Urogenitální systém Embryologie

Vývojová stadia ledvin Pronefros nefunkční, „otevřená“ Mesonefros základ pohlavní žlázy Metanefros základ definitivní ledviny

Pronefros stopky kraniálních 12-13 prvosegmentů od 21. dne (4 prvosegmenty) rudimentární, záhy zanikají pronefrotický vývod (ductus Wolffi)

Mesonefros základem je nefrogenní blastém váček se protahuje k ductus Wolffi ve stadiu 27-28 prvosegmentů vrůstá do kloaky od cca 23. dne mají glomerulus a vývodný tubulus kaudální části základem pohlavních orgánů

Metanefros nefrogenní blastém 3.-5. lumb. prvosegm. vývoj začíná na konci 5. týdne během vývoje dochází k relativnímu vzestupu ureterální pupen vrůstá do blastému ureterální pupen - ureter, pánvička, kalichy, sběrací kanálky metanefrogenní blastém – nefron

Indukce nefronů kulovité tělísko čárkovité tělísko esovité tělísko napojení na větev ureterálního pupenu zrání renálního tělíska vzdálenost glomerulu od dřeně určuje stáří nejstarší - juxtamedulární nefrony

Vývoj vývodných cest močových močový měchýř vývoj z urogenitálního sinusu (kran. část) urachus oddělení vývodu močových a pohlavních cest močová trubice z urogenitálního sinusu (střední část - u žen) z urogenitálního sinusu (střední a kaud. část a glandulární ploténky - u mužů)

Vývojové vady močového systému Poruchy ledvin ageneze, ektopie, podkovovitá ledvina, abnormální cévní zásobení Poruchy močovodů zdvojení, ektopie Poruchy močového měchýře abnormality urachu, extrofie měchýře

Vývoj pohlavního systému Vývoj gonád Vývoj pohlavních vývodů Vývoj zevního genitálu

Vývoj gonád Genetická determinace pohlaví při oplození Indiferentní stadium Testes vs. ovaria 3 zdroje buněk: coelomový epitel mezenchym primordiální zárodečné bb. (prvopohlavní bb.)

Indiferentní gonády 3. týden vznik genitální lišty 3.-6. týden migrace prvopohlavních bb. ze stěny žlout. vaku podél dorz. mezenteria indukce proliferace coelomového epitelu a primárních pohlavních provazců

Určení pohlaví chromosomální pohlaví na chromozomu Y je oblast SRY určeno při oplození – XX nebo XY na chromozomu Y je oblast SRY (sex-determining region of chromosome Y) exprese TDF vede k vývoji varlat (testes-determining factor) ve varlatech vznikají buňky produkující testosteron – udržuje tzv. Wollfův vývod AMH – potlačuje vývoj tzv. Müllerova vývodu (anti-müllerian hormone) bez SRY – vývoj vaječníků

Vývoj testes od 7. týdne TDF (testis-determining factor) - gen SRY působí proliferaci prim. provazců do hloubky  medulární provazce základ tubuli seminiferi a rete testis

Vývoj testes Tubuli seminiferi (semenotvorné kanálky) spermatogonie podpůrné Sertoliho bb. - AMH MIS (müllerian inhibiting substance) odděleny mezenchymem  intersticiální Leydigovy bb., od 8. týdne vylučují testosteron

Vývoj ovarií od 12. týdne primární zárod. provazce zanikají vznik sekundárních zárod. provazců spojení s prim. zár. buňkami vznik primordiálních foliklů s oogoniemi povrchový epitel jednovrstevný kubický  mesovarium tunica albuginea

Vývoj pohlavních vývodů muže mesonefrické tubuly  ductuli efferentes (napojení na rete testis) mesonefrický vývod (Wolffův)  ductus epididymidis ductus deferens glandulae vesiculosae ductus ejaculatorius (ureter, pánvička, kalichy, sběrací kanálky) paramesonefrický vývod – zaniká

Vývoj pohlavních vývodů ženy mesonefrické vývody i tubuly zanikají paramesonefrické vývody kraniální a střední část - vejcovody kaudální části splývají - uterovaginální základ zformování lig. latum uteri

Vývoj pochvy dva sinovaginální bulby vzniká z uterovaginálního kanálu a urogenit. sinu (SU) dva sinovaginální bulby proliferací vznik vaginální ploténky (VP) proliferací se prodlužuje od 11. týdne se luminizuje mezenchym odděluje SU a VP - hymen

Urogenitální sinus 6. týden spojení urorektálního septa s kloakální membránou urogenitální membrána anální membrána kran. část vesikální - močový měchýř střední č. pelvická a kaudální č. falická - uretra pars prostatica - prostata p. membranacea - gl. bulbourethralis

Vývoj zevního genitálu indiferentní stadium (4.-7. týden) pohlavní hrbolek uretrální řasy labioskrotální valy mužský genitál penis uretra (spongiózní) šourek ženský genitál clitoris labia minora labia majora

Descensus testium gubernaculum (kondenzace vaziva) zvětšování testes a proc. vaginalis, atrofie mesonefros a paramesonefr. vývodů (AMH) relativní sestup (prodlužování trupu) gubernaculum (kondenzace vaziva) sestup inguinálním kanálem (26. týden) vychlípení peritonea a příslušných vrstev stěny břišní

Descensus ovarii relativní sestup (prodlužování trupu) gubernaculum lig. susp. ovarii, lig. teres uteri

Vývojové poruchy určení pohlaví hermafroditismus pravý: tkáň testes i ovarií ženský pseudoherm.: virilizace zev. genitálu u andrenogenitálního syndromu mužský pseudoherm.:  testosteronu, AMH syndrom testikulární feminizace

Vývojové poruchy u muže hypospadie (1:300) - otvor v uretře ventrálně epispadie (1:30 000) - otvor na dorsálním povrchu kryptorchismus (3-4%) ektopie testes

Vývojové poruchy u ženy uterus duplex uterus septus uterus unicornis hymen imperforatus