Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení - Vladimíra Kvasnicová

Vyberte esenciální aminokyseliny Asp, Glu Val, Leu, Ile Ala, Ser, Gly Phe, Trp

Vyberte esenciální aminokyseliny Asp, Glu Val, Leu, Ile Ala, Ser, Gly Phe, Trp

Esenciální aminokyseliny „10“ rozvětvené: Val, Leu, Ile bazické: His, Arg, Lys aromatické: Phe (→ Tyr), Trp obsahující síru: Met (→ Cys) ostatní: Thr

Vyberte aminokyseliny, z kterých může v těle člověka vznikat jiná aminokyselina valin → leucin aspartát → asparagin phenylalanin → tyrosin methionin + serin → cystein

Vyberte aminokyseliny, z kterých může v těle člověka vznikat jiná aminokyselina valin → leucin leucin patří mezi esenciální AMK aspartát → asparagin phenylalanin → tyrosin methionin + serin → cystein

(nikoli amoniak jako při syntéze Gln) ASPARAGINu je donorem –NH2 glutamin (nikoli amoniak jako při syntéze Gln) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

Syntéza Tyr z Phe Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)

Syntéza Cys z Met a Ser Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)

Z meziproduktů citrátového cyklu mohou u člověka vznikat tyto aminokyseliny -ketoglutarát → glutamát sukcinyl-CoA → izoleucin oxalacetát → aspartát malát → → threonin

Z meziproduktů citrátového cyklu mohou u člověka vznikat tyto aminokyseliny -ketoglutarát → glutamát sukcinyl-CoA → izoleucin Ile je esenciální AMK oxalacetát → aspartát malát → → threonin Thr je esenciální AMK

Amfibolický charakter citrátového cyklu Obrázek převzat z http://www.tcd.ie/Biochemistry/IUBMB-Nicholson/gif/13.html (prosinec 2006)

Z některých aminokyselin vznikají další důležité látky: tyrozin → serotonin serin → ethanolamin tryptofan → katecholaminy cystein → taurin

Z některých aminokyselin vznikají další důležité látky: tyrozin → serotonin z Tyr vznikají katecholaminy serin → ethanolamin vzniká dekarboxylací Ser tryptofan → katecholaminy z Trp vzniká serotonin cystein → taurin

taurin se využívá ke konjugačním reakcím v játrech – váže se na hydrofóbní látky a zvyšuje tak jejich rozpustnost (např. konjugace žlučových kyselin) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

Při metabolismu aminokyselin vzniká přeměnou methioninu homocystein přeměnou serinu na glycin derivát kyseliny listové: methylentetrahydrofolát amoniak z některých AMK acetacetát

Při metabolismu aminokyselin vzniká přeměnou methioninu homocystein přeměnou serinu na glycin derivát kyseliny listové: methylentetrahydrofolát amoniak v deaminačních reakcích z některých AMK acetacetát - patří mezi ketolátky

Regenerace Met (vitaminy: folát + B12) B12 Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)

Syntéza serinu a glycinu glykolýza Obrázek je převzat z http://www.biocarta.com/pathfiles/GlycinePathway.asp (leden 2007)

Vyberte správné produkty transaminační reakce těchto aminokyselin: alanin → pyruvát glutamát → 2-oxoglutarát aspartát → oxalacetát phenylalanin → tyrosin

Vyberte správné produkty transaminační reakce těchto aminokyselin: alanin → pyruvát glutamát → 2-oxoglutarát aspartát → oxalacetát phenylalanin → tyrosin toto není transaminace

Transaminační reakce je vratná enzymy: aminotransferázy koenzym: pyridoxalfosfát (derivát vitaminu B6) Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/nitrogen-metabolism.html (leden 2007)

Aminotransferázy významné v klinice („transaminázy“) alaninaminotransferáza (ALT = GPT) aspartátaminotransferáza (AST = GOT) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

Aminodusík uvolněný z uhlíkaté kostry AMK je transportován krví jako NH4+ alanin glutamin urea

Aminodusík uvolněný z uhlíkaté kostry AMK je transportován krví jako NH4+ fyziologicky do 35 µmol/l (NH3 + H + NH4+) alanin vzniká transaminační reakcí z pyruvátu glutamin nejvýznamnější transportní forma –NH2 v krvi urea je odpadním produktem aminodusíku (játra → ledviny → moč)

Transport aminodusíku při odbourávání svalových proteinů produkty vylučované močí Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

Glukózo-alaninový cyklus játra alanin v sobě nese jak uhlíkatou kostru pro glukoneogenezi, tak –NH2 skupinu svaly Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

je nejvýznamnější transportní formou aminodusíku v krvi GLUTAMIN je nejvýznamnější transportní formou aminodusíku v krvi ve své molekule nese hned dvě –NH2 skupiny pocházející z odbourávání AMK glutaminsyntetáza Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

Vyberte glukogenní aminokyseliny alanin lyzin leucin glutamin

Vyberte glukogenní aminokyseliny alanin lyzin leucin glutamin

7 degradačních produktů AMK pyruvát  Gly, Ala, Ser, Thr, Cys, Trp oxalacetát  Asp, Asn -ketoglutarát  Glu, Gln, Pro, Arg, His sukcinyl-CoA  Val, Ile, Met, Thr fumarát  Phe, Tyr acetyl-CoA  Ile acetoacetyl-CoA  Lys, Leu, Phe, Tyr, Trp glukogenní AMK ketogenní AMK

Glutamátdehydrogenáza (GMD) katalyzuje přeměnu glutamátu na oxalacetát se nachází v mitochondriích hepatocytů produkuje amoniak využívá jako koenzym pyridoxalfosfát

Glutamátdehydrogenáza (GMD) katalyzuje přeměnu glutamátu na oxalacetát se nachází v mitochondriích hepatocytů produkuje amoniak využívá jako koenzym pyridoxalfosfát

GLUTAMÁTDEHYDROGENÁZA odstraňuje v játrech aminoskupinu z uhlíkaté kostry Glu 1. –NH2 sk. byla z AMK přenesena transaminací → glutamát 2. oxidační deaminací glutamátu se –NH2 uvolní jako amoniak Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/nitrogen-metabolism.html (leden 2007)

Tyto enzymy se podílejí na přeměně aminokyselin alaninaminotransferáza (ALT) přeměňuje pyruvát na alanin aspartátaminotransferáza (AST) přeměňuje aspartát na -ketoglutarát glutaminsynthetáza přeměňuje glutamát na glutamin glutamináza štěpí glutamin na amoniak a -ketoglutarát

Tyto enzymy se podílejí na přeměně aminokyselin alaninaminotransferáza (ALT) přeměňuje pyruvát na alanin aspartátaminotransferáza (AST) přeměňuje aspartát na -ketoglutarát glutaminsynthetáza přeměňuje glutamát na glutamin glutamináza štěpí glutamin na amoniak a -ketoglutarát

Aminotransferázy významné v klinice („transaminázy“) alaninaminotransferáza (ALT = GPT) aspartátaminotransferáza (AST = GOT) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

Glutamin je hlavní transportní formou aminodusíku Obrázek je převzat z http://www.sbuniv.edu/~ggray/CHE3364/b1c25out.html (prosinec 2006)

Vstup uhlíkaté kostry amonokyselin do citrátové cyklu je možný přes alanin → → acetyl-CoA aspartát → oxalacetát valin → → sukcinyl-CoA glutamin → → -ketoglutarát

Vstup uhlíkaté kostry amonokyselin do citrátové cyklu je možný přes alanin → → acetyl-CoA aspartát → oxalacetát valin → → sukcinyl-CoA glutamin → → -ketoglutarát

Vstup uhlíkaté kostry AMK do citrátového cyklu Obrázek je převzat z http://www.biocarta.com/pathfiles/glucogenicPathway.asp (leden 2007)

Močovinový (ornithinový) cyklus probíhá pouze v játrech syntetizuje kyselinu močovou zahrnuje jako meziprodukt arginin produkuje energii ve formě ATP

Močovinový (ornithinový) cyklus probíhá pouze v játrech syntetizuje kyselinu močovou zahrnuje jako meziprodukt arginin produkuje energii ve formě ATP

Detoxikace amoniaku v játrech Obrázek je převzat z http://www.biocarta.com/pathfiles/ureacyclePathway.asp (leden 2007)

Propojení močovinového a citrátového cyklu Obrázek je převzat z http://courses.cm.utexas.edu/archive/Spring2002/CH339K/Robertus/overheads-3/ch18_TCA-Urea_link.jpg (leden 2007)

Při syntéze močoviny reaguje amoniak s ornithinem → citrulin je regulačním enzymem karbamoylfosfát synthetáza I (= mitochondriální) slouží jako donor aminoskupiny aspartát vzniká močovina, která slouží jako zdroj energie pro extrahepatální tkáně

Při syntéze močoviny reaguje amoniak s ornithinem → citrulin je regulačním enzymem karbamoylfosfát synthetáza I (= mitochondriální) slouží jako donor aminoskupiny aspartát vzniká močovina, která slouží jako zdroj energie pro extrahepatální tkáně

Regulace močovinového cyklu alosterická regulace + indukce enzymů vlivem vysokoproteinové diety nebo metabolických změn při hladovění regulační enzym aktivace inhibice karbamoylfosfát syntetáza I (= mitochondriální) N-acetylglutamát N-acetylglutamát syntetáza arginin Syntéza močoviny je inhibována při acidóze – šetří se HCO3-