Projevy a prevence hemoragické nemoci novorozence Pavla Přibylová Neonatologické oddělení FN Brno Malá Morávka 27. - 29.5. 2005

Morbus haemorrhagicus neonati Poprvé popsáno v roce 1894 -Townsendem jako spontánní krvácení u zdravého novorozence v prvních pěti dnech života bez anamnézy traumatu, asfyxie nebo infekce

Morbus haemorrhagicus neonati V roce 1929 při studii na kuřatech byl poprvé objeven vztah mezi deficiencí vitaminu K (VK) a hemoragickými projevy (HNN) V roce 1940 Dam poprvé popsal vztah mezi HNN a deficiencí VK V roce 1952 Dam prokázal, že VK podaný matkám před porodem může  incidenci HNN.

Morbus haemorrhagicus neonati Definice: krvácení v důsledku nedostatečné aktivity vitamin K - dependentních koagulačních faktorů (II, VII, IX, X ), které je korigované suplementací vit. K VDKB - Vitamin K Deficiency Bleeding

Funkce vitaminu K Nezbytný pro posttranslační modifikaci - gama karboxylaci - inaktivních peptidových prekurzorů prokoagulačních faktorů II, VII, IX, X a antikoagulačních faktorů proteinu C a proteinu S

Deficit vitaminu K Vznikají nekarboxylované proteiny, které mají nedostatečnou nebo prokoagulační aktivitu a jsou uvolňovány do cirkulace - P.I.V.K.A  proteinsinduce vitamin K absence

Novorozenec snížená plazmatická koncentrace vit. K snížená koncentrace vit. K v játrech po porodu nízká hladina K vitaminu + konec přísunu + krátký biologický poločas přítomného K vit. + nedostatečný exogenní přívod + nedostatečné zásoby  prohlubuje se vitamin K deficience ( nedostatek)

Morbus haemorrhagicus Časná forma Klasická forma Pozdní forma

Časná forma Vzácná forma HNN Výskyt: krvácivé projevy v průběhu prvních 48 hodin po narození děti se rodí s těžkým deficitem VK z důvodu  hladiny VK u matky

Časná forma Příčiny a rizikové faktory: léky podané matce v těhotenství - antiepileptika, antituberkulotika, antagonisty vit. K Místo krvácení: kefalhematom, pupečník, intrakraniální, intraabdominální event. GIT krvácení

Časná forma Incidence bez vit. K profylaxe - méně než 5% u rizikové skupiny Prevence: nepodávat matkám rizikové léky adekvátní suplementace p.o. nebo i.m. podáním vit. K - dle doporučení ČNS

Časná forma Vliv podání K vit. po porodu na výskyt VKDB - ne vždy ( může být pozdě)

Klasická forma Výskyt: spontánní krvácení novorozence mezi druhým a pátým dnem života Příčiny a rizikové faktory: nízký obsah K vit. v MM event. pozdě zahájené krmení

Klasická forma Místo krvácení: GIT, pupečník, nos, vpichy, cirkumcize (obřízka), intrakraniální krvácení Incidence bez vit. K profylaxe - 0,01 - 1,5% ( liší se podle výživy a event. přítomnosti dalších rizikových faktorů )

Klasická forma Incidence: přibližně 20x vyšší u kojených dětí než u dětí krmených umělou výživou Příčina: nižší obsah vit. K v MM proti KM, jiné bakter. osídlení ve střevech u dětí kojených a krmených formulí

Klasická forma Prevence: adekvátní suplementace p.o nebo i.m. podáním vit. K - dle doporučení ČNS Vliv podání K vit. po porodu na výskyt VKDB - ANO

Pozdní forma Výskyt: krvácivé projevy s prodlouženým protrombinového času mezi 2. a 12. týdnem života dítěte, častější u chlapců Příčiny a rizikové faktory: idiopatické ( deficit K vit. v MM ) sekundární - průjem, malabsorpce, jaterní onemocnění ( celiakie, cystická fibróza…)

Pozdní forma Místo krvácení: intrakraniální ( 30-60% ), kůže, nos, GIT, vpichy, pupečník, urogenitální trakt Incidence bez vit. K profylaxe: 4 - 10/100 000

Pozdní forma Prevence: adekvátní suplementace p.o. nebo i.m. podáním vit. K - dle doporučení ČNS časná diagnóza predisponujících faktorů ( prolongovaný ikterus, neprospívání ) Vliv podání K vit. po porodu na výskyt VKDB - idiopatická - pravděpodobně Ano, sekundární Ne

Profylaxe VKDB Doporučení výboru ČNS : 1. Podávat K vit. v profylaktické dávce 1 mg parenterálně nebo per os všem fyziologickým novorozencům 2. U rizikových skupin a zvláště nedonošeným novorozencům aplikovat K vit. 1 mg vždy parenterálně

Profylaxe VKDB 3. U fyziologických i rizikových novorozenců včetně nedonošených pokračovat v podávání K vitaminu 1 mg per os k prevenci pozdní formy HNN v týdenních intervalech do 1 měsíce věku, u plně kojených pokračovat v podávání stejné dávky každý měsíc až do 6 měsíců věku

Děkuji za pozornost