Nenádorové procesy krvetvorby

Trepanobiopsie kostní dřeně, diagnostický přínos vrozené metabolické a jiné vady kostní dřeně a kostí, cytopenie anemie leukemie nádorové metastázy Hodgkinova choroba, nehodgkinské lymfomy

NORMÁLNÍ DŘEŇ

Normal bone marrow – cellularity AGE SITE CELLURARITY (haemopoietic cells/fat) Neonate All bones, liver, spleen 100/0 Child Most bones 70/30 Adult Axial skeleton 50/50 Old age Axial skeleton 30/70

Normal bone marrow CELLULARITY CHANGES WITH AGE

Normal bone marrow CELL TYPES – BONE OSTEOBLASTS OSTEOCLASTS

Plazmocyty

Normal bone marrow CELL TYPES NORMOBLAST ERYTHROBLAST EOSINOPHIL PLASMA CELL MYELOCYTE NEUTROPHIL MEGAKARYOCYTE

Granulocytic cell differentiation IMMATURE PRECURSOR MYELOBLAST PROMYELOCYTE MYELOCYTES No granules No granules Slightly larger cell Coarser chromatin Primary granules Nucleoli not seen Secondary granules NEUTROPHIL BAND FORM METAMYELOCYTE Lobes separated by Nucleus lobated Indented nucleus narrow structures

Erythroid differentiation PRONORMOBLAST EARLY NORMOBLAST NORMOBLAST ERYTHROCYTE Increasing haemaglobin Dense dark nucleus Anucleate Increasing nuclear chromatin Megakaryocytic differentiation SENESCENT MEGAKARYOCYTE MEGAKARYOBLAST PROMEGAKARYOCYTE MEGAKARYOCYTE 20mm 80mm Mature lobated Often hyperchromatic Oval or reniform Lobes appearing form Bare nucleus nucleus Emperipolesis End stage megakaryocyte

ANÉMIE

APLASTICKÁ ANÉMIE

The relative increase in plasma cells is polyclonal Aplastic anaemia The relative increase in plasma cells is polyclonal

Anaemias – 1 AUTO IMMUNE HAEMOLYTIC IRON DEFICIENCY CHRONIC DISEASE

Can simulate acute leukaemia but blasts are erythroid Anaemias – 2 Can simulate acute leukaemia but blasts are erythroid MEGALOBLASTIC ANAEMIA

MYELODYSPLASTICKÝ SYNDROM

Klasifikace myeloidních neoplazií -upraveno dle WHO Myelodysplastické syndromy (MDS) Refrakterní anemie (RA) a) s prstenčitými sideroblasty (RARS) b) bez prstenčitých sideroblastů Refrakterní cytopenie (myelodysplastický syndrom) s dysplazií jedné nebo více řad („multilineage dysplasia”, RCMD) Refrakterní anemie (myelodysplastický syndrom) a exscesem blastů (RAEB) 5q-syndrom Myelodysplastický syndrom, neklasifikovatelný

WITH MICROMEGAKARYOCYTES AND MEGAKARYOBLASTS MDS – 1 WITH MICROMEGAKARYOCYTES AND MEGAKARYOBLASTS

MDS – 2 DYSERYTHROPOIESIS IRREGULAR ERYTHROID COLONIES HUGHLIGHTED BY IMMUNOSTAIN FOR GLYCOPHORIN C ABNORMAL SHAPES & SIZES OF NORMOBLASTS PLEOMORPHIC ERYTHROBLAST

MYELOPROLIFERATIVNÍ CHOROBY

Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO Myeloproliferativní choroby („MPCh”) Chronická myeloidní leukemie filadelfský chromozom (Ph1)[(9;22)(q34;q11),BCR/ABL] pozitivní Chronická neutrofilní leukemie Primární myelofibróza Pravá polycytémie (polycythaemia vera) Esenciální trombocytémie Chronická eozinofilní leukemie, NOS Mastocytóza Myeloproliferativní choroba, neklasifikovatelná

ATYPICAL MEGAKARYOCYTES CML ATYPICAL MEGAKARYOCYTES

Myeloproliferative disease 9 22 Chronic myeloid leukaemia bcr c-abl bcr/abl fusion gene Philadelphia chromosome THE PHILADELPHIA CHROMOSOME

PRV – 1

ABNORMAL MEGAKARYOCYTIC PROLIFERATION PRV – 2 ABNORMAL MEGAKARYOCYTIC PROLIFERATION H&E GIEMSA CD31

Essential Thrombocythaemia ABNORMAL MEGAKARYOCYTES CLUSTERED AROUND SINUSES IMMUNOSTAINED FOR CD31

Myelofibrosis

Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO Myelodysplastické/myeloproliferativní choroby Chronická myelolonocytární leukemie (CMML) Atypická chronická myeloidní leukemie (aCML) Juvenilní myelolonocytární leukemie (JMML)

HYPERCELLULAR MARROW WITH INCREASED MYELOCYTES CMML HYPERCELLULAR MARROW WITH INCREASED MYELOCYTES

Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO Akutní myeloidní leukemie (AML) Akutní myeloidní leukemie s rekurentními cytogenetickými translokacemi: AML s t(8;21)(q22;q22), AML1 (CBFa)/ETO Akutní promyelocytární leukemie (AML s t(15;17) (q22;q11-12) a její varianty, PML/RARa) AML s abnormálními eozinofily kostní dřeně [inv(16)(p13q22) nebo t(16;16)(p13;q11) CBFb/MYH11] AML s abnormálními 11q23(MLL), [t(19;11), t(11;19)] Akutní myeloidní leukemie s dysplazií více řad („multilineage dysplasia”): s předcházejícím myelodysplastickým syndromem bez předchozího myelodysplastického syndromu

Návrh klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO Akutní myeloidní leukemie a myelodysplastický syndrom související s léčbou: alkylačními látkami epipodofylotoxiny (některé z nich mohou být lymfoidní) jiné typy Akutní myeloidní leukemie nezařazené jinak: AML s minimální diferenciací (M0) AML bez vyzrání (M1) AML s vyzráním (M2) Akutní myelomonocytární leukemie (M4) Akutní monoblastová a monocytová leukemie (M5) Erytroleukemie (akutní „erytroidní” leukemie) (M6) Akutní megakaryocytární leukemie (M7) Akutní bazofilní leukemie Akutní panmyelóza s myelofibrózou

AML – FAB classification THE HISTOLOGY IS REMARKABLY SIMILAR

M7 megakaryoblastic leukaemia IS RARE BUT CHARACTERISTIC

NEKRÓZA KOSTNÍ DŘENĚ