Regulace hybnosti Úrovně kontroly motoriky: korové motorické oblasti mozkový kmen mícha mozeček bazální ganglia sensorické informace centrální spastická obrna periferní chabá obrna

Korové motorické oblasti 1) primární motorická kůra – Brodmannova area 4 (realizace pohybu - končetiny, trup, obličej - kontralaterálně) 2) premotorická- Brodmannova area 6 a suplementární motorická oblast (komplexní pohybové vzorce, plánování pohybu) supplementary Area 4 Area 6

Léze korových motorických oblastí Primární motorická kůra experimentálně navozená!!! lokalizovaná léze (pyramidotomie)  distální paralýza a hypotonie Premotorická senso-motorická desintegrace - apraxie v praxi – častá léze v oblasti capsula interna  ztráta kontroly nad centry v mozkovém kmeni vedou k obrazu spasticity  „extrapyramidový“ systém převládne nad „pyramidovým“

Mozkový kmen kortikospinání rubrospinální tektospinální kortex mesencephalon rubrospinální tektospinální pons Prostorově organizovaný pohyb, distální části laterální retikulospinální + vestibulospinální medulla retikulospinální - Postoj, rovnováha, lokomoce mediální mícha motoneurony interneurony

míšní kořeny, perif. nerv, svaly kortikospinální kortex 1. mesencephalon rubrospinální 2. tektospinální pons laterální retikulospinální + vestibulospinální 1. Dekortikace Ztráta vlivu korových oblastí, převaha dráhy rubrospinální (flexe) a retikulospinální s vestibulospinální (extense) medulla retikulospinální - 2. Decerebrace Ztráta vlivu rubrospinální dráhy (flexe), převládnou dráhy s vlivem na extensi. mediální mícha motoneurony interneurony 3. Periferní obrna chabá míšní kořeny, perif. nerv, svaly

Bazální ganglia - GABA + glu cortex přímá + nepřímá + dopamin acetylcholin striatum cholinergní interneurony + dopamin s. nigra c. - - - s. nigra ret. gl. pallidus int. gl. pallidus ext. + - - nc. subthalamicus + thalamus mírnější inhibice thalamu- stimulace kortexu – hyperkinézy inhibice thalamu – menší stimulace kortexu - hypokinézy

Dysfunkce bazálních ganglií  tonus, postoj, iniciace pohybu, mimovolní pohyby  nerovnováha transmiterů (GABA, acetylcholin, dopamin)  hypokineticko-hypertonický sy x hyperkineticko-hypotonický sy Parkinsonova nemoc Degenerace nigrostriatálních dopaminergních neuronů  bradykinéze  třes  rigidita (mask-like face)  porucha rovnováhy, začátek pohybu, změna směru  poruchy autonomního nervového systému  zácpa  dysfagie  zvýšené slinění, pocení  poruchy kontinence  porucha intelektu, pomalá reakce na otázku  psychosociální: úzkost, deprese  demence – pozdní stádia

Dysfunkce BG - hyperkinézy  hypotonie, rychlé (taneční) mimovolní pohyby (diskinéze), mizí ve spánku Huntingtonova chorea (major) Atrofie n. caudatus a putamen Ztráta GABA-ergních (inhibičních) neuronů ve striatu Difúzní atrofie mozku AD dědičnost (krátké raménko 4. chromozomu)  chorea postihuje jakoukoli část těla  první příznaky demence ve věku 35-40 let  ztráta paměti, zpomalení mentálních funkcí, apatie  emoční labilita  deprese, sklon k násilí, psychózy Sydenhamova chorea (minor, Tanec sv. Víta) Akutní nástup příznaků po prodělané streptokokvé infekci, děti školního věku Hemiballismus Léze nc. subthalamicus  mimovolní pohyby končetin o velké amplitudě (hod)

Mozeček

Poruchy mozečku Paleocerebelární syndrom (mediální, vestibulární část)  ztráta koordinace a regulace provádění přesných pohybů Příčiny: cévní, demyelinizace, sclerosis multiplex, neoplázie, toxiny Paleocerebelární syndrom (mediální, vestibulární část)  ztráta rovnováhy  titubace  ataxie (stoj a chůze o široké bazi)  nystagmus  výrazná porucha při chůzi, běhu (vyžaduje koordinovaný pohyb celého těla) Neocerebelární syndrom (laterální, hemisféry)  hypotonie  dysartrie (obtížná artikulace)  dysmetrie (problém odhadu vzdálenosti a rozsahu pohybu)  dysdiadochokinéza (neschopnost vykonávat rychle se střídající pohyby)  intentční třes (intenzita se zvyšuje s pohybem)

Míšní léze Kompletní – paralýza a ztráta čití pod místem léze Částečná Míšní hemisekce  hemiplégie  paraplégie  kvadruplégie  Brown- Séquardův syndrom

Míšní léze podle lokalizace

Míšní šok Fáze 1 0-1 den - areflexie/ hyporeflexie, paralýza, „pseudochabá“ obrna - ztráta facilitace - porucha sympatické inervace – bradyarytmie, hypotenze Fáze 2 1-3 dny - počátek návratu reflexů - výbavné polysynaptické kožní reflexy (bulbokavernózní, kremasterový) Fáze 3 1-4 týdny - rozvoj hyperreflexie - obnova hlubokých šlachových reflexů (monosynaptický šlachový) - autonomní dysreflexie, převaha vagu, bradyarytmie, hypotenze Fáze 4 1-12 měsíců - konečná hyperreflexie, rozvoj spasticity - pozitivní Babinský reflex, kožní i šlachové reflexy zvýšené JF Dittuno et all., 2004

Motorická jednotka – periferní chabá obrna  slabost a atrofie svalů, EEG známky degenerace (fascikulace*, fibrilace**) * malé, místní mimovolní pohyby svalů viditelné pod kůží ** spontánní AP denervovaného svalu, detekovatelné pouze EMG 1. motoneuron (neuronopatie), přední kořen (radikulopatie) 2. periferní nerv (neuropatie) 3. nervosvalová ploténka 4. svaly (myopatie)

Neuronopatie and Radikulopatie Poliomyelitis anterior acuta (dětská obrna)  akutní, virové onemocnění, forma lehká – paralytická (spinální, bulbární)  šíření fekálně-orální cestou Werding-Hoffmannova nemoc  spinální svalová atrofie, AR, slabost, hypotonie-atrofie, hypo-areflexie Amyotrofická laterální skleróza (ALS)  progresivní onemocnění  bulbární forma – dysfagie, dysartrie, generalizace  autoimunní, infekční a toxické faktory Radikulopatie:  projevy segmentální – slabost, atrofie  ztráta či oslabení reflexů, kořenové bolesti (sensitivní)  ztráta čití dle dermatomů  zánět (herpes, borelióza) nebo komprese (neoplázie, metastázy)  demyelinizace (Guillain-Barré sy)

Neuropatie Mononeuropatie Polyneuropatie  porucha funkcí motorických, senzitivních a autonomních  postižení neuronu, ganglia, myelinové pochvy, axonu Mononeuropatie  trauma, ischémie, nádorová, imunitní onemocnění, vaskulopatie Polyneuropatie  degenerativní, immunitně zprostředkované, metabolické, infekční, nutriční (B 12, thiamine), systémová onemocnění(diabetes mellitus, urémie, jaterní poruchy), toxiny (alkohol, těžké kovy, léky) Syndrom Guillainův-Barrého  zánětlivá polyradikulopatie,  slabost, parestézie, symetrické, ascendentní  dysfunkce autonomního nervového systému - arytmie  respirační selhání – v závažných případech  zotavení u 80% pacientů

Nervosvalová ploténka PRESYNAPTICKÁ OBLAST Botulismus (blokuje uvolnění Ach) Lambert-Eatonův syndrom  protilátky proti napěťově řízeným vápníkovým kanálům  u neoplázií (malobuněčný ca plic), Hadí jed (bungarotoxin) POSTSYNAPTICKÁ OBLAST Kurare (blokáda nikotinových receptorů) Inhibitory acetylcholinesterázy (organofosfáty) Myastenia gravis (protilátky proti Ach receptoru)

Myopatie  svalová slabost  Dg: EMG, biopsie, enzymy Myotonická dystrofie  AD (krátké raménko chromosomu 19)  abnormální funkce sodíkového kanálu  systémové projevy: gonadální atrofie, diabetes, katarakta, mentální retardace, poruchy převodního systému srdečního  svalová slabost převážně distálně Metabolické (glykogen, tukový metabolismus) Zánětlivé (viry, bakterie, paraziti, dermatomyositidy) Endokrinní (Cushingův sy, štítná žláza, příštítná tělíska) Beckerova a Duchenneova svalová dystrofie

Duchenneova svalová dystrofie  recesivní x- vázaná 1: 3000  Xp 21- gen pro dystrofin  pánevní svalstvo, nohy, kachní chúze, lumbální lordóza  svalová pseudohypertrofie  kardiomyopatie  invalidizace do 12 let věku  úmrtí do 20 let věku Beckerova svalová dystrofie  mírnější průběh, delší přežívání

Centrální vs. periferní obrna reflexy hyperreflexie hyporeflexie svalový tonus zvýšený, spasticita snížený, hypotonie fascikulace fibrilace ne ano atrofie výrazná Babinského r. přítomen