INTERNÍ KLINIKA FAKULTNÍ NEMOCNICE V MOTOLE UNIVERZITA KARLOVA 2. LF DIF DG UZLINOVÉHO SYNDROMU As. MUDr. Markéta Hrašková

Agenda  Definice  Etiopatogeneze  Diagnostika  Klinický pohled  Indikace k odběru tkáně  Take-home message

DEFINICE LYMFADENOPATIE/US  zvětšení LU  generalizované  lokalizované  norma do 1 cm s ohledem na lokalizaci (ingvinální do 1,5 cm)

PATOGENEZE US  LU jsou součástí IS  stimulace makrofágů a lymfocytů antigenem -> ↑ průtoku krve LU + proliferace lymfoidních bb  maligní transformace lymfoidních bb  infiltrace LU materiálem/bb drenovaným/i lymfatickými cévami  blokáda odvodných ly cest

ETIOLOGIE US  infekce (viry, bakterie, BK, mykózy, protozoa, paraziti)  malignity (lymfomy, leukémie, meta)  imunologické příčiny (SLE, RA, WG, Sjögren sy, léky, sérová nemoc)  různé (sarkoidóza, střádavé choroby, Castleman,..)

INFEKČN Í PŘ Í ČINY  adenomegalie po horečnaté epizodě  uzliny měkké, často citlivé/ bolestivé  regionální zánět (ORL,kůže) x celkové infekce  EBV, CMV, HSV, HIV, hep, rubeola  strepto/staphy, TBC, CSD, tularémie, brucelóza, listerióza, syfilis  aktinomykóza, histoplasmóza  toxoplazmóza (asymptomatický US)  filarióza

N Á DOROV Á ONEMOCNĚN Í  primární – z hemopoetické tkáně - akutní/chronická lymfatická leukémie - HL, NHL, amyloidóza - LU nebolestivé, měkké, často pakety LU  sekundární – meta solidních tu (ca) - predilekční LU (Ca prsu+ axila, ORL ca+ krk, urogyn + ingviny) - Virchowova uzlina - „sentinelová“ (strážní) uzlina - LU nebolestivé, tuhé až kamenné

IMUNOLOGICK É PŘ Í ČINY  SLE - 4 z 11 dg kritérií - LAN +/- splenomegalie - +/- anémie, ↓ PLT  léky - fenytoin, hydralazin, karbamazepin, alopurinol,…  sérová nemoc - typ III alergické rce po aplikaci cizorodé bílkoviny - febrilie, artralgie, exantém, generalizovaná LAN

RŮZN É  Sarkoidóza - hilová asx LAN +/- IPP +/- febrilie, dyspnoe, artralgie, exantém - hyperkalcémie,  ACE - biopsie LU – granulomy bez kaseifikace

RŮZN É  Castlemanova choroba - angiofolikulární hyperplazie - hyperplastická ly tkáň (dif dg lymfom!) - lokalizovaná forma benigní – excize - multifokální typ bez chemoth letální  střádavé choroby - porucha katalytických enzymů v bce - Niemann- Pick (sfingomyelin) - Gaucher (glukosylceramid)

DG - ANAMN É ZA  epidemiologická anamnéza - zvířata (CSD, tularémie,..) - konzumace syrového masa (toxoplasmóza) - sexuální chování, abusus drog, kouření - cestování, poranění ve spádové uzlinové oblasti  celkové příznaky - sub/febrilie, noční poty, pokles váhy (TBC, malignita) - febrilie, exantém,.. (infekce)  FA – phenytoin, hydralazin, alopurinol, karbamazepin,..  časový faktor, věk (40 let)

DG - FYZIK Á LN Í VY Š ETŘEN Í  periferní LAN - lokalizovaná x generalizovaná - symetrická x asymetrická - palpačně citlivá x nebolestivá - konzistence (měkká x tuhá x kamenná) - posunlivost proti spodině +/- splenomegalie +/- alterace stavu, infekce, onko (prsa, testes, per rectum), rezistence,…

DG - POMOCN É METODY  laboratoř KO+diff, CRP, JT, LDH, FW, Ca, ACE  serologie HIV,EBV, CMV, tularémie, CSD, toxoplasma,..  mikrobiologie kultivace včetně HK,TBC,..  imunologie Ig, komplement, CIK, ANA, anti-dsDNA, anti-sm, ANCA, antifosfolipidové Ab, RF, anti-CCP, antiRo, antiLa,..  zobrazovací metody RTG S+P, UZ břicha, CT, MR, PET  chirurgie FNA, biopsie, extirpace

LOKALIZOVANÝ US  Krční uzliny - nejčastěji - lokalizované infekce krku/hlavy - infekce EBV, CMV, toxoplazmou, TBC infekce - malignita krku/hlavy (lymfom, meta karcinomu)  Supraklavikulární uzliny - !!! maligní etiologie ( ↑ risk > 40let) - Virchowova uzlina – vlevo/ ca žaludku

LOKALIZOVANÝ US  Axilární uzliny - drenují HK, hrudní stěnu, mammy  Epitrochleární - infekce x malignity HK (CSD, tularémie, lymfom)  Ingvinální uzliny - infekce DK, STD - malignity kůže, genitálu, anorekta

GENERALIZOVANÝ US  TBC infekce - nebolestivá LAN - nárůst uzlin během týdnů až měsíců - celkové příznaky  HIV infekce -nebolestivá LAN v 2.tý ak. sympt. HIV infekce -následně regrese velikosti uzlin -typicky axilární, krční, okcipitální

GENERALIZOVANÝ US  Infekční mononukleóza - typická trias: horečka, faryngitida, LAN - typ. zadní krční LAN - + axily + ingviny (dif dg faryngitidy!) - splenomegalie  SLE – 11 dg kritérií - LAN u 50% pts - typicky krční, axilární, ingvinální

GENERALIZOVANÝ US  HL - Reed-Sternberg bb. - krční +/- supraklavikulární LAN +/- mediastinální LAN - „B“ symptomy (febrilie, noční poty, ↓ TH)  NHL - difuzní postižení, nodální/extranodální - „B“ symptomy méně často  staging lymfomu I.-IV., A,B,..

GENERALIZOVANÝ US  ALL - nebolestivá LAN, HSM - příznaky z cytopenie (únava, infekce, krvácení)  CLL - často asx, pouze lymfocytóza v KO % lymfomové „B“ sx - nebolestivá LAN, HSM  generalizované solidní tumory

INDIKACE K ODBĚRU TK Á NĚ  většina pts v první linii benigní dg  84% benigní nález 2/3 nespecifická reaktivní příčina 1/3 EBV, CMV, toxoplasma, TBC  16% malignita  Indikace k odběru tkáně: - perzistující US po proběhlé infekci - asymptomatický US > 2cm > 4 tý - suspekce na malignitu

SUSPEKCE NA MALIGNITU  velikost LU > 2cm  lokalizace US - supraklavikulární - abdominální, retroperitoneální, mediastinální  věk > 40 let  tuhá, kamenná konzistence  nebolestivé uzliny

TAKE-HOME MESSAGE  zvětšení LU > 1cm  generalizované x lokalizované  symptomatické x náhodný nález  anamnéza - EA,celkové příznaky,časový fa  velikost,lokalizace,konzistence,bolestivost  pomocné dg metody biochemie, KO, FW, kultivace, serologie, imunologie RTG, UZ, CT, MR, PET extirpace, biopsie

TAKE-HOME MESSAGE  příčiny: infekce x malignity x imuno x jiné  benigní > maligní nález  indikace k biopsii 1/ perzistující US 2/ asympt LU >2cm >4 tý 3/ malignita?!  !!! nebolestivá, tuhá/kamenná LU >2cm, supraklavikulárně, > 40 let !!!