Periampulární gangliocytický paraganliom Nemocnice Vsetín, chirurgické oddělení Jaroslav Sankot

Gangliocytický paragangliom Patří mezi neuroendokrinní nádory horního střeva Extrémně vzácný Lokalizován v D2 (ampula) Poprvé pojmenován 1971 ( Kepes, Zacharias)

Neuroendokrinní nádory duodena Tvoří 1-3% všech neuroendokrinních nádorů GIT Tvoří 1-3% všech nádorů duodena

Neuroendokrinní nádory duodena WHO klasifikace 1. Dobře diferencované NE nádory – karcinoidy (50-75%) Benigní – klinicky nefunkční a) gastrin produkující tumor b) serotonin produkující tumor c) gangliocytický paragangliom S nízkým stupněm malignity a) funkční gastrinom b) nefunkční somatostatinom c) nefunkční serotonin produkující nádor 2. Dobře diferencované endokrinní karcinomy (25-50%) ca produkující gastrin ca produkující somatostatin ca s karcinoidním synromem maligní gangliocytický paragangliom 3. Málo diferencované karcinomy ( 1-3%) (Hoffman, Furukawa, Jensen - Best Pract Clin Gastroenterol 2005)

Gangliocytický paragangliom - vzhled Solitární nádor Roste v submukoze Pokryt erodovanou sliznicí Velikost 1-8 cm

Ganliocytický paraganliom - histologie 3 typy buněk: vřetenovité epiteloidní gangliové

Biologické chování Benigní Popsány recidivy ( Dookan 1993) Popsány metastázy do lymfatických uzlin ( Burke 1989, Inai 1989, Hashimoto 1992, Sundarajan 2003 ) Nebyly popsány vzdálené metastázy

Klinické příznaky Krvácení Obstrukce žlučovodu Akutní pankreatitida Bolest v nadbříšku

Diagnostika Endoskopie- odběr biopsie CT NMR Endosono ( uzliny )

Terapie Lokální resekce Endoskopická resekce ( Sánchez-Pobre + ost., 2004) Proximální duodenopankreatektomie

Kasuistika Pacientka 27 let, přijata Anamnéza : 4 dny bolesti břicha, elevace bil, ALT, AST, ALP Sonografie: objemný žlučník, dilatace hepatocholedochu CT: kulovitý tumor v oblasti ampuly prům 25mm ERCP: v.s. adenom papily částečně obturující Biopsie: poškozený materiál, nelze hodnotit

Operační revize 7. den od přijetí Z duodenotomie nalezen ohraničený tumor ampuly, provedena ampulektomie Peroperační histologie: maligní karcinoid Výkon rozšířen o proximální duodenopankreatektomii se standardní lymfadenektomií

Definitivní histologie Gangliocytický paragangliom- benigní Dr. Švarcová, Vsetín Prof. Dr. Michal, Plzeň

Imunohistochemie Synaptofyzin + Chromogranin + S – 100 protein + Gastrin - Serotonin - Glukagon - VIP insulin -

Histologie rozšířeného resekátu Pankreas, duodenum – bez nádorových změn Spádové uzliny N1 – bez nádorových buněk

Pacientka zhojena primárně Zdravá 20 měsíců od operace

Závěr 1. Gangliocytický paragangliom ampuly je extrémně vzácný, převážně benigní nádor 2. Předoperační diagnóza a odlišení od ostatních karcinoidů jsou obtížné 3. Ampulektomie může být dostatečným výkonem 4. Při obtížné diagnostice lze stále považovat za standard proximální duodenopankreatektomii