Vlasák P., Bouda J., Presl J., Kosťun J., Dolejš M., Novotný Z. – GPK FN Plzeň, OPCH FN Plzeň

anamnéza 53 let RA nevýznamná OA nevýznamná GA - LAVH (ut. myom, hypermenoreu - 47 let)

kazuistika subj. potíže 1/2 roku - zatvrdnutí v okolí uretry - hnisavá sekrece z uretry OL … ad urolog. klinika - ústí uretry zánětlivě edematosní - infiltrace zasahující asi 3 cm intravaginálně

urologická klinika primární dg.: zhnisaná parauretrální cysta - přijata k endoskopii a exstirpaci útvaru CSK - sliznice m.m. normální exstirpace ložiska i části uretrálního ústí makropopis : solidní charakter, s nekrotickými hmotami

urologická klinika histologie.: - vřetenobuněčný tumor - S-100 protein pozitivní - HMB45 pozitivní (pouze řada buněk na epiteliálně stromální hranici) závěr : desmoplastický melanom vzniklý z melanomu na epiteliálně stromální junkci - tumor dosahuje do okrajů excize

desmoplastický melanom - vzácný subtyp (do 5%) Mukózní (lentiginoózní) melanom Maligní modrý névus - převážně > 60−65 let věku - postihuje především slunci vystavenou kůži hlavy a krku - připomíná nemelanocytární nádory - lokálně recidivuje

kazuistika (r. 2009) dermatologické konzilium : bpn PET/CT : - subpleurálně v obou plicích vícečetné noduly (max. ⑦ mm) - v oblasti zevního ústí uretry hyperdenzní nodulární útvar vel. ⑧ mm - susp. z rezidua excidovaného tumoru

kazuistika (r. 2010) Onkologické konsilium pro UROL kliniku FN Plzeň vzhledem k podezření na generalizaci onemocnění do plic doporučuji zahájit léčbu chemoterapií Mustophoranem a ev. extirpaci ložiska u uretry provést v mezidobí léčby

kazuistika (r. 2010) - Mustophoran (fotemuscin – derivát nitrosomočoviny) 6 sérií (1.-6./2010) - 2/2010 excize recidivy tumoru uretry s parc. resekcí přední stěny pochvy a zevního ústí uretry hist.: kompletně odstraněná recidiva desmoplastického melanomu

PET/CT (7/2010) - bez známky lokální recidivy či metabolicky aktivní generalizace melanomu, stacionární obraz vícečetných drobných ložisek v plicích

kazuistika (6.-10./2010) - 7/2010 ukončena CHT - 3x IMC - pásový opar

CT (11/2010) - vícečetná ložiska v plicním parenchymu vlevo subpleurálně, na pleuře bilat., nejspíše charakteru metastáz Temodal (temozolomid – triazenové cytostatikum) 5 serií (12/ /2011)

PET/CT (5/2011) -temporoparietálně vlevo podezřelé zvýšeně metabol. aktivní ložisko vel. 7 mm

kazuistika MR mozku : nespecifický nález, meta nepravděpodobné, spíše ložisko demyelinizace - neurologická klinika evokované potenciály : normální nález izoelektrická fokusace likvoru : intrathekální syntésa neporokázána lymská borelioza : IgG a IgM jsou negativní závěr: nesvědčí o diagnose roztroušené sklerozy mozkomíšní

kazuistika 6/ / subj.: bez potíží - PET 2/2012 : bpn - MR mozku 6/2012 : bpn

kazuistika 10/2012 urolog. kontrola.: S : rezistence v oblasti uretry pozoruje asi měsíc O : - v introitu nalevo od klitorisu drobná polypoidní rezistence vel 5 mm na širší stopce - pigmentace zadní stěny pochvy v oblasti introitu - excize útvaru při zevním ústí uretry a ze zadní stěny pochvy hist.: recidiva desmoplastického melanomu dosahující k okrajům i ke spodině excizí

kazuistika 2013 urolog. kontrola 1/2013: O : drobná recidiva - excize recidivy melanomu zevního ústí uretry hist.: recidiva desmoplastického melanomu dosahující v 1 řezu k okraji excize

kazuistika 2013 urolog. kontrola 4/2013: O : recidiva - reexcize melanomu periuretrálně hist.: recidiva desmoplastického melanomu dosahující dolního okraje excize

kazuistika návstěva na GPK FN Plzeň !!! 4/ radikální resekce tumoru vulvy - hist.: resekát vulvy 50x45x9 mm - recidiva 12x8 mm, onkologické konzilium : bez léčby

PET/CT 9/2013 lokální rekurence obklopující ústí uretry, šířící po perineu na pochvu vlevo, dosahuje těsně k rektu a laterálně zasahuje až do levého m. obturatorius inter., bez generalizace.

kazuistika 10/2013 ve spolupráci s urology resekce tumoru parciální kolpektomie uretrektomie s excizí recidivy melanomu zavedena punkční epicystostomie adjuvantní radioterapie : /2013 … 5 frakcí, cekem 50 Gy

kazuistika 11/ /2014 kontroly urolog onkolog onkogynekolog opakované IMC

kazuistika 7/2014 7/2014 drobné bělavé ložisko 2 mm v prům. v oblasti jizvy excize → hist.: recidiva (pouze intraepiteliální šíření) 8/2014 drobné bělavé ložisko 5x1 v oblasti jizvy široká excize → hist.: drobná recidiva

PET/CT 2/ metabolicky aktivní útvar v podkoží parietálně vpravo - plicní ložisko v horním laloku pravé plíce - lokální recidiva na vulvě

PET/CT 2/2015

kazuistika 3/2015 spolupráce s plastickou chirurgií resekce recidivy melanomu nad symfýzou

kazuistika 3/2015 spolupráce s plastickou chirurgií resekce recidivy melanomu nad symfýzou excize v.s. meta MM kštice parietálně vpravo, uzávěr defektu dermoepidermálním kožním štěpem ze stehna LDK

Resekce recidivy nad symfýzou

Excize meta kštice parietálně

Příprava štěpu ze stehna LDK

Uzávěr defektu

kazuistika 2015 adjuvantní chemoterapie : - Dacarbasin (DTIC - fázově nespecifické cytostatikum) á 1200 mg v monoterapii (á 3t) - po 2. serii CT plic záv.: ložiska v parenchymu obou plic - cca 30% progrese velikosti největšího ložiska vlevo

CT plic 2015

kazuistika 5/2015 Ipilimumab - specializovaná biolog. léčba - melanom …. potenciálně imunosupresivní onemocnění - studie …. infiltrace nádoru T-lymfocyty - receptory …. pro stimulaci (např. CD28) …. pro inhibici (CTLA-4, PD-1) IgG1 lidská monoklonální protilátka proti CTLA-4 receptoru indikační omezení - pokročilý melanom (neresekovatelný - stádia III nebo metastatický - stádia IV) - předchozí chemoterapie

kazuistika 6/2015 Ipilimumab - po 2 seriích ve kštici parietálně vpravo kaudálně od předchozícho výkonu hmatná omezeně pohyblivá rezistence 2x1,5 cm vulva: na perineu vlevo rezistence v podkoží 2x1 cm, na ní kraniálně směrem do pochvy navazuje další ložisko 1-1,5 x 1 cm

kazuistika 8/2015 Ipilimumab - po 4 seriích zmenšení metastáz kolapsový stav → neprovokovaný EP záchvat (potvrzený při EEG)

kazuistika 8-12/2015 opakované hospitalizace na onkologii MR mozku (8/2015) : metastáza kalvy frontálně vpravo a v.s. pokrývek lebních parietálně vpravo exitus 12/2015

závěr - 10 operací na vulvě - OS - 70 měsíců - Mert et al metaanalýza kožních a 762 vulvárních melanomů Median survival – bělošky (měsíce) kožní 319 vs. vulvární 39

děkuji za pozornost