Aleš Tomek Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol

 Vědomí = stav plného uvědomění se (sebe, já) a schopnost interakce s okolím  Dvě komponenty  Uvědomění si obsahu, sebe sama – kvalita = lucidita (awareness) ▪ Kvalitativní poruchy  Interakce s okolím – kvantita = vigilita, bdělost (arousal, wakefulness) ▪ Kvantitativní poruchy

 Léze ascendentního retikulárního aktivačního systému (ARAS, RAS, RF)  Bilaterální hemisferální  Globální kortikální x subkortikální  Bilaterální izolovaná thalamická (ncl. Mediales, mediani, intralaminares)  Kmenová  Mezencefalon-pons-oblongata – 50 jader mediálního, laterálního a rapheálního systému (monoaminergní, cholinergní)

Petrovický: Anatomie IX. 1997

 Kvalitativní - chybění uvědomění se  Delirium, amentní stav  Demence, kognitivní porucha  Kvantitativní – snížena hladina bdělosti  Synkopa, kolaps  Spánek  Somnolence (Obtundation)  Stupor  Koma  Minimální stav vědomí (MCS)  Vegetativní stav  Mozková smrt

 lehká porucha vědomí  nemocný zvýšeně spavý  lze jej probudit zevním podnětem - zvukovým, slovním nebo dotykovým  Zpomalené PM tempo, ale je schopen slovního projevu, odpovídá pomalu, převážně v krátkých nebo holých větách, či jednoslovně  Vyhoví jednoduchým výzvám  Rychle (ne okamžitě) se unaví a usíná, není-li stimulován zevními podněty.

 nemocného nelze probudit běžným oslovením ani hlasitou slovní výzvou  probuzení nemocného vyžaduje silnější a opakované podněty, většinou nociceptivní  zachovány mimické reakce na bolestivý podnět  cílené obranné pohyby horních končetin a necílené nebo únikové pohyby končetin jako reakce na zevní podnět

 nejzávažnější stupeň kvantitativní poruchy vědomí s omezenou nebo žádnou reakcí na vnější podněty (arbitrárně GCS 1 hod  vymizí projevy aktivity kortexu, kmen parciálně/zcela zachován  Algický podnět vyvolá stereotypní reflexní reakci trupu a končetin (decerbrace, dekortikace)  Hluboké koma - vyhasíná motorická aktivita, dochází ke změnám tepu a dechu, je zachován reflex okulokardiální a gag reflex (kašlací a zvracivý pohyb).  Areaktivní kóma znamená absenci jakékoli reakce (GCS 3)

 Parciální vývoj z komatu (“na půl cesty”)  Přítomen cyklus spánek-bdění  Je zachována kompletní nebo parciální autonomní funkce hypotalamu a kmene (resp., kard. fce)  Přítomná primitivní (reflexní) odpověď na zevní podněty  Bez důkazu vnitřního či vnějšího si uvědomění  Klasifikace:  Perzistují VS – po 1 měsíci – úzdrava je možná  Permanentní VS – po 12 měsících u stp. KCT (po 3 měsících v případě ostatních příčin) – úzdrava je nepravděpodobná až nemožná

Georgiopulos M et al. Stereotact Funct Neurosurg 2010

 According to the Guinness Book of Records, the longest period of time spent in a coma was by Elaine Esposito. She did not wake up after being anaesthetized for an appendectomy on August 6, 1941, when age 6. She died on November 25, 1978 at age 43 years 357 days, having been in a coma for 37 years 111 days.Guinness Book of RecordsElaine EspositoAugust November  Elaine Esposito was dubbed „Sleeping Beauty“

 lucidita a vigilita je kolísavě, nekonstatně přítomná, alespoň v omezené míře  kontinuum, přechodný stav mezi vegetativním stavem a plným vědomím  Definován pro potřeby pacientů probouzejících se po těžkém postižení  mozku, kdy je třeba popsat a selektovat mezi pacienty ve vegetativním  stavu „perspektivnější“ podskupinu  Nemocný má omezenou schopnost odpovídat, nicméně je alespoň někdy schopen vyhovět jednoduché výzvě, vyjádřit odpověď typu ano/ne či demonstrovat cílené chování  Diagnostika – obtížná – dlouhodobé pozorování x fMR

Copyright ©2004 BMJ Publishing Group Ltd. Bekinschtein, T et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:788 Figure 1 Brain areas of activation produced by non-familiar voice subtracted from silence in coronal view (control experiment, A). Brain areas of activation produced by mother's voice subtracted from non-familiar voice in coronal view (B), and in axial view (C)

Stevens RD & Bhardwaj A, Crit Care Med 2006;34:31-41

 Léze ventrálního pontu (kompletní kortikospinální trakt)  Zachování ARAS, tegmentální senzitivní a respirační dráhy  Klinicky – definice – kvadruplegie a anartrie (ne již mutismus jako r. 1966)  Iniciálně vertikální/horizontální oční pohyby, mrkání  Postupná možnost minimální úpravy při maximálním usilí – zejména u nevaskulárních lézí

Smith E et al. BMJ 2005;330:406–9.

 Literárně jen 2 pacienti, kteří se vrátili do práce  Právník, co blikal morseovkou svoje právní závěry  Učitel matematiky, který pusou ovládal mluvící zařízení  Chtějí, ale žít….  5/3 z velké kohorty, kteří dokázali vyplnit dotazník chtěli ATB na event. BP  Kohorta přežívajících 11 let – 54% nikdy neuvažovalo o eutanázii, 46% o ní uvažovalo, ale neschválili DNR sami o sobě Smith E et al. BMJ 2005.

 Charakteristické rysy  OCR nelze vybavit – korekce kortikálně  třepetavé pohyby očních víček, pozitivní Bellův fenomén při pasivním zvednutí víček  spontánní polykání s viditelnými pohyby hrtanu  cílená či obranná reakce při zalechtání v nose či umírněném AP  účelný pohyb končetiny po jejím pasivním zvednutí ▪ např. horní končetina pasivně zvednutá a za hlavu položená padá přes rameno podél trupu a nikoliv od hlavy dozadu ▪ pád paže na vlastní obličej nevylučuje psychogenní etiologii  Suspektní anamnéza, typické jizvy, abusus...

 Neimponuje jako koma, ale jako stupor + chybění reakce na vnější podněty  Klinicky  Rigidita – vosková (flexibilitas cerea), ne klasické ozubené kolo  Gegenhalten fenomén ▪ Rezistence na podnět vyšetřujícího silou adekvátní podnětu  Úchopový reflex  Anamnéza – schizofrenie, bipolární p., deprese  Nutno vyloučit sekundaritu! – encefalitis, CMP, vysazení BD…

 ABC  Zhodnocení a zajištění vitálních funkcí, tj. dýchání, srdeční činnost (na standardním oddělení pulzní oxymetr - AS + SpO2, změřit TK a DF)  asystolie/apnoe - zahájit rozšířenou resuscitaci  Zajistit i.v. přístup  Zkompenzovat celkový stav pacienta  brady/tachykardie  hypo/hypertenze  hyposaturace  hypo/hypertermie  Má-li pac. pouze koma bez zástavy dechu a oběhu, pak stabilizovaná poloha, odsát d.ú., zavést airway a diagnostický postup

 Oškálovat stav vědomí  GCS, FOUR-score  Vlastní neurologické vyšetření  topická lokalizace etáže postižení  Parametry vnitřního prostředí  GG (hypoGlc - podání G40% 50ml), POCT nebo statim  Pomocná vyšetření podle topiky  CT, MR, LP etc.

Diencefalické a kmenové reflexy Oční příznaky Hybnost končetin Respirace

 Stimulus  Stisk kůže nad klíčkem  Odpověď (kdy je výbavný):  Rozšíření zornic  Význam  Diferencuje lézi ko-subko.(+) x mezencefala (-)  CAVE  Nevýbavný i při míšní lézi

 Stimulus  Poklep na glabelu  Odpověď (kdy je výbavný):  Bilaterální mrknutí  Význam  Nevýbavný při lézi diencefalicko- mezencefalického přechodu  CAVE  Mizí i při lehčí sedaci

 Stimulus  Pasivní kývání hlavou  Odpověď (kdy je výbavný):  Pohyb bulbů opačným směrem než kýveme  Význam  Nevýbavný horizontální – léze pontu  Nevýbavný vertikální – léze mezencefala  Nevýbavné oba – ponto-mes. Léze = fixace bulbů, psychogenní koma – zmatečné pohyby bulbů  Výbavný – ko.subko. léze se zachovaným kmenem  CAVE  Je tlumen při vědomí korovými centry pohledu

 Stimulus  Dotek rohovky (vata, vzduch, zvuk >60 dB)  Odpověď (kdy je výbavný):  Bilaterální mrknutí + elevace a abdukce bulbu  Význam  Nevýbavný při lézi jader a spojů III, V, VII (mesencefalon-horní pons) = těžká kmenová léze  CAVE  Léze VII n. – mizí jen ipsilaterální odpověď  Léze V n. – mizí ipsi I kontralaterální odpověď

 Stimulus  Poklep na bradu při otevřených ústech  Odpověď (kdy je výbavný):  Sevření čelisti  Význam  Nevýbavný při lézi pontu  CAVE  Mizí i při celkové atonii při hlubokém komatu

 Stimulus  Zamáčknutí obou očních bulbů (ZO, od zevních koutků)  Odpověď (kdy je výbavný):  Pokles AS o 10-15/minutu  Význam  Nevýbavný při lézi oblongáty  CAVE  Jen na EKG monitoru

 Stimulus  Studená voda do ucha (50ml/2-5 min) při elevaci hlavy 30 o  Odpověď (kdy je výbavný):  Deviace bulbů k instilovanému uchu, nystagmus od něj!  Význam  Odliší dobře psychogenní (nystagmus +)  Nevýbavný u léze ponto-mez., výbavný u metabolických  CAVE  U komatozních nystagmus není, jen u lucidních!!  COWS = nystagmus, deviace je WOCS!

 Stimulus  Špátle, odsátí, pohyb TS kanylou  Odpověď (kdy je výbavný):  Dávení (u neintubovaných sledujeme oblouky)  Význam  Nevýbavný při lézi oblongáty  CAVE  Jeden z posledních, co mizí při KK deterioraci

2/3 metabolická, toxická etiologie 1/3 strukturální poškození CNS 1% psychogenní

 Globální hypoxie (AKS, aneuryzma Ao, bradykardie)  Vícečetná embolizace (AKS, trombus LK, LS, FiS, endokarditida)  Hemoragie - SAK  Edém mozku při unilat. lézi a deterioraci  Kmenová ischemie (okluze BA)  Epilepsie (konvulzivní, NCSE)  Neuroinfekce  Intoxikace  Na ( )  Glu (1,7-2,6 x >50 + >330 + pH <7,3)  pH ( 7,6)  Ca 2+ ( 3,2)  Orgánové selhání – Játra, ledviny, thyroidea (myxedémové koma)  B12 deficience  Termie ( 42)  Psychogenní CT, MR mozku, EEG, LP,, EKG, echo, laboratoř