NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ

Prezentace na téma: "NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ"— Transkript prezentace:

1 NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ

2 “When a patient with arthritis walks through the front door, I run out the back door.”
Sir William Osler ( )

3 Úvodní poznámky demence delirium

4 Demence postižení více než jedné složky kognice
(paměť, řečové funkce, pozornost, vizuospaciální fukce, exekutivní funkce) ve srovnání s úrovní premorbidní závažné natolik, že je ovlivněn běžný život (profesní, sociální, osobní) chronicita

5 „Pseudodemence“ negativismus poruchy spánku, hubnutí somatizace
anamnéza léčených depresí v minulosti snadno vzdávají, úkol „nemohou zvládnout“ aniž by zkusili dobře splní, mají-li čas navíc a povzbuzení často popírají svůj úspěch, nekonsistentní výsledky

6 Stavy zmatenosti - amentní - delirium
časoprostorová desorientace neklid, agresivita špatné soustředění i pozornost úzkost, halucinace obtížná komunikace kolísání stavu, (sub)akutní začátek

7 Hashimotova encefalitida SREAT

8 Hashimotova encefalitida
SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis) subakutní encefalopatie: - kolísavý a rychlý průběh - tremor - myoklonus - ataxie - epileptické záchvaty - cefalea - ložiskové projevy

9 Hashimotova encefalitida
EEG: nespecifické změny TSH: může být v normě vysoký titr anti-TPO hyperproteinorachie (nespecifický nález) dramatické zlepšení na kortikoidech

10 Vaskulitidy primární CNS vaskulitida

11 Primární CNS vaskulitida
projevy: velmi různorodé, mnohdy nespecifické - cefalea - kognitivní postižení - atypické ikty - fokální epileptické záchvaty likvor normální až v 50% případů! angiografie negativní až ve 30-40% případů!

12 Primární CNS vaskulitida
histologická diagnóza – granulomatozní zánět - epietooidní buňky - nekrotizující arteritida střední a menší leptomeningeální cévy

13 Kazuistika č.3

14 Vaskulitidy – II. Wegenerova nemoc - GPA

15

16 GPA nekrotizující granulomatóza vedlejších dutin dolních dýchacích cest systémová nekrotizujíc vakulitida cév menšího kalibru glomerulonefritida fibrinoidní nekróza, lymfocytární infiltrace, granulomatoza protilátky c-ANCA proti proteináze 3

17 GPA neurologické projevy u 25% pacientů
přímá destrukce tkání nekrotizujícím granulomatozním procesem nekrotizující arteritida pseudotumory neuritis optica ischemické ikty krvácení parenchymové/subarachnoidální

18 Vaskulitidy – III. Hortonova nemoc

19 Temporální arteritida
věkově vázané (> 50 let) postihuje tepny středního a většího kalibru granulomatozní zánět – postiženy i cévy na končetinách a abdominální tepny, ale typicky projevy jen z větví zevní karotidy

20 Temporální arteritida
projevy: cefalea palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie porucha vizu, unilaterálně „klaudikace při žvýkání“ velmi vysoká sedimentace

21 Temporální arteritida
projevy: cefalea palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie porucha vizu, unilaterálně „klaudikace při žvýkání“ velmi vysoká sedimentace „tuhnutí kštice“ bolesti v ramenním kloubu s omezením pohybu (polyarthralgia rheumatica)

22 Temporální arteritida
výrazná kortikosenzitivita – ale i kortikodependence! biopsie před zahájením léčby trávicí obtíže, bolesti břicha, postižení mesenterické tepny při kortikoterapii… léčba až 2 roky (!), sledování sedimentace

23 Kazuistika č.4

24 Systémové nemoci pojiva systémový lupus erthematodes antifosfolipidový syndorm

25 SLE kognitivní postižení (75-80%) poruchy nálady a chování (69-74%)
cefalea (39-61%) epilepsie (8-18%) neuropatie, ikty, postižení hlavových nervů, psychotické stavy…

26 Neuropsychatrické projevy SLE
komplexní etiologie tvorba protilátek mikroangiopatie intratekální syntéza cytokinů zvýšená propustnost hematoencefalické bariéry vždy pomýšlet na možnost infekce u hospitalizovaných!

27 Antifosfolipidový syndrom
Pozitivita aPL protilátek: - rizikový faktor prvního iktu - rizikový faktor pro rekureci iktů jen u SLE dlouhodobá pozitivita aPL protilátek u SLE: - vyšší riziko kognitivní deteriorace - vyšší riziko rozvoje epilepsie pacienti po iktu s dlouhodobou pozitivitou aPL/lupus antikoagulans – doporučena antikoagulace (INR 2-3)

28 Systémové nemoci pojiva - II. Revmatoidní artritida

29 Revmatoidní artritida
nejčastější autoimunitně podmíněná artritida prevalence: 0,5-1% snižuje funkční schopnosti a kvalitu života zkracuje život nemocných průměrně o 5-10 let

30 Příčný stisk

31 Revmatoidní artritida
korelace mezi titrem revmatoidního faktoru a tíží postižení i rychlostí progrese subluxace atlanto-dentálního skloubení revmatoidní meningitida úžinové syndromy

32 Atlanto-dentální subluxace

33 Atlanto-dentální subluxace
vyskytuje se u RA často, mnohdy asymptomatická lehké formy – cervikokraniální syndrom těžké formy – kompresivní cervikální myelopatie pozdní stadia RA…

34 Revmatoidní meningitida
Často nespecifické projevy: cefalea epileptické záchvaty postižení hlavových nervů méně často ložiskové projevy TNFα inhibitory (infliximab): riziko rozvoje demyelinizačních ložisek!!

35 Periferní postižení úžinové syndromy
komprese nervů při tendosynovitidě, kloubních deformacích mononeuritis multiplex vs. distální senzitivní polyneuropatie etiologie periferního postižení u RA: komprese nervu nekrotizující vaskulitida

36 Systémové nemoci pojiva - III. Sjögrenův syndrom neuronopatie

37 Sjögrenův syndrom neurologické manifestace mohou být časné a významné
a mohou vést k odhalení diagnózy!

38 Sjögrenův syndrom klinika: sicca syndrom (xerostomie, xeroftalmie)
patologie: lymfocytární infiltrace exokrinních žláz laboratoř: protilátky anti-Ro (SSA) a anti-La (SSB) pozitivita v 60% případů užitečný, ale nespecifický marker

39 Periferní postižení neuronopatie distální parestézie
těžká proprioceptivní ataxie pseudoatetóza deaferentace míšní atypická neuralgie trigeminu nevýbavnost senzitivního neurogramu zánět gangliových buněk jader zadních kořenů míšních a trigeminu

40 Autonomní a centrální postižení
autonomní postižení pupilotonie (Adieho syndrom) ortostatická hypotenze nadměrné pocení centrální postižení málo údajů v literatuře neuromyelitis optica

41 Sjögrenův syndrom terapie
imunosuprese kortikoidy, azathioprin IVIg u refrakterního periferního postižení

42 Doporučení pomyslet na možnost CNS projevů interní choroby (a naopak…)
etiologický přístup základní laboratoř (biochemie, krevní obraz) B12, TSH, lues, sedimentace EEG, CT