Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí

Prezentace na téma: "Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí"— Transkript prezentace:

1 Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí
Radana Zachová Ústav imunologie UK 2.LF a FN Motol Seminář imunodeficience Třeboň

2 Indikace k podání imunoglobulinů
1)Substituční léčba PID - agamaglobulinemie a hypogamaglobulinemie CVID ,XLA, deficience podtříd, Wiskott- Aldrich syndrom, kombinované imunodeficience myelom, CLL s hypogamaglobulinemií děti s vrozeným AIDS nezralé děti s nízkou porodní hmotností 2/ Imunomodulace ITP, Guillain-Barré syndrom, Kawasakiho nemoc 3/ Alogenní transplantace kostní dřeně Seminář imunodeficience Třeboň

3 Substituční léčba lidskými imunoglobuliny
Celoživotní léčba primárních imunodeficiencí Požadavky na imunoglobulin bezpečnost, dostupnost, cena Možnosti podávání imunoglobulinu poprvé 1952 – intramuskulárně 1980 – intravenózní aplikace 2006 – subkutánní aplikace Směs polyklonálních IgG Igl od cca 1000 dárců Seminář imunodeficience Třeboň

4 Substituční léčba lidskými imunoglobuliny
Před zahájením léčby – screening hepatitid B,C Monitorování léčby Hladiny IgG Jaterní testy, KO+ dif Klinický stav Plicní funkce CT plic, sono břicha 1x ročně Seminář imunodeficience Třeboň

5 Substituční léčba lidskými imunoglobuliny
IV podání dávkování do 400 mg/kg 1x za 3-4 týdny Snížení rizika vzniku nežádoucích účinků rychlost aplikace – NUTNO POMALU! počáteční rychlost 1 ml/kg/hod, po 30 ti min 2 ml/kg /hod Premedikace před aplikací Igl u rizikových pacientů antihistaminika, kortikosteroidy Seminář imunodeficience Třeboň

6 Substituční léčba lidskými imunoglobuliny
Očekávané účinky léčby imunoglobuliny prevence infekcí, prevence rozvoje komplikací dosažení normální kvality života školní docházka / zaměstnání volnočasové aktivity a dovolená, fyzické aktivity Seminář imunodeficience Třeboň

7 Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Zdravotní komplikace nežádoucí reakce přenos virové infekce Organizační obtíže Finanční náročnost léčby Dostatečné zásoby léčiva Seminář imunodeficience Třeboň

8 Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Nežádoucí reakce IVIg mírné horečka, bolest hlavy, rash, třes větší bolest na hrudi, pískání závažné anafylaxe SCIg systémové reakce velmi vzácné obvyklé - erythém a otok v místě vpichu Seminář imunodeficience Třeboň

9 Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Přenos infece 1994 UK hepatitis C Minimalizace rizika Vyšetření dárců Výroba - specifické virus inaktivační kroky chromatografie, sníž pH, zvýš. teplota, nanofiltrace Seminář imunodeficience Třeboň

10 Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny
Velmi pomalé podání injektomatem ( max. 20ml/hod) Léčba je bezpečná Po zacvičení pacienta lze aplikovat v režimu domácí léčby Častější podání 1x za 1-2 týdny do jednoho místa max. 15 ml Lze do více míst při jedné aplikaci Seminář imunodeficience Třeboň

11 Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny
Subkutánní imunoglobulin je předepisován FORMOU RECEPTU 16 -16,5% roztok Balení 5 ml Balení 10 ml Limit/preskibční omezení: E/P/ALG,HEM 1) substituční léčba dospělých a dětí při primárních imunodeficiencích 2) substituční léčba při myelomu Seminář imunodeficience Třeboň

12 Injektomat není hrazen z pojištění
Dostupnost injektomatů pro pacienty formou zápůjčky

13 Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny
Přechod z IV aplikace na SC podávání v domácí léčbě Naše zkušenosti podání SC imunoglobulinu možné ve všech věkových kategoriích – kojenci , děti, dospělí výhodné při špatném žilním přístupu, při anamnéze závažných celkových reakci na IVIG Zacvičujeme pacienty a jejich rodiny 4-5 x ve stacionáři Seminář imunodeficience Třeboň

14 Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň

15 Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň

16 Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň

17 Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň

18 Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň

19 Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň

20 Kazuistika – Matěj I. chlapec nar. 2007, z 1. gravidity, porod v termínu, 3100g, anorektální atrezie, operován ve 3 měsících – pyelonefritida v 11 ti měsících – bilaterální bronchopneumonie RA: nepříbuzní rodiče, prastrýc – bratr babičky ( matka matky) zemřel ve věku 18 let – absces CNS, opakovaně bronchopneumonie Seminář imunodeficience Třeboň

21 Kazuistika – Matěj II. Vyšetření Laboratorní nálezy ve věku 11 měsíců hladiny imunoglobulinůs IgG, IgA, IgM – nízké, neměřitelné CD 19-1,1% CD 20-0,5% BTK mutace – pR28C missence mutation Diagnoza: XLA Seminář imunodeficience Třeboň

22 Kazuistika – Matěj III. Terapie
Indikována substituční léčba IVIg mg / kg 1x za 4 týdny Potíže – matka po první bezproblémové aplikaci IVIg další substituční léčbu ODMÍTÁ Podávány i.m. imunoglobuliny - dávka 80 mg/ kg ( 5 ml 1x měsíčně) – častější podání matka ODMÍTÁ Dítě trvale zahleněné, vlhce kašle. Matka projevila zájem o subkutánní aplikaci Igl Seminář imunodeficience Třeboň

23 Kazuistika – Matěj IV. hmotnost chlapce 10 kg, věk 18 měsíců
zahájili jsme nácvik SC aplikace Igl - dávka Igl 300 mg/ kg/měsíc tj. 10 ml 16% roztoku 2x měsíčně Seminář imunodeficience Třeboň

24 Kazuistika – Matěj V. Matka s domácí subkutánní léčbou souhlasí
Seminář imunodeficience Třeboň

25 Matěj chlapec léčbu toleruje bez obtíží
Seminář imunodeficience Třeboň