Poruchy distribuce vody, elektrolytů a ostatních minerálů v organismu Poruchy pomocných mechanismů metabolismu (tekutosti prostředí, vylučování) související.

Prezentace na téma: "Poruchy distribuce vody, elektrolytů a ostatních minerálů v organismu Poruchy pomocných mechanismů metabolismu (tekutosti prostředí, vylučování) související."— Transkript prezentace:

1 Poruchy distribuce vody, elektrolytů a ostatních minerálů v organismu Poruchy pomocných mechanismů metabolismu (tekutosti prostředí, vylučování) související s tvorbou krystalů a konkrementů Pigmentace endogenní a exogenní Z. Kolář

2 Poruchy distribuce vody
Souvisí s distribucí elektrolytů (K+fosfáty - intracelulárně, Na +Cl+bikarbonáty+Mg+sulfáty – extracelulárně) intracelulární hromadění vody se projevuje vakuolární dystrofií (přítomnost vakuol s obsahem vody v cytoplasmě – pěnitý vzhled) Příčiny: hypoxie, hladovění, osmotické jevy (např. osmotická nefróza při infuzi hypertonického roztoku), hyperaldosteronismus, virózy (balónová degenerace u herpes). extracelulární změny obsahu vody se projevují: dehydratací hyperhydratací

3 Dehydratace Příznaky: oschlý jazyk, lepkavé sliznice a serózy, vtažené
břicho, facies Hippokratica. Dělí se podle toho, jaký je při ztrátě podíl vody a Na: Ztráty vody (vzestup osmotického tlaku = hypertonická dehydratace) – žíznění, diabetes insipidus Ztráty vody a Na (bez osmotických změn = isotonická dehydratace) – zvracení, průjmy, popáleniny Ztráty Na (pokles osmotického tlaku, zmnožení intracelulární tekutiny = hypotonická dehydratace) – poruchy resorbce Na v ledvinách, hypoaldosteronismus

4 Hyperhydratace Hypotonická: ztráty Na a nadměrný přívod vody (tzv. „otrava vodou“) v tropech nebo horkých provozech Isotonická: nadměrná infuse isotonického roztoku, poruchy funkce ledvin Příznaky: hromadění tekutiny, z čehož resultuje při postižení izolovaného orgánu edém či při hromadění v dutých orgánech a tělních dutinách hydrops (viz transudace), při hromadění v řídkém podkožním pojivu anasarka. Dále bývá zvracení, průjmy až koma. Mikroskopicky jsou vidět prázdné štěrbiny a rozvolnění vaziva a buněk. Větší stupeň hyperhydratace provází transudace (hromadění tekutiny v serózních dutinách – hydrothorax, hydroperikard, ascites).

5 Edémy venostatický (při uzávěru žil např. trombózou, účinkem gravitace) kardiální (při selhávání levé komory = edém plic, při selhávání pravé komory = městnání a edémy orgánů ve velkém oběhu včetně perimaleolárního edému) hypalbuminotický (při snížení onkotického tlaku bílkovin např. při hladovění, poruchách funkce ledvin – nefrotický syndrom, projevy v místech řídkého pojiva – oční víčka, skrotum atd.) lymfostatický (blokáda odtoku lymfy, např. operační výkon, ozáření, nádorové metastázy, filariáza, záněty – zvětšení končetiny, skrota nebo vulvy – elefantiáza) zánětlivý (zvýšená permeabilita kapilár, tzv. exudát bohatý na bílkoviny) angioneurotický (Quinckeho) hormonální další (při intoxikaci, šoku, hypoxii atd.)

6 Poruchy distribuce elektrolytů
Hyperkalémie: Vzniká nejčastěji při nedostatečné činnosti ledvin, zvýšeném rozpadu krevních buněk, nedostatku aldosteronu – Addisonova choroba, těžké acidóze. K se nedá ve tkáni přímo prokázat. Morfologickým korelátem bývají mnohočetné drobné nekrózy myokardu. Příznaky – svalová slabost, arytmie až zástava srdce. Hypokalémie: Vzniká nejčastěji při průjmech, zvracení, pyelonefritidách, metabolické alkalóze. Morfologicky se projevuje jako vakuolární dystrofie výstelky ledvinných kanálků. Příznaky – svalová slabost. Hypernatrémie: Při nedostatku vody, zvýšeném příjmu Na nebo sníženém vylučování Na (Connův syndrom, Cushingův syndrom). Hyponatrémie: Při nadměrném přívodu vody, zvýšených ztrátách Na.

7 Poruchy metabolismu vápníku
Konstantní hladina Ca (9-11mg%), vyskytuje se v rovnováze s fosfátovými ionty, důležitá fyziologická role. Regulace: parathormon, kalcitonin, vitamín D. Poruchy: Dystrofická kalcifikace (normální hladina Ca, ukládání Ca do patologicky změněných tkání). Metastatická kalcifikace (zvýšená hladina Ca, ukládání Ca do intersticia různých orgánů – pemzová plíce, nefrokalcinóza). Příčiny: zvýšený rozpad kostí, hyperparathyreóza, hypovitaminóza D, zvýšený přívod potravin s obsahem Ca – např. syndrom pijáků mléka. Kalcinóza – vápenná dna (kalcifikace v kůži, fasciích, svalech = myositis ossificans progressiva, nervech při normální hladině Ca). Kalcifylaxe

8 Poruchy metabolismu železa
Fe se vyskytuje v hemoglobinu (73%), myoglobinu (11%), feritinu, různých enzymech a transferinu. Vstřebává se v tenkém střevě pomocí apoferitinu, vylučování velmi omezené. Při zvýšení obsahu Fe v organismu se vyvíjí: Hemochromatóza – geneticky podmíněná choroba vstřebávání Fe při které dosahuje hladina až 50-násobku normálu. Postiženi hlavně muži starší 40 let. Dochází k ukládání siderinu v různých orgánech (kůže a pankreas – bronzový diabetes, játra – pigmentová cirhóza, srdce – selhání, slinné žlázy, ledviny, hladká svalovina). Hemosideróza – při intravaskulárním rozpadu krve nebo při nadměrném přívodu železa v potravě (nemoc pijáků červeného vína, Bantu cirhóza).

9 Poruchy metabolismu mědi
Cu je součástí cytochromoxidázy, vstřebává se ve střevě, kde se váže na albumin a je transportována do jater a kostní dřeně, kde se váže na ceruloplasmin. Při nadměrném střádání Cu z důvodu poruchy tvorby ceruloplasminu se vyvíjí: Hepatolentikulární degenerace: velkouzlová jaterní cirhóza, poškození gangliových buněk bazálních ganglií, poškození tubulů ledvin a Kaiser-Fleischerův kroužek na obvodu rohovky. 2 klinické varianty: Wilsonova choroba – poškození jater, extrapyramidové příznaky, demence, tžký průběh od dětství. Westfal-Strümpellova pseudoskleróza – menší neurologické poruchy po pubertě.

10 Krystaly Kyseliny močové a močanů – vzniká dna (arthritis uratica), porucha metabolismu purinů, projevuje se ukládáním v kloubech (záněty, trvalé změny), podkoží (dnové tofy), ledvině (acidurický infarkt – žlutavé proužkování papil). Oxalátů – bezbarvé světlolomné drůzy v tubulech ledvin nebo intersticiu myokardu při oxalóze = vrozená metabolická porucha nebo otrava. Cholesterolu – vřetenité prázdné prostory při atheroskleróze, v pozánětlivých pseudoxantomech atd. Paraproteinu – šestiboké nepravidelné a silne oxyfilní krystaly bílkovinného původu nacházející se v ledvinných tubulech při plasmocytomu. Cystinu – ploché šestiboké krystaly při cystinóze (Lignac-Fanconiho onemocnění) ve slezině, lymfatických uzlinách, ledvinách, rohovce atd. Charcot-Leydenovy krystaly – šestiboká eosinofilní prismata bílkovinného původu vznikající při rozpadu eosinofilních leukocytů.

11 Konkrementy Žlučové, močové, slinných žlaz, pankreatické, prostatické. Existují 3 hlavní faktory ovlivňující vznik konkrementů: zvýšená koncentrace konkrementotvorné látky porucha koloidního prostředí (záněty) změny pH prostředí (hlavně moči) Význam: ucpání vývodů a s tím spojené komplikace.

12 Pigmentace autogenní: melanin (zvýšená tvorba – Addisonova choroba,
melanodermie, chloasma uterinum, piha, névus, maligní melanom / snížená tvorba – albinismus, vitiligo, leukoderma) lipofuscin hemosiderin bilirubin exogenní: pigmentace poraněním, zažívacím traktem a krevní cestou (argyróza – Ag, chrysocyanóza – Au, chronické otravy Pb – lem dásní, kontrastní látky), vdechováním (prostá zaprášení, zaprášení spojená s fibrózou plic – pneumokoniózy, koniotoxikózy)