Amyloid a amyloidosa 1. Amyloid :

Prezentace na téma: "Amyloid a amyloidosa 1. Amyloid :"— Transkript prezentace:

1 Amyloid a amyloidosa 1. Amyloid :
- mikro: je hyalinní glykoproteinový materiál mikrofibrilární struktury, který se pozitivně barví Kongo červení (a vykazuje zelený dvojlom v polarizovaném světle) - Makro: tkáním dává vzhled vosku (matný, mastný)

2 Průkaz amyloidu (mikroskopický)

3 Průkaz amyloidu (makroskopický)

4 Amyloid a amyloidosa Je ukládán: systémově nebo lokálně
: extracelulárně !!! 2. Amyloidosa : skupina různých onemocnění, s různou etiologií

5 struktura amyloidu komponenty společné pro všechny typy amyloidu:
1. fibrilární protein se strukturou β skládaného listu 2. P komponenta amyloidu: ze sérové komponenty SAP, fyziologický sérový protein a komponenta GBM 3. Heparan sulfát proteoglykany jako proteoglykany basálních membrán.

6 Typy amyloidu 1. AL prekursor: variabilní část lehkého řetězce imunoglobulinu, častěji lambda. Tvořeny plasmatickými buňkami, manifestace: systémová amyloidosa 2. AA prekursor SAA, během zánětu jsou v játrech syntetizovány proteiny akutní fáze, včetně SAA- v séru fagocytován a štěpen makrofagickými bb, manifestace: systémová amyloidosa

7 Typy amyloidu 3. AF Amyloid (familiární)
prekursor: transthyretin tj. transportní protein pro thyroxin a retinol), mutace Manifestece: systémová i lokalizovaná 4. AE amyloid (endokrinní) prekursor: různé peptidy(calcitonin, peptid ostrůvků pankreatu) medulární ca štítné žlázy Manifestece: lokalizovaná 5. β2 mikroglobulin (amyloidosa dialysovaných),manifestace: klouby, šlachy

8 systémové amyloidosy AL (primární, plasma cell dyscrasie myelom)
AA (sekundární, doprovázejí chron. zánětlivá onem.: tbc, osteomyelitidu. Nyní revmatoidní artritidu, Crohnovu chorobu, ankylosující spondylitidu)

9 klinický obraz závisí na typu systémové amyloidosy (AL, AA)
pouze časná diagnosa umožní léčbu 1. nefrotická proteinurie (otoky) 2. slabost, únava, úbytek na váze, kolapsy, srdeční selhání, kardiomyopatie 3. hepatomegalie 4. idiopatická periferní neuropatie (parestezie) 5. celkové chátrání (GIT)

10 diagnosa amyloidu v biopsii

11 diagnosa amyloidu v biopsii
cílem je určit typ!!!

12 diagnosa amyloidu v biopsii typ určí imunoflourescenční vyšetření

13 diagnosa amyloidu v biopsii

14 diagnosa amyloidu v biopsii imunohistochemický průkaz

15 diagnosa amyloidu v biopsii ultrastruktura: ELMI

16 diagnosa amyloidu v biopsii
1. imunofluorescence 2. parafin: Kongo pozitivní se zeleným dvojlomem v polarizovaném světle 3. imunohistochemie 4. ultrastruktura

17 Amyloidosa: postižení orgánů
ledviny

18 Amyloidosa: postižení orgánů
myokard

19 Amyloidosa: postižení orgánů

20 Amyloidosa: postižení orgánů

21 Amyloidosa: postižení orgánů
Ledviny Slezina Srdce Játra GIT šlachy, klouby

22 60 letá žena trpí 20 let deformující artritidou drobných kloubů
60 letá žena trpí 20 let deformující artritidou drobných kloubů. Artritida postihuje ruční klouby. RF je pozitivní ve vysokém titru. Antinukleární protilátky jsou negativní. V rektální biopsii má eosinofilní amorfní materiál, který se pozitivně barví Kongo červení. Který z následujících precursorových proteinů dává vznik depozitům v tomto případě. A. Lehké řetězce lambda B. Sérový amyloid-associated protein C. Transthyretin D. Cystatin C E. Beta-2-microglobulin

23 pacientka trpí chronickým zánětlivým onemocněním (deformující artritidou drobných kloubů).
B. Sérový amyloid-associated protein je správná odpověď pacientka má AA amyloidosu