Roztroušená skleróza Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK Praha

Prezentace na téma: "Roztroušená skleróza Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK Praha"— Transkript prezentace:

1 Roztroušená skleróza Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK Praha
Co to je a Jak dojdeme k diagnóze Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK Praha

2 RS = autoimunitní onemocnění
 onemocnění je zprostředkované autoagresivními bílými krvinkami, které rozpoznávají vlastní obaly nervových vláken jako nepřítele a útočí na ně  co je podnětem k tomu, aby tento útok zahájily, není jasné tyto buňky se množí a vstupují do cílového orgánu – mozku a míchy (CNS)  tam vytvářejí ložiska zánětu, v nichž dochází k:  rozpadu myelinu (obalu nervových vláken)  k ničení nervových vláken

3 Ložiska zánětu

4 Nervové buňky (neurony) a jejich výběžky (nervová vlákna = axony)
myelin

5 Ztráta myelinu Zpřetrhaná nervová vlákna

6  klinicky umíme zhodnotit jen špičku ledovce
zánět je trvale přítomen v CNS, pouze jeho intenzita kolísá  klinicky umíme zhodnotit jen špičku ledovce (ložisek se tvoří 3-10x více) v CNS se u RS odehrávají dva děje: zánět (ten umíme ovlivnit) degenerace nervových vláken (zčásti souvisí se zánětem, zčásti má nejasné mechanismy, které ovlivnit neumíme)

7 RS zánět neurodegenerace progrese ataky a remise

8  nervové vlákno je nositelem funkce, při jeho zničení zmizí jeho funkce
 naštěstí máme asi 40% rezerv v CNS  proto se na začátku RS zdá, že se skoro nic neděje  to často mate pacienta i lékaře

9 Stadia RS a co se v nich děje
Time 1st event

10  dřívější představa: nejdřív ztráta myelinu,
v progresivním stadiu i ztráta nervových vláken  nynější představa: ztráta nervových vláken je časnou událostí, do určité míry je závislá na zánětu a je příčinou trvalého neurologického deficitu (invalidity)  naprostá změna terapeutického přístupu: “léčit je nutno včas a agresivně”

11 RS: jak vzniká???  Genetika (indoevropská rasa, Vikingové, Skandinávie), prevalence, incidence  Vlivy vnějšího prostředí: zeměpisná šířka, sluneční záření, stres, infekce (nejen EB virus), hormonální změny, kouření

12 Diagnostika -léze rozeseté v čase a prostoru
 klinický obraz poruchy zraku, citlivosti, hybnosti, svěračových funkcí, rovnováhy a koordinace, kognitivních funkcí, únava, deprese  pomocné vyšetřovací metody MRI mozkomíšní mok evokované potenciály Včas a racionálně zvolené vyšetřovací metody umožňují včasné stanovení diagnózy.

13 MRI

14 MRI 21 letého muže při prvních projevech RS: - závratě, brnění

15 MRI 44 leté ženy s 9 let probíhající progresivní RS

16 Lumbální punkce Nejde o odběr míchy !!!

17 Vyšetření mozkomíšního moku – nález oligoklonálních proužků
Plasmatická buňka vytvářející protilátky

18 Zrakové evokované potenciály
Visual evoked potentials (VEP)

19 Diagnostická kriteria
Podle McDonalda (2001), verze podle Polmana (2005)  CIS – klinicky izolovaný syndrom  Klinicky jistá RS  Průkaz diseminace (roztroušenosti) v čase a prostoru (CNS)

20 Závěr Sdělení diagnózy roztroušené sklerózy již není sdělení osudu
 Coping a ochota dělat něco sám pro sebe  Léčba Dop. lit.: Viktor Frankel: Vůle ke smyslu

21 I když je život vzhůru nohama, nevzdávejte naději
Děkuji za pozornost