Gynekologická endokrinologie

Prezentace na téma: "Gynekologická endokrinologie"— Transkript prezentace:

1 Gynekologická endokrinologie
Gynekologicko - porodnická klinika LF MU Brno Přednosta: prof. MUDr. Pavel Ventruba, DrSc. Gynekologická endokrinologie - Neurohumorální řízení MC - Poruchy menstruačního cyklu - Diagnostické metody As. MUDr. Ingrid Rejdová

2 Klasifikace poruch menstruačního cyklu dle WHO
I. Hypogonadotropní normoprolaktinemická ovariální insuficience - olfaktogenitální dysplázie (Kallmanův sy) - anorexia nervosa - Sheehanův syndrom II. Normogonadotropní normoprolaktinemická ovariální insuficience IIa.- anovulační cyklus - insuficience žlutého tělíska IIb.- normogonad. normoprolakt. amenorea (hyperandrogenemie) III. Hypergonadotropní ovariální insuficience (Turner sy,POF) IV. Anatomicky podmíněná amenorea (Rokytanski sy) V. Hyperprolaktinemie (prolaktinomy) VI. Dysfunkční hyperprolaktinemie (štít. žl., stres) VII. Organické postižení hypotalamu (kraniofaryngeom)

3 Poruchy menstruačního krvácení
1. Poruchy nástupu a ukončení menstruačního cyklu akcelerace pohlavního dospívání (pubertas a pseudopubertas praecox) retardace pohlavního dospívání (pubertas tarda- compl., incompl.) předčasná menopausa (před 40. rokem) pozdní menopausa (po 55. roce) 2. Cyklus zachován krvácení mimo cyklus (pre, post a intermenstruační krvácení) poruchy rytmu krvácení (oligo a polymenorrhoea) poruchy intenzity krvácení (hypo a hypermenorrhoea) 3. Dysfunkční acyklické krvácení

4 Poruchy menstruačního krvácení při zachovaném cyklu Krvácení mimo cyklus
Intermenstruační krvácení - slabé krvácení v období ovulace- způsobeno poklesem hladiny estrogenů Th.: estrogeny v předovulačním období, HAK Premenstruační krvácení - špinění před nástupem menses- důsledek luteální insuficience, pomalý a předčasný pokles E a Prog. Th.: gestageny ve 2. fázi cyklu, HAK Postmenstruační krvácení - špinění navazující na menstruaci- prodloužené odlučování endometria a zánik CL, myom Th.: E+ Prog. ve 2. fázi cyklu, HAK

5 Poruchy menstruačního krvácení při zachovaném cyklu Poruchy rytmu krvácení
Oligomenorrhoea - cyklus prodloužen nad 36 dní - prodloužená proliferační fáze a normální fáze sekreční - prodloužená proliferační fáze a zkrácená fáze sekreční - anovulace s chybějící luteální funkcí !!! Th.: v případě chtěného otěhotnění, při insuf. luteální fáze a anovulaci hormonální úprava, HAK Polymenorrhoea - cyklus kratší 23 dní - zkrácení jak proliferační, tak i sekreční fáze, anovulační cyklus Th.: E+ prog., HAK

6 Poruchy menstruačního krvácení při zachovaném cyklu Poruchy intenzity krvácení
Hypomenorrhoea - slabé krvácení trvající 1- 2 dny - porucha výstavby endometria (porody, potraty, záněty, abraze) - funkční ovariální poruchy Th.: Je-li cyklus ovulační, th. není nutná, je-li anovulační- Prog. Nebo E+ Prog. (také při vůli otěhotnět) Hypermenorrhoea - pravidelné, silné krvácení délky do 7 dní - endometriosa, myomatosa, polyp., zánět, hemokoagulační poruchy Th.: kyretáž- diagnosticky i léčebně, uterotonika, HAK Menorrhagia- krvácení delší 7 dní

7 Poruchy menstruačního krvácení Dysfunkční acyklické krvácení
Metrorrhagia irreg.- nepravidelné krvácení - organické příčiny: myomy, polypy, endometritis, porucha koagulace, rezidua po porodu či potratu - funkční poruchy: perzistence anovulačního folikulu= zvýšená irregul. sekrece E- hyperproliferace endometria- protrahované krvácení Th.: hormonální, operační, ATB Juvenilní metrorrhagia - dlouhé protrahované krvácení nestejné intenzity, do 3 let po menarche - anovulační cykly, hyperestrismus Th.: Agofolin 1mg + Agolutin 10mg 2 dny po sobě, hemostyptika, uterotonika, antianemika, gestageny Prevence- gestageny ve 2. fázi cyklu 3- 6 měs. !!!

8 Dysmenorrhoea V širším smyslu jakákoliv porucha cyklu.
Vužším smyslu- menstruace spojená s bolestmi či jinými obtížemi, začínajícími nejdříve den před menses a končícími nejpozději den po menses (až 20% žen). Algomenorrhoea- bolesti při menses Molimina menstrualia- psychický diskomfort. Primární (počátek do 2 let od menarché), vazba na ovulační cyklus- th.: psychoterapie, blokáda ovulace (HAK), analgetika Sekundární (organický původ)- endometrióza, adenomyóza, hypoplázie dělohy, PID, stenóza cervixu, myomatóza, RV uteri- kausální th. Premenstruační sy- začátek 7-10 dní před menses- psychické napětí, agresivita, deprese, nespavost, bolesti hlavy, palpitace, edémy, bolesti břicha- th.: sedativa, psychofarmaka, blokáda ovulace HAK

9 Amenorrhoea I. dle etáže, na které je porucha II. dle struktury ovárií
Vynechání menses déle než 3 měs. (dnes větš. nad 14 dní) - fyziologická (před menarche, gravidita, po menopause), patologická - primární (od 15 let), sekundární I. dle etáže, na které je porucha - poruchy vývodného traktu či cílových uterinních orgánů - ovariální poruchy - hypofyzární poruchy - poruchy CNS (hypothalamické, suprahypothalamické) II. dle struktury ovárií - normální ovulující ovária - anovulační ovária (porucha vztahu mezi regulačními centry) - afunkční ovária (dysgenetická, afunkce folikulárního aparátu)

10 Amenorea- poruchy cílového orgánu
Kongenitální ageneze dělohy a pochvy - sy Rokytanski (-Mayer- Kuster- Hauser) - karyotyp 46 XX, gonády- ovária- plně funkční, norm. žens. fenotyp - hypoplazie a selhání spojení Müllerových vývodů - primární amenorea Th.: operační - neoplastika pochvy (Vechietti) Atresia intrauterina- uterinní synechie- Ascherman. sy - následek nešetrné kyretáže po potratu, porodu (častěji neúplná forma) - normální hladiny hormonů všech etáží Th.: HSK rozrušení adhezí, hormon. th., prevent. inserce IUD

11 Amenorea- poruchy cílového orgánu
Defekt androgen. receptoru- sy testikulární feminizace - mužský pseudohermafroditismus, karyotyp 46 XY, gonády- varlata - žens. fenotyp (konverze E z androgenů varlat), chybí ochlupení - vnitř. genitál chybí, pochva 1-2 cm, končí slepě- produkce MIF ve varlatech Th.: exstirpace varlat (riziko malignity), HRT, neoplastika pochvy Defekty steroidní syntézy- 17,20 desmoláza, 17 alfa lyáza- neschopnost syntézy sexuálních steroidů v ovariích a nadledvinách, prim. amenorrhoea, sexuální infantilismus- vzácné Kryptomenorrhoea- neprůchodnost rodidel při jinak norm. cyklu

12 Amenorea- ovariální poruchy
Turnerův syndrom- dysgeneze gonád (jediná neletální monosomie) - karyotyp 45 X0 nebo mozaiky 45 X0/46 XX - proužkovité gonády bez germinativních buněk - vysoké hladiny gonadotropinů - malá postava (pod 150 cm), prim. amenorea, sexuální infantilismus - pterygium coli, ptačí hrudník, gotické patro, nízká linie vlasů na krku, časté VVV srdce, ledvin … Th.: růstový hormon v dětství, HRT, dnes možno i otěhotnět (AR) Syndrom čisté gonadální dysgeneze - karyotyp 46 XY, 46 XX, gonády- varlata/ovaria - normální až vyšší vzrůst Th.: odstranění varlete, HRT

13 Amenorea- ovariální poruchy
Předčasné ovariální selhání- POF - před 40. rokem věku - symptomy estrogen deficit. syndromu- jako u menopausální ženy - mnohočetné příčiny- často infekce, autoimunitní onemocnění, iatrogenní kastrace (operace, radioth., chemoth.) Th.: HRT, dárcovství oocytů či embryí v programu AR Syndrom Savageové- sy rezistentního ovaria - vzácný, malá hypoplastická ovaria nereagující na vysoké hladiny gonadotropinů

14 Amenorea- hypofyzární dysfunkce
Tumory produkující tropní hormony Adenomy secernující prolaktin - nejčastěji mikroadenomy do 1 cm ( dg. CT, MR) - PRL ovlivňuje sekreci GnRH a inhibuje sekreci LH a FSH - poruchy menstr. cyklu, amenorea, galaktorea, poruchy zorného pole Th.: agonisté dopaminu- lisurid, bromokryptin, cabergolin Adenomy secernující ACTH - příznaky zvýšené sekrece glukokortikoidů- sy Cushing - menstruační dysfunkce, amenorea Th.: chirurg. Řešení, radioth., adrenalektomie Adenomy secernující GR - vzácné, gigantismus, akromegalie, útlak tkáně hypofýzy- deficit gonadotropinů- amenorea

15 Amenorea- hypofyzární dysfunkce
Deficit tropních hormonů Kranyofaryngeom - tu ze zbytků Rathkeho výchlipky - poruchy zraku, defekty zorného pole, amenorea, vyšší PRL Sheehanův sy - postpartální posthemoragická nekróza hypofýzy - selhání laktace, únavy, ztráta energie, hypotenze, amenorea- deficit tropních hormonů Th.: hormonální substituce Primární hypopituitarismus- chybění jednoho nebo více tropních hormonů, při manifestaci před pubertou- nanismus

16 Amenorea- hypotalamické dysfunkce
Vrozené poruchy Kalmánův syndrom (olfaktogenitální dysplasie) - hypogonadotropní hypogonadismus- anosmie, barvoslepost, poruchy sluchu, defekt sexuálního vývoje, amenorea - ovaria funkceschopná Th.: HRT, indukce ovulace Lawrence- Moon- Biedl syndrom - obezita, nízký vzrůst, snížený intelekt, sexuální infantilismus, polydaktylie, retinitis pigmentosa - autosomálně recesivní

17 Amenorea- hypotalamické dysfunkce
Získané poruchy Anorexia nervosa - mladší ženy do 25 let, bělošky - tias: amenorea, úbytek hmotnosti až kachexie, změny chování - rizikové skupiny- středoškolačky, baletky, tanečnice - nízké hladiny LH a FSH, E- riziko osteoporozy - prepubertální vzorec GnRH testu- vyšší FSH než LH Th.: psycholog, realimentace- následná spont. úprava Amenorea sportovkyň - nedostatek tuku+ fyzická námaha- pokles pulzů LH až k prepubertálnímu vzorci sekrece, defekty ovulace, riziko osteoporózy Th.: HAK

18 Amenorea- hypotalamické dysfunkce
Získané poruchy Stresová amenorea - podobný mechanismus jako dříve uvedené - amenorea žen v zajateckých táborech Post pill amenorea - po vysazení HAK- suprimace hypotalamo- hypofyzární osy - normogonadotropní, nízké E - spontánní úprava Pseudocyesis - nepravé těhotenství- psychogenní amenorea - kompletní těhotenské příznaky vč. galaktorey, pigmentace, zvýš. PRL, zvýš. Pulzatilní sekrece LH Th.: psychoterapie- vyvrácení dg.= spontánní úprava

19 Diagnostické postupy v gynekologické endokrinologii
1. Bazální teplota- orientační, časově náročná metoda (zodpovědnost!!) folikulární fáze- cca 36,7 st.C, sekreční fáze cca 37,1 st.C vzestup v den ovulace Stanovení- optimální den koncepce, diagnóza anovulace Jednoduchý těhotenský test- zvýšení teploty nad 16 dní 2. Hormonální testy- progesteronový, estrogenový, gonadotropinový, gonadoliberinový

20 Diagnostické postupy v gynekologické endokrinologii Hormonální testy
Progesteronový test mg AGL Pozitivní (krvácení) = dostatek estrogenů+ nedostatek gestagenů = luteální insuficience Negativní (nekrvácí) = gravidita = nedostatek estrogenů = chybění či nereaktivita endometria Estrogenový test týdenní aplikace E2 Negativní (nekrvácí) = chybění či nereaktivita endometria Pozitivní (krvácení) = nedostatek E2 = ovarium, hypofýza,hypotalamus ???

21 Diagnostické postupy v gynekologické endokrinologii Hormonální testy
Gonadotropinový test- hMG, FSH Negativní (nekrvácí) = porucha ovárií (!!) - genetické vyšetření Pozitivní (krvácení) = porucha hypofýzy či hypotalamu Gonadoliberinový test Pozitivní = porucha hypotalamu Negativní = porucha hypofýzy

22 Diagnostické postupy v gynekologické endokrinologii
3. Vaginální cytologie- odráží horm. změny 4. Biopsie endometria- korelace s fází cyklu 5. Endoskopie- LSK+ HSK- vizualizace pohlavních orgánů 6. RTG vyš.- HSG, rtg selly, určení osifikačního stáří 7. Genetické vyšetření 8. UTZ vyšetření - vaginální UZ 9. Laboratorní vyšetření- nyní RIA a ELISA metody- přímé stanovení hormonů v krvi