Dermatopatologie.

Prezentace na téma: "Dermatopatologie."— Transkript prezentace:

1 Dermatopatologie

2 Makroskopické termíny
makula: plochá ohraničená oblast odlišné barvy papula: vyvýšené solidní ložisko do 5mm nodulus: vyvýšené solidní ložisko nad 5mm plak: ploché vyvýšení většinou nad 5mm vesikula: tekutinou vyplněný puchýř do 5mm bula: tekutinou vyplněný puchýř nad 5mm pustula: puchýř vyplněný hnisem šupina: suchá plochá eflorescence, následek porušené keratinizace lichenifikace: ztluštělá a zhrubělá kůže se zvýrazněním kožních záhybů

3 Mikroskopické termíny
hyperkeratóza: hyperplazie stratum corneum parakeratóza: přítomnost jader ve stratum corneum dyskeratóza: keratinizace izolovaných buněk pod stratum granulosum akantóza: hyperplazie epidermis (hlavně stratum spinosum) akantolýza: ztráta mezibuněčných spojů keratinocytů spongióza: intercelulární edém epidermis papilomatóza: prodložení a/nebo rozšíření dermálních papil

4 Akutní dermatitidy Urticaria (kopřivka) - hypersenzitivita I typu
- vazba antigenu (pyl, potravinové a lékové alergeny, hmyzí jed) na IgE na povrchu mastocytů → degranulace s uvolněním vasoaktivních látek (histamin) → urtika (kopřivkový pupen) - IgE-independentní urtikarie: přímá degranulace mastocytů (opiáty, antibiotika) začátek a odeznění během několika hodin - ploché lehce zarudlé svědící plaky - edém horního koria

5 Akutní ekzematozní dermatitida
- pestrá etiologie, nejčastěji kontakt s alergenem - první kontakt → senzibilizace (prezentace T- lymfocytům, vytvoření imunologické paměti) - další kontakt → migrace senzibilizovaných CD4+ T-lymfocytů do kůže → uvolnění cytokinů - ekzém = zarudlá svědící papulovezikulární mokvající léze - spongióza (spongiozní dermatitis), edém dermálních papil, superficiální perivaskulární lymfocytární infiltrát - dlouhodobá expozice → chronický ekzém: lichenifikace (hyperkeratóza, akantóza)

6 Erythema multiforme - hypersenzitivní odpověď na infekční a lékové podněty (cytotoxické T-lymfocyty) - od lehkých forem po život ohrožující toxickou epidermální nekrolýzu - „multiformní“ projevy: papuly, makuly, vezikuly, buly, charakteristické terčovité eflorescence (rudá makula či papula s bledým vezikulárním či erodovaným středem) - lymfocytární infiltrace podél dermoepidermální junkce, degenerace bazálních keratinocytů, nekróza bazálních vrstev epidermis s tvorbou puchýřů

7 Chronické dermatitidy
Psoriáza (lupénka) - imunitní choroba s podílem genetických a zevních faktorů - aktivované T-lymfocyty – cytokiny a růstové faktory – hyperproliferace keratinocytů - ohraničené růžové až hnědočervené plaky pokryté stříbřitými šupinami, tečkovité krvácení po seškrábnutí šupin (Auspitzovo znamení) - lokty, kolena, skalp, lumbosakrální oblast, intergluteální rýha, glans penis - akantóza, elongace dermálních papil s dilatací kapilár a se suprapapilárním ztenčením epidermis, chybění stratum granulosum, hyperparakeratóza, drobné shluky neurofilů v epidermis (Kogojovy pustuly) a v parakeratotické vrstvě (Munroovy mikroabscesy)

8 Lichen planus - kůže a sliznice (dutina ústní)
- exprese alterovaných antigenů (virové infekce, léky?) na úrovni bazální vrstvy epidermis → cytotoxická odpověď (CD8+ T-lymfocyty) - kůže: svědící nafialovělé ploché papuly až plaky, Wickhamovy strie (bělavé skvrny či linie), hyperpigmentace - sliznice dutiny ústní: bělavé retikulární léze - denzní pásovitý lymfocytární infiltrát dermoepidermální junkce („interface dermatitis“) - pilovitá akantóza - Civattova tělíska (bezjaderné nekrotické keratinocyty) - hyperkeratóza

9 Lichen simplex chronicus
- lokální opakovaná traumatizace (škrábání) → zhrubění kůže - někdy nodulární uspořádání (prurigo nodularis) - akantóza, hypergranulóza a hyperkeratóza, prodloužení dermálních papil, fibróza papilární dermis, chronický zánětlivý infiltrát

10 Infekční dermatitidy Bakteriální infekce
- stafylokoky, streptokoky (pyodermie) impetigo: makulozní afekce krytá medovou krustou, děti, končetiny, nos, ústa) erysipel: streptokokový flegmonozní zánět, následek: lymfedém folikulitida, furunkl, karbunkl: absces, diabetici

11 Mykotické infekce - povrchové (epidermis, vlasy, nehty), hluboké (dermis, subcutis), systémové (hematogenní rozsev) povrchové (Candida, Trichophyton): červené makuly, vezikuly, šupiny, svědění hluboké (Aspergilus): nodulární infiltráty, hemoragie

12 Bradavice (veruky) - infekce low-risk typy lidského papilomaviru (HPV)
- ovlivnění buněčného cyklu – zvýšená proliferace epitelu - děti a adolescenti - akantóza, papilomatóza, hyperkeratóza, koilocytóza, nápadná keratohyalinová granula verruca vulgaris: dorsum ruky, periungválně condyloma acuminatum: anogenitální oblast

13 Puchýřnaté dermatózy Pemphigus vulgaris
- autoimunitní choroba: sérové autoprotilátky IgG proti intercelulárním desmosomům (desmoglein 1 a 3) - suprabazální akantolýza dlaždicobuněčného epitelu (epidermis, sliznice) – vezikuly a buly Bulózní pemfigoid - autoiminitní choroba: IgG autoprotilátky proti hemidesmosomům dermoepidermální junkce - tenzní subepidermální neakantolytické puchýře - postižení ústní sliznice asi u třetiny nemocných Dermatitis herpetiformis - IgA protilátky proti glutenu (lepku) → zkřížená reakce s retikulinem → subepidermální puchýře - častá asociace s celiakií, někdy příznivá reakce na bezlepkovou dietu - mikroabscesy na vrcholcích dermálních papil, později vznik subepidermálního puchýře - urtikarie a puchýře ve skupinách, silné svědění

14 Nádory kůže Seboroická veruka - střední a starší věk
- trup, méně často končetiny, hlava a krk - Lesser-Trelatovo znamení: náhlý výsev mnohočetných seboroických veruk u maligních nádorů vnitřních orgánů - plošné vyvýšení, hnědá pigmentace, granulární povrch - exofytická proliferace buněk připomínající bazální keratinocyty, melaninová pigmentace, hyperkeratóza, keratinové cysty

15 Dlaždicobuněčný karcinom (spinaliom)
- slunci vystavená kůže starších lidí, průmyslové karcinogeny (dehty, oleje), chronické vředy, jizvy po popáleninách, ionizující záření - prekurzorové léze: aktinická keratóza, dlaždicobuněčný karcinom in situ - invazivní karcinom: nodulární léze, často exulcerovaná - atypické keratinocyty, mitotická aktivita, různý stupeň rohovění metastázy do regionálních uzlin v méně než 5% Bazocelulární karcinom (bazaliom) - nějčastější maligní nádor kůže - místa vystavená slunci - makroskopický vzhled různý (papuly, noduly, někdy pigmentace, ulcerace) lokálně destruktivní růst („ulcus rodens“), téměř nikdy nemetastazuje - malé buňky s hyperchromními jádry (připomínají bazální keratinocyty), periferní palisádování jader

16 Melanocytární névy - benigní kongenitální nebo získané nádory z melanocytů - plochá nebo vyvýšená pravidelně pigmentovaná afekce - většinou do 5mm, vzácně velké (plavkový névus) - skupiny („hnízda“) névových buněk (modifikované melanocyty) nad bazální membránou (junkční névus), v koriu (intradermální névus) nebo v obou lokalizacích (smíšený névus) Dysplastický melanocytární névus - sporadický nebo familiární (autosomálně dominantní dědičnost) - větší, plochý, nepravidelně pigmentovaný, nepravidelný tvar velká junkční hnízda, jejich splývání, lentiginozní hyperplazie, cytologické atypie - horní dermis: lineární fibróza, řídký lymfocytární infiltrát - familiární forma je prekurzorem melanomu

17 Melanom - maligní nádor z melanocytů
- rizikové faktory: oslunění (akutní fototruma), typ pigmentace (světlá kůže, rezavé vlasy), dysplastické névy - kůže, orální a anální sliznice, jícen, meningy, oko - klinické známky: změna barvy a/nebo velikosti, svědění, bolest - buňky větší, jadérka, atypie, nepravidelná hnízda, invaze epidermis, asymetrie, absence vyzrávání, zánětlivý infiltrát - radiální a vertikální růstová fáze, staging dle Clarka a Breslowa - prognóza v radiální růstové fázi relativně dobrá, vertikální fáze přináší metastatický potenciál - metastázy do uzlin (sentinelová uzlina), jater, plic, mozku a kamkoli jinam (hematogenní rozsev), někdy až řadu let po excizi primárního nádoru