Endoskopická diagnostika a terapie pankreatobiliárních chorob u dětí

Prezentace na téma: "Endoskopická diagnostika a terapie pankreatobiliárních chorob u dětí"— Transkript prezentace:

1 Endoskopická diagnostika a terapie pankreatobiliárních chorob u dětí
Keil R. Interní klinika, 2 LF UK, FN Motol, Praha

2 ERCP u dospělých pacientů
metoda volby určená k diagnostice patologických nálezů žlučových cest a pankreatu miniinvasivní terapeutická metoda v případě patologického nálezu žlučových cest a pankreatu /choledocholithiasa, stenosy žlučových cest, pankreatikolithiasa, chronická pankreatitida /

3 Indikace ERCP u dospělých
Úloha ERCP a miniinvasivních terapeutických zákroků je většinou přesně definována Jsou stanovena jasná pravidla většinou založena na výsledcích randomizovaných studií /evidence based medicine/

4 Indikace ERCP u dětí a kojenců
Nejsou dobře známy u pediatrů Indikace a komplikace metody nejsou přesně definovány Jedná se o málo frekventní vyšetření

5 Indikace ERCP u dětí a kojenců
Je velká tendence pacienta pokud možno neinvazivně vyšetřit a poté pouze sledovat či přímo předat k chirurgickému řešení /laparotomii/ Obava z komplikací vlastního vyšetření

6 Indikace ERCP u dětí a kojenců
Ošetřující lékař /pediatr/ nemá možnost si empiricky ověřit praktický dopad dobrých či špatných rozhodnutí - je to důsledek velmi nízkého počtu pacientů a z toho vyplývající pocit ojedinělosti každého případu

7 Cíl přednášky Definovat indikace ERCP v dětském a kojeneckém věku
Definovat postavení ERCP jako diagnostické a terapeutické metody Prokázat účelnost a přínos endoskopických miniinvazivních terapeutických postupů v oblasti pankreatu a žlučových cest

8 Indikace ERCP u dětí a kojenců
Vrozené anomalie žlučových cest a pankreatu Onemocnění identická s indikacemi u dospělých

9 Vrozené anomalie žlučových cest a pankreatu
Biliární atresie Cystická dilatace žlučových cest

10 Příčiny cholestázy u novorozenců
Idiopatická hepatitida % Atrezie žlučových cest % Chybění Alfa 1-antitrypsinu 7-10% Intrahepatický cholest. sy % Cysta choledochu % Bakteriální sepse % Hepatitis %

11 Onemocnění identická s indikacemi u dospělých
Choledocholithiasa, hepatikolithiasa Traumatická postižení žlučovodů Benigní pozánětlivé stenosy Stenosy při onemocnění pankreatu Nádorové stenosy Primární sklerotisující cholangoitida Parazitární onemocnění

12 Pankreas Vrozené anomalie v oblasti pankreatu
Akutní recidivující pankreatitidy Chronická pankreatitida Biliárně indukovaná pankreatitida

13 Pankreas - vrozené anomalie
Pankreas divisum Tzv. common channel

14 Technické vybavení Diagnostické videoduodenoskopy JF100 /Olympus,Japan/ -10 mm průměru Speciální pediatrický lateroskop Olympus - 7,5 mm průměr,2,8 mm pracovní kanál Rtg - Sireskop SX/Siemens/

15 Příprava nemocných k výkonům
U dětí nad 12 let je ERCP prováděno v analgosedaci a lokální anesthesii za přítomnosti anestesiologa U mladších nemocných /1 týden - 12 let/ - ERCP je prováděno v celkové anestezii

16 Extrahepatální biliární atresie /BA/ /charakteristika /
Úplná obstrukce odtoku žluči do duodena v důsledku destrukce či absence celých extrahepatálních žlučových cest či jejich části Frekvence : 1: OOO živě narozených dětí Je příčinou jedné třetiny případů neonatálního ikteru

17 Extrahepatální biliární atresie /BA/
BA je nejčastější příčinou úmrtí v důsledku jaterního onemocnění v dětském věku Časné stanovení diagnosy a rozlišení mezi extrahepatální a intrahepatální příčinou cholestázy je nezbytné pro další chirurgický postup - hepatoportoenterostomii /operace dle Kasaie/ Diagnosu je nutné stanovit do 2 měsíců věku jinak mortalita stoupá z 20 % na 70 %

18 Etiologie neznámá zdá se, že k poškození žlučových cest dochází až po narození

19 Stanovení diagnosy Hyperbilirubinemie s konjugovanou frakcí vyšší jak 20% z celkové hodnoty musí být vždy považována za abnormální Je nutné vyloučit infekční etiologii a metabolické a endokrinní poruchy Poté je nutné stanovit příčinu obstrukce žlučových cest

20 Diagnostické metody - výtěžnost
Abdominální ultrasonografie /pouze orientační vyšetření/ Hepatobiliární scintigrafie /40%/ Biopsie jater /50%/ ERCP 90 %- 100%

21 ERCP I.typ - bez náplně žlučových cest /atresie začíná v oblasti V. papily/ II. typ - dochází pouze k náplni distálního choledochu a žlučníku atresie ductus hepaticus communis /Guelrud 1991/

22 ERCP III. typ - dochází k náplni choledochu, žlučníku a části hepaticus communis kde v oblasti junkce jsou stenosy s tzv. „jezírky“ /Guelrud 1991/

23 ERCP

24

25

26

27

28 Cysty žlučových cest Vrozená malformace - frekvence 1: živě narozených dětí Standardním řešením je excise cysty s rekonstrukcí žlučových cest a mukosektomií

29 Etiologie Distální stenosa žlučových cest spojená většinou s vrozenou komunikací žlučových cest a pankreatu tzv. common channel - tento stav umožňuje reflux pankreatických šťáv do žlučových cest a natrávení stěny žlučovodů

30

31 ERCP -cysta choledochu - typ A

32 ERCP - cysta choledochu - typ B

33

34

35 Cholelithiása

36 Anomalie pankreatu

37 Benigní stenosy žlučových cest

38 Benigní stenosy žlučových cest a choledochu

39 Maligní stenosy žlučových cest

40 Primární sklerosující cholangoitida

41 Poranění žlučových cest - postavení ERCP
Při podezření na fissuru jater či rupturu bez známek akutního krvácení /USG, CT/je nutné po stabilizaci pacienta provést co nejdříve ERCP s papilotomií a zavedením vnitřní drenáže žlučových cest

42 Poranění žlučových cest

43 Poranění žlučových cest

44 Poranění pankreatu

45 Závěr I. Úloha ERCP je nezastupitelná v oblasti diagnostiky vrozených anomálií žlučových cest u novorozenců a kojenců - je jedinou dostupnou metodou která dokáže diferenciálně diagnosticky odlišit atresii žlučových cest od jiných příčin obstrukce Tím lze snížit počet probatorních laparotomií v této věkové skupině

46 Závěr II. ERCP je nejpřesnější diagnostickou metodou u cystického postižení žlučových cest Zároveň u tohoto onemocnění lze využít terapeutickéh potenciálu této metody /PST, drenáž/

47 Závěr III. ERCP hraje významnou roli v diagnostice a terapii traumatických postižení žlučových cest a pankreatu - toto vyšetření by mělo předcházet /pokud to situace dovolí/ operační revizi dutiny břišní

48 Závěr IV. V ostatních indikacích které jsou běžné v dospělém věku by ERCP mělo být indikováno alespoň stejně rychle jako u dospělých pacientů!

49 The Role of Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography in Diagnosis and Treatment of Pancreatobiliary Disorders in Infants and Children Keil R.Drábek J.Lochmannová J.,Stovicek J.Hrdlicka L, Snajdauf J., Stuj J., Janík V., Kyncl V. FN Motol, Praha

50 Indications for ERCP in children
ERCP is valuable in the diagnosis and treatment of biliary and pancreatic diseases in children. The value of the technique in children is less clear- disorders of the pancreatic and biliary systém are less common in childhood. Pediatric gastroenterologists are less likely to be familiar with indications for ERCP

51 Indications for ERCP in children
Choledocholithiasis Choledochal cyst Biliary pancreatitis Biliary stricture Abdominal blunt trauma with leakage from pancreas or bile duct Primary sclerosing cholangitis Unexplained cholestasis in infancy

52 Patients and methods 79 patients /47 girls,32 boys/ Mean age 8 years
Ages ranges from 3 weeks to 18 years

53 Indications for ERCP Obstructive jaundice 32x Biliary atresia 31x
Recurrent pancreatitis x Abdominal blunt trauma x

54 Biliary disease Choledocholithiasis x /sphincterotomy and extraction performed/ Stenosis of terminal common bile duct 8x Stenosis of common hepatic duct x Choledochal cyst x Primary sclerosing cholangitis x Normal biliary tree x

55 ERCP –choledochal cyst - type A

56

57

58 Pancreaticobiliary malunion /PBMU/

59 Gallstones in 2 months old infant

60 Benign stenosis of common hepatic duct

61 Malignant stenosis of common bile duct

62 Primary sclerosing cholangitis

63 Indication for ERCP – biliary atresia
31 infants 15 boys,16 girls age - from 2 to 18 weeks /mean 9 weeks/ weight from 1500g to 4800 g /mean 4050 g/

64 Diagnostic methods all patients underwent an extensive diagnostic workup in which infectious, metabolic and endocrine disorders were excluded

65 ERCP

66

67 ERCP Pancreatic duct visualized 13 /complete BA confirmed at surgery/
Common bile duct and gallbladder opacified without common h. duct /confirmed at surgery/ Normal bile duct and gallbladder opacified /laparotomy avoided/ Unsuccessfull canulation

68 ERCP /normal bile duct and gallbladder/
Obstructive jaundice as a cause of septicaemia Neonatal hepatitis Cytomegalus infection Choledocholithiasis

69

70

71

72 Pancreatic disease Normal pancreatic duct 5x Chronic pancreatitis 2x
Pancreas divisum x

73 Abdominal trauma Traumatic rupture of the liver with obstructive jaundice x Traumatic rupture of the liver with biliary fistula x Traumatic rupture of the pancreas 2x

74 Biliary fistula after abdominal blunt trauma

75 The same patient after 2 months

76

77

78 Pancreatic disease Normal pancreatic duct 5x Chronic pancreatitis 2x
Pancreas divisum x

79 Abdominal trauma Traumatic rupture of the liver with obstructive jaundice x Traumatic rupture of the liver with biliary fistula x Traumatic rupture of the pancreas 2x

80 Biliary fistula after abdominal blunt trauma

81 The same patient after 2 months

82 Traumatic rupture of the pancreatic tail

83 Complications Mild pancreatitis x Moderate pancreatitis x

84 Conclusion .Diagnostic and therapeutic ERCP holds a great potential for a group of pediatric patients. It can be done as safely and effectively as in adults but it needs close cooperation between pediatricians and gastroenterologists in large tertiary –level medical centres.