Litvik R. (1. ), Starostka D. (2. ), Vantuchová Y. (1. ) (1

Prezentace na téma: "Litvik R. (1. ), Starostka D. (2. ), Vantuchová Y. (1. ) (1"— Transkript prezentace:

1 Případ mycosis fungoides s folikulární mucinózou úspěšně léčený bexarotenem a elektronovou sprchou
Litvik R. (1.), Starostka D. (2.), Vantuchová Y.(1.) (1.) Kožní oddělení Fakultní nemocnice Ostrava (2.) Oddělení klinické hematologie Nemocnice s poliklinikou Havířov ÚVOD Mycosis fungoides (MF) je nejčastějším typem primárních kožních lymfomů z T-buněk (CTCL). Jedná se o vzácné onemocnění s incidencí 0.3 na /rok, postihující typicky starší dospělé jedince (medián v době stanovení diagnózy: let věku), muži jsou postiženi častěji než ženy a to poměrem :1. Onemocnění je řazeno mezi non-hodgkinské lymfomy primárně vznikající v kůži a v kůži zůstávají bez zjevné extrakutánní manifestace po dobu minimálně 6 měsíců od stanovené diagnózy, postižena je tedy jen kůže a její adnexa. Etiopatogeneza klonálního nahromadění lymfocytů v kůži u MF není známá. MF je indoletní epidermotropní CTCL, který pomalu progreduje přes klinicky odlišitelná stádia: premykotické – infiltrativní – tumorózní dle Aliberta-Bazina. Atypické buňky mají charakteristickou morfologii: hyperchromní cerebriformní jádro, imunofenotypicky jsou CD3+, CD4+, CD45Ro+, CD8-, CD30-. Mycosis fungoides s folikulární mucinózou (MF/FM, folikulární MF) je odlišnou variantou MF charakterizovanou přítomností folikulotropních infiltrátů šetřících epidermis s mucinózní degenerací vlasových folikulů, která vede k obrazu alopecie.Tato varianta tvoří 10% všech případů MF a vzhledem k perifolikulární lokalizaci dermálního infiltrátu je obtížně léčitelná, se vzácným navozením kompletní remise. KAZUISTIKA Prezentujeme případ 56letého pacienta s folikulárně vázanými papulemi ve kštici a plakózními erytematosquamosními ložisky na kůži. Provedené opakované biopsie, pro nejednoznačný závěr realizované z více ložisek a konzultované na pracovištích zabývajících se problematikou CTCL (Ústav patologie 2.LF UK v Motole, Department of Dermatology University Hospital of Zürich, Šiklův patologický ústav LF UK v Plzni), potvrdily diagnózu mycosis fungoides s folikulární mucinózou (MF/FM). Folikulotropní infiltráty šetřící epidermis s cerebriformním jádrem, imunofenotypicky CD3+, CD4+, CD8-,CD30-, bez PCR průkazu klonální proliferace z T buněk. Barvení alciánovou modří bylo ve vlasových folikulech pozitivní. Po stanovení diagnózy MF/FM byl pacient dále vyšetřován k vyloučení extrakutánního postižení CTCL: krevní obraz a diferenciál, imunofenotypizace periferní krve, imunofenotypizace, cytologické vyšetření, cytogenetické vyšetření a histologické vyšetření kostní dřeně, CT břicha a malé pánve, CT mediastina a plic. Lymfatické uzliny, viscerální orgány ani kostní dřeň nebyly u pacienta postiženy. Dg:MF/FM stádium T3,N0,M0, stádium dle WHO/EORTC IIB. Pacient léčen kombinovanou terapií lokálními kortikosteroidy a systémovou PUVA terapií (4 tbl. Oxsoralenu a UVA do dávky 3.5J/cm2), po které navozena 6 měsíců trvající kompletní remise. Pro relaps onemocnění na udržovací PUVA terapii byl pacient nastaven na režim retinoidy a PUVA (Re-PUVA), v úvodu 30 mg acitretinu a PUVA, ale pro myalgie byla dávka acitretinu redukována na 20 mg. Re-PUVA navodila kompletní remisi onemocnění (7 měsíců) a pacient v režimu udržovací terapii 20 mg acitretinu/die a lokální kortikosteroidní terapie. Pro opětovný relaps pacient nastaven na PUVA terapii v kombinaci s IFN-a 3x týdně 3 MIU/sc, tato terapie bez efektu, proto zvolena léčba bexarotenem v dávce 300 mg/m2 tj. 525 mg/die. Parciální odpověď na terapii bexarotenem trvala 5 měsíců, pro postupné zhoršování nálezu bylo rozhodnuto o vysazení bexarotenu a celotělovém ozáření elektrony (total skin electron beam, TSEB). TSEB navodila kompletní remisi trvající 8 měsíců, pacient užívá bexaroten v udržovacím režimu (300 mg/die) a je zcela bez kožních potíží. b) a) Folikulárně vázané papuly na zádech (a) splývající do infiltrovaných ložisek a v kapilitiu (b), vedoucí k alopecii. Histologický nález perifolikulárních infiltrátů T-buněk (HE), imunohistochemická charakteristika CD3+,CD4+,CD7-,CD8-,CD20-. Kožní nález po TSEB a udržovací terapii bexarotenem – kompletní remise MF/FM. ZÁVĚR MF/FM je vzácným onemocněním, které vyžaduje pečlivou a úzkou transdisciplinární spolupráci dermatologů, hematologů, patologů a onkologů. Jen tato fungující spolupráce umožní stanovit diagnózu, staging a adekvátní léčbu. Cílem prezentace je připomenout problematiku primárních CTCL, jejich varianty včetně MF/FM, a poukázat na obtížnost diagnostiky a léčby tohoto onemocnění. Je nutná nejen transdisciplinární spolupráce, ale také sdružení pacientů s tímto onemocněním do center, která mají zkušenosti s léčnou CTCL.