Hirschprungova choroba – peroperační nálezy,chirurgické řešení a možné komplikace T. Malý I. chirurgická klinika LFUP Olomouc přednosta : Doc.MUDr. Č.

Prezentace na téma: "Hirschprungova choroba – peroperační nálezy,chirurgické řešení a možné komplikace T. Malý I. chirurgická klinika LFUP Olomouc přednosta : Doc.MUDr. Č."— Transkript prezentace:

1 Hirschprungova choroba – peroperační nálezy,chirurgické řešení a možné komplikace
T. Malý I. chirurgická klinika LFUP Olomouc přednosta : Doc.MUDr. Č. Neoral, CSc.

2 HIRSCHPRUNGOVA CHOROBA
= „kongenitální aganglionické megakolon“ Plexus submucosus Meissneri Plexus myentericus Auerbachi Chybí gangliové buňky …….chybí RELAXACE střeva

3 Hirschprungova choroba
DYSGANGLIONOSY Neuronální střevní dysplasie typu A……hypoganglionosa Neuronální střevní dysplasie typu B……hyperganglionosa

4 Hirschprungova choroba
1.popis: Frederik Ruysch – “Observationum Anatomici-Chirurgicarum Centuria”, in březen 1886 Harald Hirschprung – 1916 Dánský pediatr Kongres německých pediatrů (Berlin) 2 úmrtí kojenců na ileus …vrozená příčina !

5 Hirschprungova choroba
typy

6 Historie operačních metod
Hirschprungova choroba Výskyt: : dětí Historie operačních metod Treves F. Idiopathic dilatation of the colon. Lancet. 1898;i:276–279 Orvar Swenson Fritz Rehbein Bernard Duhamel Francesco Soave Keith Georgeson laparoskopie Louis De La Torré –Mondragón TERPT

7 Hirschprungova choroba
O Orvar SWENSON abdomino-perineální „pull-through“ „Od Swensona k Swensonovi „

8 Hirschprungova choroba
Fritz REHBEIN „přední nízká resekce“ „přetrvává krátký segment“

9 Bernard DUHAMEL 1917 - 1996 1956 modifikace :Duhamel-Ikeda –Martin ,…
Hirschprungova choroba

10 Franco SOAVE modifikace „pull-through“ s ponecháním demukosované rektální „nálevky“ Hirschprungova choroba

11 Keith GEORGESON 1995 laparoskopická resekce
Hirschprungova choroba Keith GEORGESON laparoskopická resekce

12 Hirschprunova choroba Louis De La Torré – Mondragón 1998 TERPT (Transanal Endorectal Pull-Through)

13 HIRSCHPRUNGOVA CHOROBA DIAGNOSTIKA irrigografie rektomanometrie biopsie (Bodian) + parciální vnitřní sfinkteromyektomie (Lynn)

14 Hirschprungova choroba krátký segment

15 Hirschprungova choroba krátká forma-po resekci sec
Hirschprungova choroba krátká forma-po resekci sec. Swenson + J pouch colicus

16 Hirschprungova choroba klasická forma

17 Hirschprungova choroba klasická forma - po resekci sec
Hirschprungova choroba klasická forma - po resekci sec.Swenson+Jpouch colicus

18 Hirschprungova choroba dlouhá forma

19 Hirschprungova choroba dlouhá forma –po operaci 1. TEPT - 2
Hirschprungova choroba dlouhá forma –po operaci 1.TEPT hemicolectomii sin. -TAA

20 Tlusté střevo Megacolon congenitum – Toxické !!!

21 Tlusté střevo Megacolon congenitum – Toxické !!!

22 Tlusté střevo Megacolon congenitum – Toxické
Tlusté střevo Megacolon congenitum – Toxické !!! Hypoganglionosa celého tlustého střeva + distálního ilea

23 Hirschprungova choroba dokončení totální kolektomie + J pouch ileální –anální anastomosa

24 Hirschprungova choroba rektální manometrie: RSIR (rektosfinkterický inhibiční reflex )

25 Hirschprungova choroba biopsie (excise) zadní stěny rekta sec
Hirschprungova choroba biopsie (excise) zadní stěny rekta sec. Bodian + parciální vnitřní sfinkteromyektomie sec.Lynn

26 Hirschprungova choroba
Operační řešení : 3 dobé – stomie - resekční výkon - zrušení stomie 2 dobé a) - stomie - resekční výkon se zrušením stomie b) - resekční výkon + stomie zrušení stomie 1 dobé - resekční výkon bez stomie (pouze při komplikacích)

27 Hirschprungova choroba stomie (separátní)

28 Hirschprungova choroba
1948 abdominoperineální „pull-through“ resekce (SWENSON)+J pouch

29 Hirschprungova choroba klasická forma

30 Hirschprungova choroba Bernard Duhamel (modif.Duhamel-Ikeda-Martin )
1956 Bernard Duhamel (modif.Duhamel-Ikeda-Martin )

31 Hirschprungova choroba 1962 Franco SOAVE – abdominoperineální „pull-through“ resekce s ponecháním rektálního svalového válce „demukosovaného“

32 Hirschprungova choroba 1995 Keith Georgeson- laparoskopická resekce
1998–De La Torré Mondragón – TE(R)PT (transanal endorectal „pull-through“resekce)

33 Hirschprungova choroba chirurgické komplikace Insuficience anastomosy – absces v malé pánvi – drenáž + stomie poranění zadní subprostatické uretry – stomie+náhrada štěpem z VSM ischemie J pouche-sliznice - stomie

34 Hirschprungova choroba
Insuficience anastomosy – absces v malé pánvi – drenáž + stomie

35 Hirschprungova choroba poranění zadní subprostatické uretry – stomie+náhrada štěpem z VSM

36 Hirschprungova choroba
I.chirurgická klinika LF UP a FN Olomouc 2006 – ( 7 let) Celkem 25 dětí Chlapci : děvčata = 20 : 5 (80 % chlapců ) Klinika dětské chirurgie 2.LF UK a FN v Praze Motole 1980 – ( 16 let) Celkem operovali : 116 dětí …..klasická forma 7….totální aganglionosa + terminální ileum

37 Hirschprungova choroba
I.chirurgická klinika LF UP a FN Olomouc 2006 – ( 7 let) Celkem 25 dětí (26 operací) Typy operací: Swenson : Duhamel-Ikeda-Martin: De La Torré: (1x reoperace) Totální kolektomie+ileo-anální J pouch: Proktokolektomie s ileo-rektální anastomosou: Bodian + Lynn (pouze): ( 16 % ) Stomie (ileo, transverso): pooperačně: ( 12 % )

38 Děkuji za pozornost !!!