Syndromologie mozkového kmene a míchy

Prezentace na téma: "Syndromologie mozkového kmene a míchy"— Transkript prezentace:

1 Syndromologie mozkového kmene a míchy
Radomír Taláb Neurologická klinika FN

2 Mozkový kmen prodloužená mícha (medulla oblongata) most (pons)
střední mozek (mesencephalon) někteří za orální část kmene považují mezimozek (diencephalon) Na příčném řezu mesencephalon 3 vrstvy: pedunkulární, tegmentální, tektální Pons a prodloužená mícha jen 2 vrstvy, místo tekta mozeček

3 Mozkový kmen Část pedunkulární: Část tegmentální: Část tekální:
nejbazálněji pyramidové dráhy dorzálně od nich senzitivní dráhy Část tegmentální: jádra mozkových nervů retikulární formace Část tekální: primární zraková centra (coll. rostral.) centrum pro vertikální pohled primární sluchová centra (coll. caudal.)

4 Jednotlivé struktury mozkového kmene
jádra mozkových nervů ostatní šedá hmota dlouhé dráhy retikulární formace

5 Mozkové nervy Medulla oblongata: n.VIII., IX.,X.,XI.,XII.
Pons: n.V.,VI.,VII. Mesencephalon: n. III., IV. S výjimkou n. trochlearis (n.IV.), který vystupuje na dorzální ploše kmene a kříží se, aby inervoval kontralaterální m. obliquus superior, všechny ostatní mozkové nervy inervují ipsilaterální (homolaterální) struktury Pravidlo: Paréza mozkového nervu má limitující význam pro určení výšky a strany léze

6 Ostatní šedá hmota medulla oblongata: jádra zadních provazců, olivy
souvisí funkčně s extrapyramidovým systémem pons: jádra pontu - interpolace kortiko-ponto-cerebellární dráhy mesencephalon: substantia nigra (tegmentum), nucles ruber (tegmentum), primární centra zraková (tektum), primární centra sluchová, Darkševičova jádra

7 Dlouhé dráhy Motorické a senzitivní dráhy popsané v míše mají pokračování v mozkovém kmeni, ale vzhledem ke svému křížení, jsou v mozkovém kmeni uloženy kontralaterálně vzhledem ke straně těla, kterou inervují.

8 Dlouhé dráhy pyramidová dráha probíhá v cerebrálních pedunklech mesencephala, pokračuje bazí pontu a na bazi oblongaty vytváří pyramidy spinotalamická dráha pokračuje laterálně a dorzálně (vzhledem k pyramidové dráze) na své cestě k talamickým jádrům zadní provazce končí v nucleus cuneatus a gracilis oblongaty. Další neuron se ihned kříží a vytváří párový lemniscus medialis. Ty jsou v oblongatě uloženy mediálně, v pontu horizontálně a v mesencephalon již laterálně poblíž tr. spinothalamicus. Obě senzitivní dráhy končí v talamu (VPL).  

9 Retikulární formace tvořena řídkou sítí neuronů multisynapticky spojených tvoří amorfní pozadí pro jednotlivá jádra mozkových nervů a ostatní struktury šedé hmoty

10 Retikulární formace Asdendentní retikulární formace
Distální část (oblongata a pons): cirkulace, respirace Proximální část (rostrální pons a mesencephalon): vědomí, pohled Některé struktury šedé hmoty jsou zdrojem specifických neurotransmiterů: Locus coeruleus = norepinephrine (vědomí, emoce) Nuclei raphe = serotonin (vědomí, emoce) Substantia nigra = dopamin (M.Parkinsoni)  Descendentní retikulární formace Kontrola svalového tonu

11 Poruchy svalového tonu
Decerebrační rigidita: extenční postavení všech končetin Příčina: léze mezi vestibulárními jádry a nucl. ruber Prognóza: krajně nepříznivá, mortalita cca 80 % Dekortikační rigidita: flekční postavení HKK a extenční postavení DKK Příčina: léze na úrovni subkortikální Prognóza relativně příznivější, mortalita cca 50 %

12 Kontrola pohledů horizontální pohledy-anatomie
Konjugovaný horizontální pohled vyžaduje simultánní aktivaci ipsilaterálního m. rectus lateralis a kontralaterálního m. rectus medialis. N.VI., který inervuje ipsilaterální m. rectus lateralis, obsahuje také vlákna, která prostřednictvím fasciculus longitudinalis medialis jsou spojena s kontralaterálním jádrem n.III. (m.rectus medialis). Znamená to tedy, že stimulace jádra n. VI. v pontu může vyvolat konjugovaný horizontální pohyb obou očních bulbů (pohled) na stranu léze.

13 Kontrola pohledů horizontální pohledy-anatomie
Volní horizontální pohledy jsou řízeny korovým centrem ve frontálním laloku (area 8). Stimulace korového centra způsobí deviaci bulbů k opačné straně, zatímco zániková léze korového centra způsobí deviaci bulbů k ložisku. Korové centrum je spojeno s kontralaterálním pontinním centrem (PPRF - paramedian pontinne reticular formation, nucl. paraabducens).

14 Kontrola pohledů horizontální pohledy - klinické korelace
Paréza konjugovaných pohybů očních bulbů je paréza pohledu. Paréza horizontálního pohledu může být způsobena lézí mozkové hemisféry nebo mozkového kmene. Léze mozkové hemisféry: nemocný se dívá směrem k postižené hemisféře Léze mozkového kmene: nemocný se dívá od léze

15 Vertikální pohledy koordinovány v mesencephalu
Kmenové centrum je v retikulární formaci v blízkosti jádra n.III.a n.IV. Korové pole pravděpodobně v blízkosti frontálního pole pro horizontální pohled Eferentní vlákna jdou přes capsula interna do mesencephala, kde se kříží, ústí do fasciculus longitudinalis medialis a do jader n.III. a IV. Parinaudův syndrom –porucha vertikálního pohledu a konvergence

16 Internukleární oftalmoplegie
Léze fasciculus longitudinalis medialis mezi jádry VI. a III. nervu vede k insuficienci addukce homolaterálního očního bulbu při pokusu o horizontální pohled, při uchované konvergenci (např. léze pravého fasciculus longitudinalis medialis vede k nedokonalé addukci pravého oka při pokusu horizontální pohled doleva + obvykle ještě monokulární rotační nystagmus abdukujícího očního bulbu)

17 Kmenové syndromy mesencefalické
Weberův syndrom: homolaterální paréza n.III. + kontralaterální centr. hemiparéza 

18 Kmenové syndromy- pontinní
Milllard-Gubler syndrom: homolaterální paréza n. VII + kontralaterální hemiparéza Locked in syndrom: poškození na bazi pontu Klin. obraz je představován kvadruplegií a parézou všech mozkových nervů vyjma uchování vertikálních pohledů, které představují jediný prostředek komunikace nemocného s okolím Zachované vědomí je důsledkem ušetření kaudální části pontu (RF) Pontinní hemoragie: koma (z postižení RF), kvadruplegie, decerebrační postavení končetin, miotické zornice (z postižení descendentních sympatických vláken)

19 Kmenové syndromy - oblongátové
Jacksonův syndrom (II): homolaterální paréza n.XII + kontralaterální hemiparéza

20 Kmenové syndromy Wallenbergův syndrom
(laterální oblongátový syndrom) Klinická manifestace ischémie v povodí PICA (a. cerebelli posterior inferior, větev VA) Klinický obraz: prudká rotační závrať,rotační nystagmus,zvracení, chrapot(n.X.), ipsilaterální Hornerův syndrom, dysfagie (n.IX.a X.),ipsilaterální končetinová ataxie (tr. spinocerebellaris), zkřížená disociovaná porucha citlivosti na končetinách (pro teplo a bolest z léze tr. spinothalamicus), homolaterální bolest v inervační oblasti n.V., vzácně diskrétní hemiparéza (dobrá prognóza) 

21 Mícha Míšní syndromy

22 Míšní segment - míšní dráhy
Ascendentní senzitivní: tractus spinothalamicus lateralis anterior fasciculus gracilis (Goll) a cuneatus (Burdach) tractus spinocerebellaris post. (Flechsig) tractus spinocerebellaris ant. (Govers)

23 Míšní segment - míšní dráhy
Descendentní motorické: tractus corticospinalis lateralis anterior tractus rubrospinalis tractus tectospinalis tractus vestibulospinalis tractus reticulospinalis

24

25 Motorické poruchy u míšních lézí
Syndrom spinální spastické obrny (poškození dlouhých drah), většinou současně poruchy citlivosti Chabé parézy (postižení předních rohů míšních, event. předních kořenů), s nebo bez fascikulací, většinou bez poruch citlivosti Smíšené, tj. spasticko chabé parézy (postižení I. a II. motoneuronu)

26 Senzitivní poruchy u míšních lézí
z poruch zadních kořenů – bez disociace, princip segmentární lokalizace, většinou výrazné iritační projevy z poruch míšních provazců – kordonální poruchy. (Různé typy disociací. event. + další patologie jako provazcová ataxie atd.) ze segmentárního postižení šedé hmoty míšní, zejména commisura alba ant., SY disociace citlivosti (teplo,chlad,bolest)

27 Příznaky léze míšních kořenů
porucha čití pro všechny kvality z poškození aferentního oblouku propriocepce: svalová hypotonie šo hyporeflexie ataxie

28 Příznaky léze míšních provazců
Syndrom zadních provazců (tabický, Lichtheim-Déjerine) Porucha hluboké citlivosti = spinální ataxie svalová hypotonie šo hyporeflexie Syndrom postranních provazců (Risien-Russel) Spastické parézy +mozečkové příznaky z léze spinocerebellárních drah Syndrom zadních a postranních provazců (Crouzonův) = kombinace příznaků

29 Klinické syndromy míšní léze podle její vertikální lokalizace
Léze horní C míchy (segment C1-4) spastická kvadruparéza bolesti v šíji s propagací do okcipitální krajiny dýchací poruchy z parézy bráničního svalu (segment C4) singultus poruchy citlivosti distálně sfinkterové a sexuální poruchy

30 Klinické syndromy míšní léze podle její vertikální lokalizace
Léze C intumescence (segment C5-Th1) chabá paraparéza HKK spastická paraparéza DKK poruchy citlivosti distálně sfinkterové a sexuální poruchy Hornerův syndrom z postižení krčního sympatiku

31 Klinické syndromy míšní léze podle její vertikální lokalizace
Léze Th míchy Spastická paraparéza DKK Poruchy citlivosti distálně Sfinkterové

32 Klinické syndromy míšní léze podle její vertikální lokalizace
Léze L intumescence (segment L2-S2) chabá paraparéza DKK iritační spastické jevy areflexie patelární + hyperreflxie šA poruchy citlivosti v arae radiculares

33 Klinické syndromy míšní léze podle její vertikální lokalizace
Léze míšního epikonu (segment S1-2) paréza svalstva gluteálního + zadní plochy stehen + bércového poruchy citliivosti v odpovídající distribuci areflexie S1-2

34 Klinické syndromy míšní léze podle její vertikální lokalizace
Léze míšního konu (segment S3-5) poruchy hybnosti minimální, jen krátké flexory prstů nohou spontánní bolesti na perineu a hýždích porucha ciltivosti sedlovitého typu poruchy sfinkterové a sexuální

35 Klinické syndromy míšní léze podle její vertikální lokalizace
Léze kaudy (S1-S5) kruté kořenové bolesti v dermatomu S1 oboustranné poruchy citlivosti v dermatomech S1 + perianogenitální areflexie šA vyhaslý anální reflex sfinkterové poruchy

36 Inervace močového měchýře eferentní vlákna
Sympatická – aktivační pro m. sphincter internus a inhibiční pro m. detrusor míšní kořeny: distální Th a horní L periferní nervy: nn. hypogastrici inervované struktury: stěna celého močového měchýře + m. sphincter internus

37 Inervace močového měchýře eferentní vlákna
Parasympatická – aktivační pro m. detrusor a inhibiční pro m. sphincter internus míšní kořeny: S2-4 periferní nervy: nn. pelvici inervované struktury: m. detrusor + m. sphincter internus

38 Inervace močového měchýře eferentní vlákna
Somatická vlákna míšní kořeny: S2-4 periferní nervy: nn. pudendi inervované struktury: m. sphincter externus suprasegmentální inervace: oboustranná projekce do lobulus paracentralis (gyrus frontalis superior

39 Demyelinizační onemocnění míchy

40 Neurogenní měchýř Eferentní – hypertonický spastický měchýř
malá kapacita inkontinence moči Aferentní – hypotonický měchýř velká kapacita = retence moči

41 RS & neurogenní DDMC léze centrální (nad pontinním centrem mikce) = vezikouretrální kooordinace je zachována léze kmenová a míšní (plexy, ggl.) = vezikouretrální dysfunkce vyloučit jinou urologickou příčinu dysfunkce (incl. zánět)

42 RS & neurogenní DDMC Základem je porucha plnění a vyprazdňování močového měchýře. Klinické příznaky (v 5% prvním příznakem RS): časté močení, časté noční močení, imperace, imperace-retence, imperace-inkontinence, inkontinence

43 Klasifikace dysfunkce dolních močových cest (DDMC)
hyperreflexie detrusoru bez výtokové obstrukce hyperreflexie detrusoru s výtokovou obstrukcí (dysynergie detrusor/vnější sfinkter) areflexie detrusoru/snížená kontraktilita detrusoru

44 Funkce sexuální Parasympatická vlákna míšní segment: S2-4
periferní nervy: nn. pelvici efekt: vazodilatační pro corpora cavernosa = erekce

45 Funkce sexuální Sympatická vlákna míšní segment: lumbální
periferní nervy: nn. hypogastrici efekt: vazokonstrikční pro corpora cavernosa

46 Extramedulární kompresivní syndrom
postupný vývoj v úvodu kořenové bolesti v místě postiženého segmentu v úrovni postiženého segmentu paréza periferního typu pod úrovní komprese spastická paréza porucha citlivosti začíná akrálně s proximálním šířením svalové atrofie nevýrazné sfinkterové a sexuální poruchy kompresivní likvorový syndrom

47 Brown-Séquardův míšní hemisyndrom (Intramedulární postižení)
bolesti nepřesně lokalizované - kordonální poruchy citlivosti disociované porucha citlivosti zprvu lokalizovaná segmentárně s distální i proximální hranicí, teprve když se stane kordonální, šíří se směrem dolů atrofie svalové výrazné v případě postižení předních rohů fascikulace v případě postižení předních rohů spastické motorické poruchy pod úrovní postižení jsou pozdní