Polyneuropatie v ordinaci praktického lékaře

Prezentace na téma: "Polyneuropatie v ordinaci praktického lékaře"— Transkript prezentace:

1 Polyneuropatie v ordinaci praktického lékaře
Rutina nebo hlavolam ?

2 Co jsou periferní neuropatie ?
Získané nebo vrozené postižení nervových vláken vázne přenos informací z periferie do centrální nervové soustavy a naopak postihují nejen pohyb a citlivost, ale i funkci vnitřních orgánů

3 Jaké jsou příčiny neuropatií ?
Vrozené-genetický defekt syntézy proteinů, potřebných pro stavbu nervů Získané - zpravidla jiné základní onem. (cukrovka,hypothyreoza, renální insuf., alkohol, léky, zánětl.onemocnění)

4 Co je substrátem neuropatie ?
1/ myelin-segmentální demyelinizace (hlavně zánětlivé formy, hereditární) 2/ axon-axonální degenerace (hlavně toxické a metabolické formy, některé hereditární) 3/neuronopatie -alfa motoneuron i senzitivní neuron ve spinálním gangliu

5 Je polyneuropatie častá ?
Celková prevalence není známa je známá jen u některých subtypů nejčastější je diabetická neuropatie /asi polovina diabetiků/ v ČR diabetiků trpí neuropatií z toho cca v 18% je symptomatická

6 Je polyneuropatie častá ?
Guillain Barré syndrom v Evropě a severní Americe 2-3/ paraneoplastická neuropatie provází cca 3% malignit nejčastěji CA plic a CA prsu - 5%

7 Co je pro polyneuropatie typické?
Postihují hlavně dlouhé nervy na DK potíže se manifestují hlavně distálně potíže jsou typicky klidové vznik akutní, subakutní,chronický distribuce symetrická x asymetrická příznaky senzitivní, motorické nebo autonomní

8 Jaká jsou kritéria polyneuropatie?
subjektivní potíže objektivní nález elektrodiagnostika

9 Subjektivní potíže : Senzitivní neuropatické potíže :
typicky klidové, méně během dne senzitivní iritační :bolesti, brnění, mravenčení, restless legs sy hlavně noční pálení (burning foot) senzitivní zánikové:cizí, studené nohy, tupé, dřevěné

10 Subjektivní potíže iritační : crampi, fascikulace, spazmy
Motorické neuropatické potíže : iritační : crampi, fascikulace, spazmy zánikové : únava, slabost, tíha

11 Objektivní nález Senzitivní poruchy
akroparestesie nebo taktilní hypestesie rukavicové nebo punčochovité distribuce porucha vibračního čití-pallhypestesie na akrech DK (graduovaná ladička C 128 Hz)

12 Objektivní nález Motorické poruchy : hyporeflexie nebo areflexie L5/S2
později areflexie L2/4 a C5/8 hypotonie a atrofie distálních svalů, hlavně na DK snížení svalové síly-nejrpve HK zapínání,odemykání, později DK

13 Objektivní nález Deformity na DK-pes cavus ztluštění nervů pod kůží
kožní změny arthritis hepatosplenomegalie zvětšení lymfatických uzlin plicní onemocnění

14 Elektrodiagnostika Kondukční studie-CV senzitivní i motorická vlákna
rychlosti vedení a amplitudy Jehlová EMG spontánní aktivita a kontrakční křivka rozlišení demyelinizační a axonální léze

15 Co může vyšetřit praktik ?
Krevní obraz a sedimentace moč chemicky a sediment glykémie elektroforézu séra urea a kreatinin jaterní testy T hormony

16 Co je třeba vyšetřit v druhém sledu?
Imunoelektroforezu & M komponentu séra cryoglobuliny porfyriny sérovou hladinu vitaminu E lipidogram revmatické testy, CIK serologii Lyme, HIV, HV-2,CMV,EBV

17 Co je třeba vyšetřit v třetím sledu?
mozkomíšní mok sternální punkce biopsie žaludeční sliznice-H.pylori antinukleární faktor paraproteiny v moči (Bence Jones) protilátky proti gangliosidům

18 Polyneuropatie dle příčiny
Diabetická polyneuropatie nejčastější- asi 50% diabetiků má DN symptomatická cca u 20% z nich může předcházet manifestaci DM kombinace s angiopatií vede k riziku diabetické nohy

19 Symetrické formy diabetické neuropatie
Chronická distální symetrická forma nejčastější /3/4/ a špatně ovlivnitelná často senzitivní a bolestivá potíže hlavně v noci, budí ze spaní postižení silných vláken- ataxie bývá u IDDM i NIDDM efekt-Thioctacidu na subj.potíže, dále Milgamma , vasodilatantia,Aescin

20 Symetrické formy diabetické neuropatie
rychlé reverzibilní fenomeny nejde o neuropatii, ale mohou jí imitovat hyperglykemický typ špatně komp.DM neuropatie indukovaná léčbou po zahájení inzulinoterapie a euglykémii

21 Fokální diabetické neuropatie
Kraniální - III, VI, IV-okohybná porucha je reverzibilní za 3-5 měsíců thorakoabdominální neuropatie-náhlá, palčivá, nemění se polohou(pozor IM) mononeuropatie na DK-n.peroneus diabetické radikulopatie proximální diabetická amyotrofie-bolestivá, lumbální pletenec, reverzibilní

22 Terapie diabetické neuropatie
1993 USA- DCCT - Diabetes Control Complication Trial 8 let intenzivně a standartně léčený DM hodnocen výskyt-retino, nefro a neuropatie 10% komplikací u intenzivně léčených 50% komplikací u léčených konzervativně Redukce vzniku neuropatie za 5 let o 60%

23 Terapie diabetické neuropatie
1/kompenzace glykémie-intenzifik.režim 2/metabolická a energetická podpora axonu /Thioctacid, vitaminy B,E, vasodilatantia/ 3/terapie bolestivých forem DN NSA-ibuprofen g/den,Indometacin TCA-amitriptylin,desipramin mg na noc a pak až 125 mg/den

24 Terapie bolestivých forem DN
4/antikonvulzíva-CBZ až na 1.2 g/den /Biston,Timonil,Tegretol,Neurotop/ dále fenytoin / Sodanton,Epilan D/ kyselina valproová/Orfiril,Convulex,Depakin/ clonazepam/Rivotril, Antelepsin/ gabapentin-antagonista glutamátu-Neurontin v dávce mg/ den

25 Terapie bolestivých forem DN
5/ Antiarytmika - mexiletin(KATEN) v dávce 150 mg /den až 1200 mg/den blo- kuje Na kanály-časté vedlejší účinky GIT 6/Antihypertenziva-clonidin-Catapresan- transdermálně(0.3 mg/den) prazosin(Minipres) od 1 do 12 mg/den

26 Alkoholová polyneuropatie
postihne asi 20% chronických ethyliků vitaminová a nutriční karence typická axonální- dying back neuropathy bolesti, dysestesie,sudomotorické poruchy hlavně THIAMIN i.v. 200 mg/den B ug i.m./den abstinence a nutrice

27 Lymeská borrelióza II.stádium Lyme
symetrické i asymetrické formy(n.facialis) časté bolestivé trupové radikulitidy chronická stádia-dist.sym.senzomot.forma terapie ATB-krystal.PNC ,ROCEPHIN serologie ELISA IgG a IgM-falešně + lépe PCR nebo Westernblotting

28 Léky indukované neuropatie
INH (NIDRAZID)-prevence pyridoxin Cis platina a taxol-prevence amifostin vinkristin - prevence kys.glutamová Furantoin, Sodanton,Lipanthyl rozvoj PNP závisí na dávce a kombinaci s DM, ethylismem nutné přerušit terapii

29 Dysimunitní neuropatie
Guillain Barré sy-po infektu GIT nebo virose Evropa a sev.Amerika - 2 / parestesie HK i DK,sval.slabost terapie IvIg,plasmaferesa, CIDP-chronická zánětl.demyel.neuropatie Evropa - 1 / progrese měsíce-parestesie a slabost DK terapie-steroidy,IvIg,cyklofosfamid plasmaferesa neúčinná

30 Hereditární neuropatie - HSMN
Hlavně CMT-překvapivě časté incidence 1:3 000, ČR pacientů hlavně typ CMT 1A - 70% všech CMT geneticky podmíněná porucha PMP 22 duplikace genu na 17.chromozomu AD dědičnost-50% riziko přenosu

31 Co je pro CMT typické ? Manifestace 1. a 2.dekáda
pes cavus a kladívkové prsty peroneální atrofie porucha citlivosti-popáleniny,trof.změny poruchy jemné motoriky pomalá progrese intrafamiliární variabilita

32 Jak se CMT diagnostikuje ?
typická klinika a familiární výskyt elektromyografické vyšetření molekulárně genetická diagnostika-nahrazuje nervové biopsie 1999 vzniklo sdružení CMT pacientů, kde je možnost konzultací

33 CMT společnost - kontakt
Společnost C-M-T Jitka Jiráková Hanusova 935/31 Praha 4

34 Slovo na závěr Polyneuropatie je symptomem ,který se v 1/3 případů
stává skutečným hlavolamem a všechna kouzla a čáry jsou málo platné. Je nutné se nevzdávat!