Intersticiální plicní nemoci

Prezentace na téma: "Intersticiální plicní nemoci"— Transkript prezentace:

1 Intersticiální plicní nemoci
MUDr Pavlína Lisá

2 Definice Heterogenní skupina onemocnění postihujících plicní intersticium (prostror mezi epiteliální bazální membránou alveolární výstelky a bazální membránou plicních endotelií) s různým podílem zánětlivých a fibrózních změn.Postiženy mohou být i alveoly, periferní dýchací cesty a cévy.

3 Rozdělení Idiopatické intersticiání pneumonie
Kolagen – vaskulární onemocnění Granulomatózní onemocnění ( Sarkoidóza, Hypersenzitivní penumonie ) Onemocnění iatrogenní/způsobené léky Unikátní jednotky (Lymfangioleiomyomatosis, Alveolární proteinóza, Langerhansova granulomatosa ) Onemocnění způsobená expozicí v pracovním a zevním prostředí Dědičné ( Heřmanského-Pudlákův syndrom, Tuberozní skleroza, Neurofibromatoza, familiární ILD, metabolické střádající nemoci )

4 Stejné klinické znaky Námahová dušnost a kašel
Oboustranné intersticiální infiltráty na rtg či HRCT hrudníku Snížení DLCO, hypoxémie při námaze Histopatologické abnormality – různý stupeň zánětu, fibrózy a remodelace, granulomy, absence infekce, absence nádoru)

5 Vyšetření Anamnéza : detailní, léky, záliby, rodinná anamnéza, sociální anamnéza, kouření, pracovní anamnéza Fyzikální vyšetření : poslechově krepitus, paličkovité prsty, kůže, klouby Laboratoř : KO + dif, biochemie- LD, CA v séru, jaterní testy, urea, kreatinin,CRP, rutinně ANA, ANCA, RF, anti CCP, celk. IgE, moč chem + sed HRCT Funkční vyšetření plic Bronchoalveolární lavaž

6 Histologická a klinická klasifikace idiopatických intersticiálních pneumonii
Histologický typ Klinicko-radiologicko-pathologický typ Zkrat ka Obvyklá intersticiální pneumonie Idiopatická plicní fibróza IPF Nespecifická intersticiální pneumonie NSIP Organizující pneumonie Kryptogenní organizující pneumonie COP Difúzní alveolární poškození Akutní intersticiální pneumonie AIP Respirační bronchiolitida Respirační bronchiolitida spojená s intersticiální pneumonií RBILD Deskvamativní intersticiální pneumonie DIP Lymfoidní intersticiální pneumonie LIP

7 Idiopatická plicní fibróza
Obvykle muži >50 let (>60% kuřáci) Chronické (>12 měsíců) RTG: retikulace bazálně se zmenšením plicních polí HRCT: retikulace bazálně subpleurálně, trakční bronchiektázie, fokálně opacity mléčného skla Léčba: transplantace plic Prognóza: mortalita 50-70% během 5 let

8 Video

9 Idiopatická plicní fibróza

10 IPF - honeycombing

11 Nespecifická intersticiální pneumonie
Obvykle ženy let (<40% kuřáci) Subakutní až chronické (měsíce až roky) RTG: opacity mléčného skla a retikulace HRCT: opacity mléčného skla a retikulace bazálně subpleurálně Léčba: kortikosteroidy Prognóza: mortalita méně než 10% během 5 let

12 Nespecifická intersticiální pneumonie

13 Kryptogenní organizující pneumonie
Jakýkoli věk, obvykle let (<50 % kuřáci) Subakutní (<3 měsíce) RTG: skvrnité infiltráty HRCT: subpleurální a peribronchiální noduly a nebo skvrnité alveolární konsolidace Léčba: kortikosteroidy, uzdravení ve více jak 65%, mortalita vzácná

14 Kryptogenní organizující pneumonie

15 Akutní intersticiální pnemonie
Jakýkoliv věk Akutní (1-2 týdny) RTG: progresivní difúzní opacity mléčného skla HRCT: difúzní opacity mléčného skla a alveolární konsolidace, později trakční bronchiektázie Léčba neznámá, mortalita 60% během 6 měsíců

16 Akutní intersticiální pneumonie

17 Respirační bronchiolitida spojená s intersticiální pneumonií
Věk let (>90 % kuřáci) Subakutní (týdny až měsíce) RTG: ztluštění bronchiální stěny a opacity mléčného skla HRCT: difúzní ztluštění bronchiální stěny, noduly centrilobulárně, skvrnité opacity mléčného skla Nekouřit, mortalita vzácná

18 Respirační bronchiolitida spojená s intesticiální pneumonii

19 Deskvamativní intersticiální pneumonie
Muži, let (>90 % kuřáci) Subakutní (týdny až měsíce) RTG: opacity mléčného skla HRCT: obvykle periferní postižení dolních partií, retikulace, opacity mléčného skla Nekouřit Mortalita 5% během 5 let

20 Deskvamativní intersticiální pneumonie

21 Lymfoidní intersticiální pneumonie
Obvykle ženy, jakýkoli věk Chronické (>12 měsíců) RTG: retikulace a nodulace HRCT: difúzní postižení, centrilobulární noduly, opacity mléčního skla, ztluštění sept a bronchovaskulárního intersticia, tenkostěnné cysty v současnosti považována spíše za lymfoproliferativní onemocnění

22 Iatrogenní intresticiální plicní nemoci - příklady
Protinádorové/Cytotoxické léky - Bleomycin , Mitomycin, Busufan, Cyklfosfamid, Chlorambucil - Methotrexat Často předepisované léky -Antibiotika Nitrofurantoin,Sulfasalazin - Analgetika Aspirin - Opiáty Heroin, Methadon - Diuretika Hydrochlorothiazid - Antiarytmika Amiodaron Postiradiační pneumonitida Toxicita O2

23 Intersticiální plicní nemoci sdružené se systémovým onemocněním pojiva
Revmatoidní arthritis Sklerodermie Systémový lupus erytematosus Dermatomyositis/polymyositis Ankylozující spondylarthritis Sjögrénův syndrom

24 Sarkoidóza systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, charakterizované nekaseifikujícími granulomy a multisystémovým postižením. postižení plic a lymfatických uzlin ve více než 90% případů Aktivace T buněk a makrofágů v místech granulomatózního zánětu s uvolněním chemokinů,cytokinů,TNF-alfa

25 Stádia sarkoidózy 0. stádium: normální skiagram hrudníku
I. stádium: bilaterální hilová adenopatie II. stádium: BHL + plicní infiltrace III. stádium: plicní infiltrace IV. stádium: plicní fibróza

26 Sarkoidóza

27 Sarkoidóza

28 Diagnóza a léčba sarkoidózy
Specifické – SACE, Ca v séru a v moči, negativní MX II, zvýšený poměr CD4/CD8 lymfocytů nad 3,5, cytologie- epiteloidní bb. Léčba sarkoidózy není v současnosti známá. Léky se používají k potlačení těžších příznaků nemoci a k zamezení ireverzibilní ztráty funkce orgánů (kortikosteroidy)

29 Hypersenzitivní pneumonie
skupina granulomatózních plicních onemocnění vyvolaných pozdní přecitlivělostí na inhalaci antigenního materiálu obvykle organického původu. Do alveolů pronikají částečky menší než 5 um a vyvolávají zánět. K antigenům patří termofilní aktinomycety, plísně, živočišné i rostlinné proteiny a chemikálie.

30 HP – klinický obraz Akutní průběh se projeví horečkou, zimnicí, cefaleou, myalgiemi, dušností, suchým kašlem a tlakem na hrudi. Fyzikálně krepitace bazálně. Obtíže začínají během několika hodin po expozici alergenu (za 4-12 hodin, většinou po příchodu z práce), trvají několik hodin až dnů. Subakutní průběh - týdny, měsíce Chronický průběh- pozvolná progrese dušnosti, bez akutních epizod

31 Hypersenzitivní pneumonie
Rtg : mikronodulace s převahou v dolních a středních plicních polích HRCT: opacity mléčného skla V BALT je více než 50% lymfocytů se sníženým imunoregulačním indexem Terapie : vyřazení z expozice kortikosteroidy

32 Subakutní hypersenzitivní pneumonie

33 Diferenciální diagóza
Věk IPF –starší 60 let, NSIP mladší 60 let, sarkoidóza ve středním věku Kouření RB-ILD, DIP,Langerhansova granulomatóza, IPF Pohlaví Lymfangioleiomyomatóza – ženy, Dědičnost Tuberózní skleróza, Neurofibromatóza, Heŕmanského-Pudlákův syndróm, familiarní plicní fibrosa Mimoplicní příznaky GERD: IPF, sklerodermie Arthritis: systémová onemonnění pojiva, sarkoidóza Sinusitis : Wegenerova granulomatóza Erytéma nodosum : sarkoidoza Expozice : ptáci, sauna, plísně, horké lázně, práce se dřevem …- hypersenzitivní pneumonie