Morfologický kvíz – kasuistiky

Prezentace na téma: "Morfologický kvíz – kasuistiky"— Transkript prezentace:

1 Morfologický kvíz – kasuistiky
D. Mikulenková, *M. Matýšková ÚHKT Praha, *OKHFN Brno Harrachov 2015

2 Pacient č. 1 26 – letá pacientka přijatá pro krvácivé projevy (kůže)
V anamnéze před 5 lety léčena pro AL Krevní obraz: WBC 10,2 x 109 /l HGB 78 g/l PLT x 109 /l Harrachov 2015

3 Otázka č. 1 – Diagnóza? PML/RARA pozitivní akutní leukemie
Akutní myeloidní leukemie s dysplastickými rysy Reaktivní změny granulocytů při infekci RCMD Harrachov 2015

4 Harrachov 2015

5 Pacient č. 2 68 – letý pacient Krevní obraz: WBC 50,4 x 109 /l
RBC ,2 x 1012/l HGB g /l MCV ,7 fl PLT x 109 /l LYMFO 41 x 109 /l Harrachov 2015

6 Pacient č. 2 Aspirát kostní dřeně: buněčně středně bohaté nátěry
trilineární hematopoeza hyperplastická erytropoeza (58%) patologická lymfocytóza (26%) Nátěr aspirátu kostní dřeně Harrachov 2015

7 Pacient č. 2 Nátěr periferní krve Nátěr aspirátu kostní dřeně
Harrachov 2015

8 Pacient č. 2 Hyperplastická erytropoeza (58%)
63% ringsideroblastů Hyperplastická erytropoeza (58%) PAS pozitivní erytroblasty patologický výsledek barvení železa Harrachov 2015

9 Otázka č. 2 - Diagnóza? koincidence B-CLL/SCL a MDS typu RARS
koincidence B-CLL/SCL a hemolytické formy anémie (AIHA) koincidence B-CLL/SCL a sideropenická anémie koincidence B-CLL/SCL a megaloblastová anémie Harrachov 2015

10 Otázka č. 2 - Diagnóza? koincidence B-CLL/SCL a MDS typu RARS
koincidence B-CLL/SCL a hemolytické formy anémie (AIHA) koincidence B-CLL/SCL a sideropenická anémie koincidence B-CLL/SCL a megaloblastová anémie Harrachov 2015

11 Pacient č. 3 35 - letá pacientka Krevní obraz:
s anamnézou zvracení, horeček a závratí Krevní obraz: WBC 13 x 109 /l RBC 2,7 x 109 /l HGB 81 g/l PLT x 109 /l Harrachov 2015

12 Otázka č. 3 - Diagnóza? Autoimunitní hemolytická anémie
Tepelně poškozené erytrocyty MAHA při TTP Nelze stanovit Harrachov 2015

13 Otázka č. 3 - Diagnóza? Autoimunitní hemolytická anémie
Tepelně poškozené erytrocyty MAHA při TTP – 5,1% fragmentocytů, protilátky proti ADAMTS13 Nelze stanovit Harrachov 2015

14 Mikroangiopatická hemolytická anémie (MAHA, TMA)
Trombocytopenie + hemolytická Coombs negativní anémie Mechanicky poškozené erytrocyty (fragmentocyty) = schistocyty + keratocyty + mikrosférocyty Doporučení ČHS z r. 2014: Schistocyty – identifikace, kvantifikace a diagnostický přínos Harrachov 2015

15 Otázka č. 3 - Diagnóza? Autoimunitní hemolytická anémie
Tepelně poškozené erytrocyty TTP Nelze stanovit Harrachov 2015

16 Otázka č. 3 - Diagnóza? Autoimunitní hemolytická anémie
Tepelně poškozené erytrocyty TTP Nelze stanovit Harrachov 2015

17 Pacient č. 4 Od 12 let sledován na hematologii pro anémii
nekonjugovaná hyperbilirubinémie při hemolytické anémii nejasné etiologie Opakované infekty Dle CT – mírná hepatosplenomegalie Harrachov 2015

18 Pacient č. 4 Krevní obraz: WBC 9,20 x 109 /l RBC 5,91 x 1012/l
HGB g/l Hct ,35 MCH 16,6 pg MCHC 280 g/l PLT x 109 /l Harrachov 2015

19 Nátěr aspirátu kostní dřeně: Granulopoeza – 46% Erytropoeza – 47%
Megakaryocyt – hojně Harrachov 2015

20 Harrachov 2015

21 60% prsténčitých sideroblastů
Harrachov 2015

22 Otázka č. 4 - Diagnóza? Neimunitní získaná hemolytická anémie
Otrava olovem Vrozený typ hemolytické anémie – kongenitální sideroblastická anémie - deficit dALA2 syntetázy MDS typu RCMD Harrachov 2015

23 Pacient č. 5 57 - letý pacient s ikterem
Coombs pozitivní, koagulopatie Krevní obraz: WBC 2,05 x 109 /l RBC 2,68 x 1012/l HGB g/l RETI x 109 /l PLT x 109 /l Harrachov 2015

24 NRBC 1198/100 WBC Harrachov 2015

25 Buněčně bohaté nátěry 2,8% granulopoeza 1,2% blastů 95% erytropoeza
Mgkc + Harrachov 2015

26 Harrachov 2015

27 Blasty - 1,2% jad. buněk 95% erytropoeza → 42,8% z NEC Harrachov 2015

28 Harrachov 2015

29 Otázka č. 5 – Diagnóza? MDS typu RCMD MDS typu RAEB-1 MDS typu RAEB-2
AML M6 – erytroidní/myeloidní subtyp Harrachov 2015

30 Morfologický závěr Středně buněčně bohaté nátěry s převahou dysplastické erytropoezy, s omezeně zastoupenou dysplastickou granulo- a megakaryopoezou, s 1,2% zastoupením myeloidních blastů (pozitivní Auerovy tyče v MPO a SBB), které z NEC tvoří 42,8% → Akutní erytroidní leukemie – erytroidní/myeloidní subtyp (AML M6) Harrachov 2015

31 Trepanobiopsie Hypercelulární dysplastická hematopoéza. Nález
signifikantního zmnožení nezralých buněk s imunofenotypem CD34- CD117+ charakteru myeloblastů a převaha dysplastické erytropoézy (byť s minimálním zastoupením E-cadherin+ nezralých buněk) splňuje kritéria pro akutní erytroidní/myeloidní leukémii (AML M6) Harrachov 2015

32 Pacient č. 6 27 – letý pacient s anamnézou únavy, myalgií, horeček DIC
Krevní obraz: WBC 7,48 x 109/l RBC 2,61 x 1012/l HGB g/l PLT x 109 /l Harrachov 2015

33

34 82% promyelo- a myelocyty
Aspirát KD: 87% granulopoeza 82% promyelo- a myelocyty Harrachov 2015

35 Harrachov 2015

36 93% promyelo- a myelocyty
94% granulopoeza 93% promyelo- a myelocyty Harrachov 2015

37 Harrachov 2015

38 Harrachov 2015

39 Otázka č. 6 – Co je nutné ke stanovení diagnózy?
Hladina LDH Histologické vyšetření kostní dřeně Genetické vyšetření Vyšetření p53 Harrachov 2015

40 Molekulárně genetické vyšetření
STAT5b exon 16 RARα exon 3 Molekulárně genetické vyšetření Harrachov 2015

41 Cytogenetické vyšetření
Harrachov 2015

42 Cytogenetické vyšetření
Harrachov 2015

43 Děkujeme vám za pozornost ……
Harrachov 2015