Nenádorové procesy krvetvorby

Prezentace na téma: "Nenádorové procesy krvetvorby"— Transkript prezentace:

1 Nenádorové procesy krvetvorby

2 Trepanobiopsie kostní dřeně, diagnostický přínos
vrozené metabolické a jiné vady kostní dřeně a kostí, cytopenie anemie leukemie nádorové metastázy Hodgkinova choroba, nehodgkinské lymfomy

3

4

5

6 NORMÁLNÍ DŘEŇ

7

8 Normal bone marrow – cellularity
AGE SITE CELLURARITY (haemopoietic cells/fat) Neonate All bones, liver, spleen /0 Child Most bones /30 Adult Axial skeleton /50 Old age Axial skeleton /70

9 Normal bone marrow CELLULARITY CHANGES WITH AGE

10 Normal bone marrow CELL TYPES – BONE OSTEOBLASTS OSTEOCLASTS

11

12

13 Plazmocyty

14 Normal bone marrow CELL TYPES NORMOBLAST ERYTHROBLAST EOSINOPHIL
PLASMA CELL MYELOCYTE NEUTROPHIL MEGAKARYOCYTE

15 Granulocytic cell differentiation
IMMATURE PRECURSOR MYELOBLAST PROMYELOCYTE MYELOCYTES No granules No granules Slightly larger cell Coarser chromatin Primary granules Nucleoli not seen Secondary granules NEUTROPHIL BAND FORM METAMYELOCYTE Lobes separated by Nucleus lobated Indented nucleus narrow structures

16 Erythroid differentiation
PRONORMOBLAST EARLY NORMOBLAST NORMOBLAST ERYTHROCYTE Increasing haemaglobin Dense dark nucleus Anucleate Increasing nuclear chromatin Megakaryocytic differentiation SENESCENT MEGAKARYOCYTE MEGAKARYOBLAST PROMEGAKARYOCYTE MEGAKARYOCYTE 20mm mm Mature lobated Often hyperchromatic Oval or reniform Lobes appearing form Bare nucleus nucleus Emperipolesis End stage megakaryocyte

17

18

19

20 ANÉMIE

21 APLASTICKÁ ANÉMIE

22 The relative increase in plasma cells is polyclonal
Aplastic anaemia The relative increase in plasma cells is polyclonal

23

24

25

26

27 Anaemias – 1 AUTO IMMUNE HAEMOLYTIC IRON DEFICIENCY CHRONIC DISEASE

28

29 Can simulate acute leukaemia but blasts are erythroid
Anaemias – 2 Can simulate acute leukaemia but blasts are erythroid MEGALOBLASTIC ANAEMIA

30 MYELODYSPLASTICKÝ SYNDROM

31 Klasifikace myeloidních neoplazií -upraveno dle WHO
Myelodysplastické syndromy (MDS) Refrakterní anemie (RA) a) s prstenčitými sideroblasty (RARS) b) bez prstenčitých sideroblastů Refrakterní cytopenie (myelodysplastický syndrom) s dysplazií jedné nebo více řad („multilineage dysplasia”, RCMD) Refrakterní anemie (myelodysplastický syndrom) a exscesem blastů (RAEB) 5q-syndrom Myelodysplastický syndrom, neklasifikovatelný

32 WITH MICROMEGAKARYOCYTES AND MEGAKARYOBLASTS
MDS – 1 WITH MICROMEGAKARYOCYTES AND MEGAKARYOBLASTS

33 MDS – 2 DYSERYTHROPOIESIS
IRREGULAR ERYTHROID COLONIES HUGHLIGHTED BY IMMUNOSTAIN FOR GLYCOPHORIN C ABNORMAL SHAPES & SIZES OF NORMOBLASTS PLEOMORPHIC ERYTHROBLAST

34

35

36

37

38

39

40 MYELOPROLIFERATIVNÍ CHOROBY

41 Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO
Myeloproliferativní choroby („MPCh”) Chronická myeloidní leukemie filadelfský chromozom (Ph1)[(9;22)(q34;q11),BCR/ABL] pozitivní Chronická neutrofilní leukemie Primární myelofibróza Pravá polycytémie (polycythaemia vera) Esenciální trombocytémie Chronická eozinofilní leukemie, NOS Mastocytóza Myeloproliferativní choroba, neklasifikovatelná

42 ATYPICAL MEGAKARYOCYTES
CML ATYPICAL MEGAKARYOCYTES

43 Myeloproliferative disease
9 22 Chronic myeloid leukaemia bcr c-abl bcr/abl fusion gene Philadelphia chromosome THE PHILADELPHIA CHROMOSOME

44

45

46

47

48

49 PRV – 1

50 ABNORMAL MEGAKARYOCYTIC PROLIFERATION
PRV – 2 ABNORMAL MEGAKARYOCYTIC PROLIFERATION H&E GIEMSA CD31

51

52

53

54 Essential Thrombocythaemia
ABNORMAL MEGAKARYOCYTES CLUSTERED AROUND SINUSES IMMUNOSTAINED FOR CD31

55

56

57 Myelofibrosis

58

59

60 Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO
Myelodysplastické/myeloproliferativní choroby Chronická myelolonocytární leukemie (CMML) Atypická chronická myeloidní leukemie (aCML) Juvenilní myelolonocytární leukemie (JMML)

61 HYPERCELLULAR MARROW WITH INCREASED MYELOCYTES
CMML HYPERCELLULAR MARROW WITH INCREASED MYELOCYTES

62 Klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO
Akutní myeloidní leukemie (AML) Akutní myeloidní leukemie s rekurentními cytogenetickými translokacemi: AML s t(8;21)(q22;q22), AML1 (CBFa)/ETO Akutní promyelocytární leukemie (AML s t(15;17) (q22;q11-12) a její varianty, PML/RARa) AML s abnormálními eozinofily kostní dřeně [inv(16)(p13q22) nebo t(16;16)(p13;q11) CBFb/MYH11] AML s abnormálními 11q23(MLL), [t(19;11), t(11;19)] Akutní myeloidní leukemie s dysplazií více řad („multilineage dysplasia”): s předcházejícím myelodysplastickým syndromem bez předchozího myelodysplastického syndromu

63 Návrh klasifikace myeloidních neoplazií dle WHO
Akutní myeloidní leukemie a myelodysplastický syndrom související s léčbou: alkylačními látkami epipodofylotoxiny (některé z nich mohou být lymfoidní) jiné typy Akutní myeloidní leukemie nezařazené jinak: AML s minimální diferenciací (M0) AML bez vyzrání (M1) AML s vyzráním (M2) Akutní myelomonocytární leukemie (M4) Akutní monoblastová a monocytová leukemie (M5) Erytroleukemie (akutní „erytroidní” leukemie) (M6) Akutní megakaryocytární leukemie (M7) Akutní bazofilní leukemie Akutní panmyelóza s myelofibrózou

64 AML – FAB classification
THE HISTOLOGY IS REMARKABLY SIMILAR

65 M7 megakaryoblastic leukaemia
IS RARE BUT CHARACTERISTIC

66

67 NEKRÓZA KOSTNÍ DŘENĚ

68

69