METABOLISMUS AMINOKYSELIN

Enzymy štěpící bílkoviny Endopeptidázy (žaludek a duodenum) pepsin, trypsin, chymotrypsin Exopeptidázy (tenké střevo) aminopeptidázy, karboxypeptidázy, dipeptidázy Pepsin (pH 1.5 – 2.5) – před Tyr, Phe, mezi Leu, Glu Trypsin (pH 7.5 – 8.5) – mezi Lys a Arg Chymotrypsin (pH 7.5 – 8.5) – mezi Phe a Tyr

Nepostradatelné aminokyseliny (esenciální) Val, Leu Ile Phe Met, Thr, Lys, Arg*, Hys*, Trp Postradatelné aminokyseliny Gly, Ala, Ser, Pro, Hyp1, Cys, Tyr, Asn, Gln, Asp, Glu, Hyl1

Přeměna aminokyselin s C3 Aspartát + asparagin oxalacetát

Přeměna aminokyselin s C5 glutamin prolin arginin histidin glutamát a-ketoglutarát

Přeměna aminokyselin s C5 Arginin prolin Ornitin pyrolin-5-karboxylát g-semialdehyd glutamátu glutamát Histidin urokinát 4-imidazolon-5-propionát N-formiminoglutamát glutamát

Přeměna aminokyselin a jejich meziproduktů v metabolismu cukrů glukóza glycin fosfoglycerát serin cystein pyruvát alanin arginin prolin ornithin a-ketoglutarát glutamát oxalacetát aspartát glykolýza Cyklus trikarbonových kyselin

Metabolismus aminokyselin v cytrátovém cyklu Ala Hyp Leu Ile Arg Met Lys Asp Pro Phe Cys Ser Trp Glu Thr Tyr Glu Val Gly His ketogenní obojí glukogenní aminokyseliny

NH2 transaminace a-ketokyselina R C H COOH dekarboxylace amin deaminace a-ketokyselina NH2 transaminace a-ketokyselina + aminokyselina R C H COOH dekarboxylace amin Základním předpokladem pro odbourávání aminokyselin je odstranění a-aminoskupiny transaminací a deaminací. Dekarboxylací vznikají biologicky aktivní aminy

TRANSAMINACE Transaminázy (aminotransferázy) jsou specifické pro jeden pár aminokyseliny s její odpovídající a-ketokyselinou. Transaminázy mají v aktivním centru prostetickou skupinu – pyridoxalfosfát (PLP) Alanintransferázová a glutamáttransferázová reakce

Pyridoxin jako důležitá součást transamonační reakce pyridoxalfosfát pyridoxaminfosfát pyridoxaminfosfát pyridoxalfosfát

aminotransferázy jsou důležité v klinické praxi Jaterní enzymy aminotransferázy jsou důležité v klinické praxi ALT (alanin-a-ketoglutaráttransferáza) klinický ukazatel nevratného poškození jater AST (aspartát- a-ketoglutaráttransferáza) klinický ukazatel nevratného poškození myokardu

Vzájemná přeměna amoniaku a glutaminu Glutaminsyntetáza váže amoniak do glutaminu NH4+ kyselina glutamová glutamin močovina (urea)

CO2 +NH4 karbamoylfosfát (C1) ornithin(C5) Močovina vzniká z amoniaku a oxidu uhličitého a aspartátu v ornitinovém cyklu CO2 +NH4 karbamoylfosfát (C1) ornithin(C5) citrulin (C6) aspartát (C4) Mg-ATP AMP + Mg-PPi argininosukcinát (C10) fumarát (C4) arginin (C6) ornithin mitochondrie cytosol Močovina (C1) -H2O

Enzymy katalyzující reakce metabolismu bílkovin obsahují kofaktory Vitaminy rozpustné ve vodě komplex vitaminů B THIAMIN B1 (thiamindifosfát) oxidativní dekarboxylace a-ketokyselin RIBOFLAVIN B2 (flavinmononukleotid FMN, flavinadenindinukleotid FAD) oxidáza a-aminokyselin NIACIN B3 – kyselina nikotinová, (nikotinamidadenindinukleotid NAD+ Nikotinamidadenindinukleotidfosfát NADP+) dehydrogenázy, reduktázy PYRIDOXIN B6 (pyridoxalfosfát) transaminační reakce a dekarboxylace KYSELINA LISTOVÁ (tetrahydrofolát) enzymy metabolismu aminokyselin KYSELINA ASKORBOVÁ odbourání tyrosinu syntéza kolagenu

Přeměna aminokyselin na specialisované produkty Glycin hem, purin, konjugace na žlučové kyseliny, kreatin Histidin histamin Ornithin a arginin kreatin, polyaminy (spermidin, spermin) Tryptofan serotonin (melatonin) Tyrosin andrenalin a noradrenalin Kyselina glutamová g-aminomáselná kyselina (GABA) Biologicky aktivní aminokyseliny Neurotransmitery – glycin a kyselina glutamová