Splenomegalie

Slezina Největší lymphoidní tkáň v lidském těle Dvě záklaní funkce: Filtrace krve a odstranění poškozených erytrocytů: červená pulpa Sekundární lamfatický orgán: vychytává mikrorganismy a jiné antigeny a aktivuje lymfocyty: bílá pulpa Významný rezervoár T lymfocytů Jedno z důležitých míst produkce protilátek IgM a komplementu

Anatomie Sleziny

AnatomIE Sleziny 120mm

Struktura Sleziny Bílá pulpa má okrouhlou strukturu a je tvořena zejména lymfocyty. Má obdobné funkce jako noduly v lymfatické uzlině Červená pulpa obklopuje pulpu bílou a je tvořena zejména erytrocyty a makrofágy. Hlavní funkce: fagocytóza erytrocytů

Funkce Během fetálního života: místo hematopoezy Reticulocyty: ztrácení zbytky jaderného materiálu před vstupem do cirkulace RBCs or PLTs s IgG a IgM na povrchu jsou vychytávány a destruovány (ITP, AIHA) Místo vychytávání parazitů (malárie, etc.) Slezina je zahrnuta do specifické a nespecifické imunitní odpovědi, podporuje fagocytózu a destrukci baktérií.

Splenomegalie Palpovatelná = zjevná, obvykle klinicky významná. Musí být zvětšená na 1,5-2 násobek své původní velikosti. Nehmatná, nepalpovatelná (USG nebo CT pouze) = obvykle klinicky nevýznamná.

Příčiny splenomegalie Infekce Bakteriální: Typhoid fever, endocarditis, septicemia, abscess Virové:E-B virus, CMV, and others Parazitární: Malaria, toxoplasmosis Benigní hematologická onemocnění. Hemolytické anemie: Congenital: her. spherocytoisis etc., získané : AIHA Extramedulární hematopoeza: thalassemia, osteopetrosis, (myelofibrosis) Nádorová onemocnění Maligní hematologické choroby + nádorové metastázy Benigní: Hemagioma, hamartoma Metabolické choroby Lipidosis: Niemann-Pick, Gaucher disease Mucopolysaccharidosis infiltration: Histiocytosis Congestivní onemocnění (eg right heart failure, thrombosis of v. lienalis) Cirrhóza jaterní Cysty + abscesy Různé

Příčiny splenomegalie - maligní hematologie Myeloproliferativní onemocnění (MPD): - Primary myelofibroisis – PMF - Chronic myelogenous leukemia – CML - Polycythaemia vera – PV - Essential thrombocythaemia – ET Leukemia: Acute lymphoblastic leukemia, chronic lymphocytic leukemia (CLL), hairy cell leukemia (HCL), myelodysplastic syndromes (MDS) Lymphoma: Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma Histiocytic diaseases Systemic mastocytosis

HypersplenismUS Různé klinické a laboratorní abnormality, které mohou být upraveny splenektomií Kritéria: Anémie, leukopenie, trombocytopenie, ale většinou pancytopenie Kompensatorní hyperplazie k. dřeně Zjevná splenomegalie Hypersplenismus: primární nebo sekundární

Feltyho Syndrom Rheumatoidní artritida (RA), granulocytopenie a splenomegalie Obvykle u pacientů s delší anamnézou RA Časté opakované těžké infekce Pokud je jasně hypersplenismus vyjádřen, je možné zvážit splenektomii

Infekční Mononuklóza Horečky, bolesti v krku, lymfadenopatie + atypické lymfoidní monocyty v krvi + pozitivní serologická reakce na EBV. Nemocní typicky adolescentním věku Symptomy jsou obdobné jako u těžší infekce horní části respiračního traktu Slezina je palpovatelná u více než 50% pacientů Vzácně může dojít k ruptuře sleziny

Diagnóza splenomegalie Hmatná vs nehmatná US a/nebo CT (PET) Nejdůležitější: příčina splenomegalie

Diagnóza splenomegalie Hmatná vs nehmatná US a/nebo CT (PET) Nejdůležitější: příčina splenomegalie Homogennní Nehomogenní

Diagnóza splenomegalie Hmatná vs nehmatná US a/nebo CT (PET) Nejdůležitější: příčina splenomegalie Homogennní Nehomogenní Není zřejmá Zřejmá: MPDs, NHL, HL, HCL, liver cirhosis, AIHA, h. spherocytosis, IM, malaria, etc. Další vyšetření: Residuální po sepsi? Primarní splenický lymfom? Abscesy? …… Gucher disease?

Gaucherova choroba AR dědičné střádavé onemocnění lipidového metabolismu (cerebrosidóza) s hromaděním glukosylceramidu v histiocytech: hepatosplenomegalie +hypersplenism, útlum kostní dřeně, deformity kostí, neuronální degenerace s psychomotrickými poruchami Častější je u potomků Aškenazy Židů Diagnźa: Gaucher’s cells v bioptickém vzorku Forma I (ne-neuronopatická, dospělá) je nejčastější Splenektomie: určitý benefit má, ale je zatížena morbiditou. HSCT: také. Farmakologická terapie: substituiční enzymoterapie,.

Splenektomie = Odstranění sleziny Akutní versus Electivní Hlavní indikace: Trauma Akutní Diagnostická splenektomie (ML – MZL, některé PMF ) Terapeutická splenektomie: her. sférocytóza imunitní trombocytopenie (ITP), etc.

Změny v krevním obrazu u asplenie Lehká leukocytóza a trombocytóza Howell-Jolly tělíska Další změny: target cells, acanthocytes (spur cells), Heinz bodies (denatured hemoglobin)

Howell Jolly bodies Howell-Jolly bodies are round, purple staining nuclear fragments of DNA in the red blood cell

komplikace splenektomie Operační: relativně vysoká morbidita and mortalita po splenektomii u MPD (PMF) a Gaucherovy choroby. Ostatní onemocnění nízké riziko peri- a pooperačních komplikací. Dožovotní riziko OPSI Údaje z posledních let: časný rozvoj aterosklerózy.

Postsplenectomy Sepsis (OPSI) Pacienti splenektomii jsou mají větší riziko vážné infekce s těžkým průběhem (sepse), způsobené tzv. enkapsulovanými organismy Riziko sepse je 60 x větší Riziko je vetší u mladých lidí a dětí, zejména u dětí mladších 6 let Riziko je větší u pacientů po splenektomii pro vrozenou chorobu Riziko je naopak nejmenší u pacientů po splenektomii pro trauma

Postsplenectomy Sepsis Nejčastější baktérie: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis or Haemophilus influenzae Protože 50% pacientů prodělá po infekci Str. pneumoniae sepsi, penicilinová ATB by měla být nasazena vždy při prvních teplotách u infekce horního respir. traktu. Pacienti by měli být zevrubně informováni o riziku a měli by mít u sebe zdravotní kartičku s touto informací

Postsplenectomy Sepsis Nejčastější baktérie: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis or Haemophilus influenzae Protože 50% pacientů prodělá po infekci Str. pneumoniae sepsi, penicilinová ATB by měla být nasazena vždy při prvních teplotách u infekce horního respir. traktu. Pacienti by měli být zevrubně informováni o riziku a měli by mít u sebe zdravotní kartičku s touto informací VAKCINACE a REVAKCINACE

Děkuji za pozornost