J. Horák I. interní klinika 3. LF UK a FNKV Praha SELHÁNÍ JATER J. Horák I. interní klinika 3. LF UK a FNKV Praha

JATERNÍ FUNKCE syntetické detoxikační a exkreční regulační imunologické energetický metabolismus

JATERNÍ SELHÁNÍ těžká porucha jaterních funkcí ohrožující existenci organismu

TERMINOLOGIE jaterní selhání užívat pro akutní jaterní selhání u dekompenzované jaterní cirhózy – „chronická jaterní insuficience“

AKUTNÍ JATERNÍ SELHÁNÍ závažná porucha jaterních funkcí bezprostředně ohrožující život nemocného, vzniklá do 10 týdnů od začátku jaterního onemocnění bez preexistujícího poškození jater výskyt: fulminantní hepatitida, akutní těhotenská steatóza, akutní toxické poškození jater, uzávěr jaterní tepny nebo jaterních žil

KLINICKÝ OBRAZ AJS jaterní encefalopatie poruchy hemokoagulace poruchy vnitřního prostředí edém mozku porucha buněčné i humorální imunity odpovídající laboratorní nález hypoglykémie hepatorenální syndrom

PROGNÓZA AJS závisí na dosaženém stupni jaterní encefalopatie při stupni III – IV mortalita ~ 70 - 80% pomocný ukazatel – aktivita faktorů V a VII nitrolební tlak

CHRONICKÁ JATERNÍ INSUFICIENCE (I) Def.: těžká porucha jaterních funkcí, která vznikla u déletrvajícího jaterního onemocnění Klinický obraz: únava, anorexie, ztráta pocitu zdraví; jaterní encefalopatie; porucha hemokoagulace; sklon k retenci tekutin s tvorbou ascitu a otoků; porucha výživy často s nápadnou svalovou atrofií; porucha buněčné i humorální imunity s častými infekcemi včetně tbc, horečky a sepse

CHRONICKÁ JATERNÍ INSUFICIENCE (II) hyperdynamická cirkulace, hepatorenální a hepatopulmonální syndrom; kožní změny (ikterus, pavoučkovité névy, palmární erytém, hypotrichóza); endokrinní poruchy (gynekomastie, amenorrhoea, ztráta libida a potence); spontánní bakteriální peritonitida; portální hypertenze se splenomegalií, hypersplenismem a s nebezpečím krvácení z jícnových varixů; typický laboratorní nález

KVANTIFIKACE JATERNÍCH FUNKCÍ indikace jaterní resekce indikace transplantace jater stanovení operačního rizika stanovení prognózy nemocného posudkové aspekty

FUNKČNÍ TESTY chromoexkreční zkoušky (bromftalein, indocyaninová zeleň, bengálská červeň) metabolické testy (galaktózový test, aminopyrinový dechový test, clearance kofeinu) deriváty IDA značené 99mTc (cholescintigrafie) dechové testy s 13C (metacetin)

Funkční hodnocení jaterní cirhózy podle Childa a Pugha Klinické a biochemické hodnoty Funkční třída A B C Stupeň jaterní encefalopatie nepřítomna 1 a 2 3 a 4 Ascites nepřítomen mírný střední/velký Albumin (g/l) >35 28-35 <28 Bilirubin (μmol/1) <34 34-51 >51 Protrombinový čas (s prodloužení) nebo INR <4 <1,7 4-6 1,7-2,3 >6 >2,3 chirurgická mortalita (%) 3 - 10 10 - 30 50 – 80

NEMOCNÍ S JATERNÍ CIRHÓZOU Urgentní nebo elektivní nitrobřišní operace u 92 cirhotiků U 24 nemocných (27%) se vyvinula koagulopatie a u 15 (16 %) sepse Mortalita urgentních výkonů činila 50%, elektivních 18% (p = 0.001) Mortalita u nemocných ve třídě Child A byla 10%, ve třídě B 30% a ve třídě C 82% Další faktory predikující mortalitu: ascites, encefalopatie, prodloužený protrombinový čas Surgery 1997;122(4):730-5

MELD (The Model for End-Stage Liver Disease) nezávisle proměnné: kreatininémie, bilirubinémie a INR (international normalized ratio) a dále etiologie cirhózy, výpočet tzv. C-statistiky (Concurrent statistics) užívána v USA pro potřeby transplantačního programu nemá prognostický význam vyžaduje počítačový program

LÉČBA JATERNÍ INSUFICIENCE Symptomatická – jaterní encefalopatie, koagulopatie, ascites, edémy, malnutrice Kauzální – u nemocných v C-P třídě A a B Transplantace jater