Aminokyseliny celkem známo cca 300 biogenních AMK 20 (21) AMK proteinogenních (kódujících) 21. AMK = selenocystein – kodón UGA (normárně terminační) posttranslační úpravy: selenocystein, 4-hydroxyprolin a 3-hydroxyprolin, 5-hydroxylysin, 3-methylhistidin neproteinogenní: citrullin, ornithin, GABA,... proteinogenní - -aminokyseliny, asymetrický uhlík - konfigurace L disociace aminokyseliny tvorba amfiionu, zwitterionu izoelektrický bod aminokyseliny – nepohybuje se v elektrickém poli, nejnižší rozpustnost

AMK s nepolárním řetězcem glycin prolin alanin valin fenylalanin leucin tryptofan isoleucin methionin

AMK polární serin asparagin threonin glutamin tyrosin cystein

Kyselé a bazické AMK lysin kyselina asparagová arginin kyselina glutamová histidin

Metabolismus aminokyselin esenciální (nepostradatelné) větvené: Leu, Ile, Val aromatické: Phe, Trp další: Met, Thr, Lys poloesenciální: His, Arg denní degradace proteinů 300 g = 100 g z potravy + 200 g endogenních potrava vlastní proteiny POOL AMK degradace: CO2, H2O, NH3 jiné AMK, tuky, sacharidy syntézy z AMK: hem, puriny, pyrimidiny, kreatin, hormony a neurotransmitery

Trávení proteinů v GIT peptidasy – hydrolyticky štěpí peptidovou vazbu žaludeční a pankreatická šťáva + povrch střevních buněk endopentidasy exopeptidasy – karboxy- a amino- specifičnost endopeptidas pepsin – nespecifický trypsin – štěpí za Lys a Arg chymotrypsin – štěpí za Tyr a Phe elastasa – výběrově štěpí pouze elastin zymogeny (proenzymy) end. retikulum → Golgiho aparát → zymogenní granule → secernace → odštěpení propeptidu v GIT

Absorpce AMK a jejich transport krví žaludeční a pankreatická šťáva → krátké peptidy kartáčový lem střevní sliznice → AMK + dipeptidy aktivní transport do enterocytu → štěpení dokončeno dipeptidasami játra zpracování většiny AMK (s výjimkou Leu, Ile, Val) změna spektra AMK plasmatické AMK nejvíce: Gln, Val, Ala, Gly málo: esenciálních (především Met)

Osud uhlíkové kostry AMK Ile, Leu acetyl-CoA acetoacetyl-CoA acetoacetát ketogenní acetoacetát acetyl-CoA čistě ketogenní pouze Leu a Lys glukogenní pyruvát jednotlivé meziprodukty citrátového cyklu Leu, Phe Tyr, Lys Trp GLUKOSA oxalacetát fumarát sukcinyl-CoA 2-oxoglutarát Ala, Gly, Ser, Cys, Trp, Thr pyruvát Asp, Asn Phe, Tyr, Asp Ile, Met, Val Glu, Gln, His, Pro, Arg

Zdroje amoniaku a cesty detoxikace AMK → transaminace → oxidativní deaminace puriny a pyrimidiny bakteriální rozklad bílkovin v tlustém střevě Amoniak – NH3 toxický – snesitelná plasmatická koncentrace 0,02 – 0,03 mM NH3 + H2O ↔ NH4+ + OH- (pKA 9,2) Cesty detoxikace NH3 u živočichů močovina ← ureotelní živ. - suchozemští kys. močová ← urikotelní živ. – ptáci a někteří plazi amoniak ← amonotelní živ. - ryby

Obecný metabolismus AMK Transaminace koenzym – pyridoxalfosfát AMK 1 + OK 2 → OK 1 + AMK 2 aspartátaminotransferasa AST alaninaminotransferasa ALT Oxidační deaminace AMK → OK + NH3 glutamátdehydrogenasa Glu → 2-ketoglutarát + NH3 Dekarboxylace AMK → amin + CO2 tyrosin → noradrenalin, adrenalin, dopamin, DOPA histidin → histamin tryptofan → serotonin glutamát → GABA aspartát → β-Ala

Močovinový (ornithinový) cyklus Močovina nejedovatá, dobře rozpustná ve vodě denní produkce 25 – 35 g Močovinový cyklus mitochondrie + cytoplasma hepatocytu karbamoylsynthetasa I 3 ATP na cyklus Detoxikace NH3 přes glutamin mozek: Glu + NH3 → Gln (glutaminsynthetasa) játra, ledviny: Gln → Glu + NH3 (glutaminasa)

Rozdělení AMK podle intermediátů AMK → transaminace → 2-oxokyselina intermediáty citrátového cyklu tetrahydrofolát v metabolismu AMK přenos C1: methyl, methylen, methenyl, formyl metabolismus: Gly, Ser, Thr, Met, Trp, His

Metabolismus AMK skupiny pyruvátu glycin, serin, threonin a alanin přeměna Gly ↔ Ser - hydroxymethyltransferasa

Metabolismus sirných AMK cystein a methionin methionin: esenciální, v potravě je ho málo Met → S-adenosylmethionin = SAM – methylační činidlo PAPS = fosfoadenosylfosfosulfát → sulfatační reakce

Degradace větvených AMK valin, leucin, isoleucin v potravě je jich dost metabolizovány ve svalech a mozku (ne v játrech) metabolismus = transaminace a oxidativní dekarboxylace → acyl-CoA valin → sukcinyl-CoA isoleucin → propionyl-CoA + acetyl-CoA leucin → 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA → acetoacetát + acetyl-CoA mají léčebný účinek a používají se v dietách → hromadění proteinů ve svalu, srdci a játrech