Gastroenterologie MNUL Prim. MUDr. Jiří Stehlík MUDr. El Hajj Mohamad Gastroenterologie MNUL Prim. MUDr. Jiří Stehlík

Autoimunní pankreatitida Definice pankreatitidy: zánětlivé onemocnění pankreatu s variabilním postižením okolních i vzdálených orgánů. Definice AIP: zvlaštní typ chronické pankreatitidy (raritně obraz akutní pankreatitidy ) , charakterizován autoimunním procesem, pusobící endokrinní i exokrinní insuficience. Je součast TIGAR-O klasifikace Výjimečně dojde ke vzniku kalcifikace a pseudocyst Incidence 0.82/100 000, 5-6% chon. pankreatitidy 40% idiopatické pankreatitidy 5-8% pac. podstupujících resekce pankreatu pro susp. Ca !!

TIGAR-O Classification -oxic-metabolic -diopathic -enetic -utoimmune -ecurrent acute pancreatitis -bstructive Etemed, Whitcomb, 2001 T I GAR O

Autoimunní pankreatitida 3 typy: Typ 1 AIP – lymfoplasmocytová sklerotizující pankreatitida Typ 2 AIP – IDCP- Idiopathic Duct -Centric Pancreatitis (“non-alcoholic duct destructive pancreatitis“) GEL- Granulocyte Epithelial Lesion Blíže nespecifikovaný

Autoimunní pankreatitida Typ 1 Typ 2 IgG 4 asociované systemové onem. Není systemové onem., ale až 30% asociace s IBD, IgG 4 chybí Periduktální lymfoplazmocytová sklerotizující infiltrace Neutrofilová infiltrace epitelu a lumen pankreatických duktů , Duct-destructive ( nutná histologická verifikace ) Věk: 20-80 r, většinou nad 50 O dekádu mladší Celosvětový výskyt Hlavně na západě Můži 2-8 častější Můži a ženy stejně

Sex and age onset of autoimmune pancreatitis Nishimori I. et al., Gastroent., 2007

Autoimunní pankreatitida Klinika: variabilní, nespecifická Dif.dg. – Ca pankreatu: Obstrukční ikterus , nebolestivé, hubnutí, břišní dyskomfort, pankreatická masa na US Dif.dg. – chron. Pankreatitida: Mírná bolest, bez bolesti, steatorea, DM, pankreatická masa či atrofický pankreas na US. Dif.dg. – akutní pankreatitidy: Akutní bolest, zvýšena amylasa Jiné organové postižení při AIP typu I. ( může probíhat současně, či předcházet nebo následovat )

Extrapankreatické postižení orgánů při AIP typu I. Orgány Klinickopatologické znaky Žlučové cesty Sklerotizující cholangitida Žlučník Akalkulozní cholecystitida Játra Sklerotizující cholangitida postihujíci IH žlučových cest, lobulární hepatitida, cholestáza, portální skleroza, zánětlivý pseudotumor Ledviny tubulointersticialní nefritida, zánětlivý pseudotumor Lymfatické uzliny Lymfadenopatie Retroperitoneum a mezenterium Retroperitoneální fibroza, sklerotizující mezenteritida Slinné žlázy Sklerotizující sialoadenitida Štítná žláza Hypotyreoza, thyreitida Plíce Intersticiální pneumonie, zánětlivý pseudotumor Arterie, aorta aneuryzma

Clinical presentations of TYPE 1 autoimmune pancreatitis Clinical presentations of type I AIP Pancreatic Predominantly extra-pancreatic Acute Post-acute/late Biliary stricture, sclerosing cholangitis Obstructive jaundice Persistent mass Interstitial nephritis, renal failure Steatorrhea Pancreatitis Calcification, atrophy Retroperitoneal fibrosis with complications (e.g., ureteral obstruction) Steatorrhea Park, D.H. 2009

Autoimunní pankreatitida Diagnostika Zobrazovací metody: US, CT, MRCP, Endo-US, ERCP. Serologické vyšetření: AMS ?, globuliny hlavně IgG4 Histologické vyšetření Odpověd na steroidy

Autoimunní pankreatitida – US

US – hypoechogenní neprav. Masa či obraz chron. pankreatitidy

Autoimunní pankreatitida – CT Kontrastně zvyraznění hálo ve formě kapsule kolem hypodenzní léze Sausage-like pankreas Kalcifikace či pseudocysty nejsou přitomné

Autoimunní pankreatitida - ERCP Stenoza pankreatické části choledochu Neprevidelné stenozy d. Wirsungi s dilatací.

Autoimunní pankreatitida - EUS + FNAB : Méně invazivní metoda, postačuje k vyloučení Ca, ale nedostačující pro definitivní potvrzení AIP ( odběry cytologie ) + trucut biopsie: technicky náročnější, více komplikace, vhodnější k potvrzení AIP ( odběr histologie ).

Autoimunní pankreatitida - serologie Vyšší hladina gama globulinu – hlavně IgG4 ( typ I ) IgG4 norma 8-140 mg/dl Více než 10% pacientů cholangiogenním karcinomem má vyšší IgG4 7-10% pacientů s Ca pankreatu ( CAVE: častější diagnoza než AIP ). Amylasa, lipasa, CA 19-9 ( cca 9% pacientů ) Ostatní protilátky.

Jiné protilátky u pacienta s AIP % Okazaki et al. J. Gastroent. 2001

Autoimunní pankreatitida Léčba : Všeobecná: stejně jako pankreatitida Akutně: infuzní terapie, analgetika, atd... Chronická: dieta, substituce pankreatickými enzymy, atd. Specifická: kortikoterapie + u rekurentní formy Azathiopurin ( 2-2.5mg/kg ) 2 otázky: Iniciální dávka ??? Kdy ukončit kortikoterapie ???

Kortikoterapie Inicialní dávka 30 – 40 mg/den na 4-5 týdny, dále klesat o 5 mg týdně. Iniciální dávka 0.5-1 mg/kg/den na 4 týdny, dále klesat o 5 mg týdně. Za několik týdnů do 3 měsíců zkontrolovat efekt léčby CAVE: terapie bez efektu v.s. Ca Kdy ukončit kortikoterapie: 6-12 měsíců ??

Autoimunní pankreatitida Před kortikoterapií 4 měsíce po kortikoterapii

Na závěr několik dotazů Ovlivňují steroidy průběh onemocnění ? Jaká je spravná dávka steroidů a jak dlouho ? Kdy a u koho začit s Azathioprinem ? Jak dlouho ? Má byt asymptomatický pacient léčen ? Zabraňuje léčba organovou insuficienci ? Jak sledovat pacienta po léčbě ( symptomy, serologie, zobrazovací metody ) ??

Děkuji za pozornost