Vaskulitidy v terénní praxi Radim Bečvář Revmatologický ústav Praha
Nejčastější vaskulitidy v terénní praxi Primární vaskulitidy Obrovskobuněčná arteritida – temporální (Hortonova) Henochova -Schönleinova purpura Sekundární vaskulitidy polékové parainfekční paraneoplastické
Obrovskobuněčná arteritida arteritis temporalis klinický obraz: hemikranie, slabost, hubnutí, horečky, revmatická polymyalgie poruchy zraku: mlhavé vidění, diplopie, skotomy čelistní klaudikace, Raynaudův fenomén
Co jsme dělali – obrovskobuněčná arteritida celkové vyšetření pátrání po infekčním onemocnění onkologický skrínink
Co jsme se naučili - obrovskobuněčná arteritida vyvolává slepotu až ve 20% případů (ischémie nervus opticus) postihuje někdy arteria carotis interna – cévní mozkové příhody
Co bychom měli dělat – obrovskobuněčná arteritida Při očních symptomech statim oční vyšetření Při patologické nálezu na očním pozadí nasadit prednison 1 mg/kg/den (nebo ekvivalent jiného preparátu) Konzultace revmatologa
K zapamatování -obrovskobuněčná arteritida Neléčená arteritida postihující arteriae ciliares posteriores vede k slepotě během hodin až jednoho dne Cévní mozková příhoda nemusí být jen vyvolána systémovou hypertenzí na podkladě aterosklerózy ale i arteritidou
Henochova -Schönleinova purpura Věk do 16 let kožní exantém: urtikariální eflorescence - purpura artralgie: kotníky, kolena s periartikulárním zduřením intenzivní koliky ledviny: hypertenze, oligurie s poklesem renálních funkcí až insuficiencí neurologické symptomy: bolesti hlavy, křeče
Co jsme dělali – Henochova -Schönleinova purpura Podávali antihistaminika, někdy kortikosteroidy Konzultovali dermatologa
Co jsme se naučili - Henochova -Schönleinova purpura U 50% dětí předchází infekce horních cest dýchacích vzniku nemoci U 50% nemocných nemocná začíná jiným příznakem než purpurou – kolikou, artritidou a otokem varlat Výskyt renální manifestace 10-50% - přechodná hematurie až progresivní glomerulonefritida
Co bychom měli dělat – Henochova -Schönleinova purpura NSA pouze bez postižení ledvin Hydratace, monitorování životních funkcí Orgánové postižení – nutná konzultace revmatologa
K zapamatování Henochova -Schönleinova purpura Nutné zaměření na mimokožní projevy Vždy základní vyšetření vitálních orgánových systémů
Sekundární vaskulitidy polékové Kožní projevy - benigní průběh Systémová vaskulitida – celkové příznaky, renální, plicní, GIT, játra, nervový systém Antibiotika, chemoterapeutika, antivirotika, antikonvulziva, vakciny, interferony, růstové faktory, hypotenziva, psychofarmaka, diuretika, cytostika, anestetika, antidiabetika, antikoagulancia
Sekundární vaskulitidy parainfekční Postižení artérií všech velikostí Virové - hepatitidy, HIV, EBV, CMV, parvoviry Bakteriální – neisseria, stafylokoky, streptokoky, mykoplazmata, pseudomonády, legionelly, aspergillus Mykotické – Blastomykoza, Coccidiomykosa, Kryptokokosa, Histoplasmosa, Trichofycie Parazitární – Ascaris, Acanthamoeba, Microfilariae, Strongyloides stercoralis
Sekundární vaskulitidy paraneoplastické Polyarteritis nodosa, kryoglobulinémie, pseudo-Raynaudův fenomén Hematologické malignity – leukémie, myeloproliferativní syndromy, lymfomy, Hodgkinova nemoc Solidní tumory – adenokarcinom: ovarium, prostata, plíce, žaludek, játra, nejasného původu
Co jsme dělali – sekundární vaskulitidy Polékové Vyšetřovali a léčili obvykle pouze kožní projevy Parainfekční Léčili pouze infekční onemocnění a opomíjeli rozvoj systémové choroby Paraneoplastické Pátrali po možném systémovém onemocnění
Co jsme se naučili – sekundární vaskulitidy Polékové Většina léků může indukovat rozvoj systémové vaskulitidy Parainfekční Běžná i vzácná infekční agens mohou být spouštěcím momentem autoimunitní vaskulitidy Paraneoplastické Většina hematologických malignit a řada karcinomů může být provázena vaskulitidou
Co bychom měli dělat – sekundární vaskulitidy Polékové Parainfekční Když se při podávání léků nebo infekční nemoci objeví nové kožní projevy nebo celkové příznaky pomýšlet na vaskulitidu a odeslat nemocného k revmatologovi (klinickému imunologovi) Paraneoplastické Při podezření na kožní nebo systémovou vaskulitidu u starších jedince zařídit podrobný onkologický skrínink
Závěry Vaskulitidy jsou relativně vzácná onemocnění – primární vzácnější, sekundární častější, ale obecně jsou opomíjeny. Sekundární vaskulitidy mohou být prvním projevem celkového závažného onemocnění. Je nutno včas odeslat nemocného s podezřením na vaskulitidu k revmatologovi (nefrologovi, internistovi).
Otázky ? Odpovědi !