IKTERUS - DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA as. MUDr. Lochmanová Jindra

Definice Ikterus je žlutavé zbarvení sklér a kůže při zvýšené hladině bilirubinu v plasmě Nejnápadnější klinický příznak jaterních onemocnění Denně vzniká až 300 mg bilirubinu a to převážně v buňkách RES / játra slezina/ dále pak z nezralých ery , které neopustily kostní dřen/ shuntový bili/ a jaterních hemů a myoglobinu

Bilirubin Takto vzniklý bilirubin nepřesahuje 20 mikromol/l a je ve vodě nerozpustný a v séru je udržován v roztoku ve vazbě na albumin. Takto je transportován k jaterní buňce Při přechodu do jaterní buňky se z vazby uvolňuje a je v jaterní buňce vázán na ligandin V endoplas. retikulu je působením glukuronyl transverásy konjugován s kys. glukuronovou na mono a di glukuronid

Bilirubin Konjugací se bilirubin stává snadno rozpustný ve vodě, nazývá se se přímý bilirubin Konjugovaný bili je vylučován do střeva a činností střevních bakteriií redukován na sterkobilin a sterkobilinogen Část sterkobilinogenu je ze střeva resorbována zpět do krevního oběhu a tím je přiváděna k jaterní buňce , která zajišťuje jeho exkreci žlučí tj. enterohepatální obě žlučových barviv

Bilirubin Konjugovaný bilirubin – PŘÍMÝ Nekonjugovaný bilirubin - NEPŘÍMÝ

Typy ikteru 1. prehepatální- hemolytický 2.hepatocelulární- parenchymový 3. cholestatický- obstrukční 4. ikterus při familiárních nehemolytických hyperbilirubinémiích

1. Ikterus prehepatální Hemolytický Zvýšená nabídka bili jaterní buňce, / např. při hemolýze/ Překročení možností zpracování bili- zvýšený bili nekonjugovaný , čekající na průchod jaterní buňkou, - bili nerozpustný ve vodě, neprokážeme jej v moči.-prochází hematoencephalickou bariérou a u novorozenců je příčinou vzniku nervových poruch – jádrový ikterus

1. Ikterus prehepatální Zvýšená nabídka znamená i zvýšenou konjugaci a zvýšený přísun do střeva Stolice je hypercholická, část se vylučuje i močí a prokazujeme pozitivní urobilinogen Laboratoř: KO – anemie Retikulocytosa Jaterní testy mohou být v normě, elevace bilirubinu

2. Hepatální - parenchymový Způsoben poškozením jaterní buňky / virová hepatitida, ci hepatis/ Jaterní buňka není schopna nabízený bili v dostatečné míře konjugovat V plazmě se zvyšuje hladina nekonjugovaného i konjugovaného bilirubinu , v moči prokážeme bilirubin i urobilinogen Poškozená buňka není schopna enteroheptálního oběhu Stolice je hypocholická

2. Hepatální - parenchymový Jaterní testy bývají zvýšené, ale mohou být i normální, cholesterol je normální , nebo lehce snížený

3. Cholestatický - obstrukční Cholestasa – porucha vylučování žluči do střeva, příčina je lokalizována na různých místech biliárního traktu A - intrahepatální B - extrahepatální / dilatace žlučových cest/

3. Cholestatický - obstrukční Překážka v oblasti 1/ žlučový pól jaterní buňky, - sekreční blok / poléková žloutenka/ 2/ postižení intrahepatálních žlučovodů / PBC/ 3/ obstrukce extrahepatálních žlučovodů kameny , choledochlithiasa, stenosy Stolice je acholická, moč tmavá, svědění kůže, z retence žlučových kyselin

3. Cholestatický - obstrukční V laboratoři- elevace výrazná obstrukčních enzymů - ALP GMT, AST ALT mohou být zvýšené, zvýšený cholesterol Porucha resorbce tuků a vitamínů v tucích rozpustných, steatorea,

4. Gilbertův syndrom Familiární nehemolytické hyperbilirubinemie Výskyt 2-5% Kolísá intenzita ikteru , většinou nepřesahuje 70 mikromol/l Vždy jde o nekonjugovaný bili, který se zvyšuje při zátěžových situacích

Postup při diferenciální diagnostice 1/ anamnesa - za jakých okolností vznikl ikterus bezbolestný po dietní chybě bolesti kloubů, virové příznaky

Postup při diferenciální diagnostice 2/ náběry KO / leukocyty, anemie/ Biochemie, AST, ALT , GMT, ALP, bili konj. nekon. CRP, Markery hepatitid, imunologie

Postup při diferenciální diagnostice 3/ sonografie Jaterní parenchym Přítomnost cholecystolithiasy Dilatace žlučových cest

Postup při diferenciální diagnostice Dilatace žlučových cest 4/ ERCP PTC

Postup při diferenciální diagnostice Bez dilatace žlučových cest 5/Markery hepatitid CAVE - infekční oddělení

Postup při diferenciální diagnostice 6/ jaterní biopsie