Endoskopická diagnostika a terapie pankreatobiliárních chorob u dětí Keil R. Interní klinika, 2 LF UK, FN Motol, Praha

ERCP u dospělých pacientů metoda volby určená k diagnostice patologických nálezů žlučových cest a pankreatu miniinvasivní terapeutická metoda v případě patologického nálezu žlučových cest a pankreatu /choledocholithiasa, stenosy žlučových cest, pankreatikolithiasa, chronická pankreatitida /

Indikace ERCP u dospělých Úloha ERCP a miniinvasivních terapeutických zákroků je většinou přesně definována Jsou stanovena jasná pravidla většinou založena na výsledcích randomizovaných studií /evidence based medicine/

Indikace ERCP u dětí a kojenců Nejsou dobře známy u pediatrů Indikace a komplikace metody nejsou přesně definovány Jedná se o málo frekventní vyšetření

Indikace ERCP u dětí a kojenců Je velká tendence pacienta pokud možno neinvazivně vyšetřit a poté pouze sledovat či přímo předat k chirurgickému řešení /laparotomii/ Obava z komplikací vlastního vyšetření

Indikace ERCP u dětí a kojenců Ošetřující lékař /pediatr/ nemá možnost si empiricky ověřit praktický dopad dobrých či špatných rozhodnutí - je to důsledek velmi nízkého počtu pacientů a z toho vyplývající pocit ojedinělosti každého případu

Cíl přednášky Definovat indikace ERCP v dětském a kojeneckém věku Definovat postavení ERCP jako diagnostické a terapeutické metody Prokázat účelnost a přínos endoskopických miniinvazivních terapeutických postupů v oblasti pankreatu a žlučových cest

Indikace ERCP u dětí a kojenců Vrozené anomalie žlučových cest a pankreatu Onemocnění identická s indikacemi u dospělých

Vrozené anomalie žlučových cest a pankreatu Biliární atresie Cystická dilatace žlučových cest

Příčiny cholestázy u novorozenců Idiopatická hepatitida 30-50% Atrezie žlučových cest 30% Chybění Alfa 1-antitrypsinu 7-10% Intrahepatický cholest. sy 5-6% Cysta choledochu 2-4% Bakteriální sepse 2% Hepatitis 3-5%

Onemocnění identická s indikacemi u dospělých Choledocholithiasa, hepatikolithiasa Traumatická postižení žlučovodů Benigní pozánětlivé stenosy Stenosy při onemocnění pankreatu Nádorové stenosy Primární sklerotisující cholangoitida Parazitární onemocnění

Pankreas Vrozené anomalie v oblasti pankreatu Akutní recidivující pankreatitidy Chronická pankreatitida Biliárně indukovaná pankreatitida

Pankreas - vrozené anomalie Pankreas divisum Tzv. common channel

Technické vybavení Diagnostické videoduodenoskopy JF100 /Olympus,Japan/ -10 mm průměru Speciální pediatrický lateroskop Olympus - 7,5 mm průměr,2,8 mm pracovní kanál Rtg - Sireskop SX/Siemens/

Příprava nemocných k výkonům U dětí nad 12 let je ERCP prováděno v analgosedaci a lokální anesthesii za přítomnosti anestesiologa U mladších nemocných /1 týden - 12 let/ - ERCP je prováděno v celkové anestezii

Extrahepatální biliární atresie /BA/ /charakteristika / Úplná obstrukce odtoku žluči do duodena v důsledku destrukce či absence celých extrahepatálních žlučových cest či jejich části Frekvence : 1: 10 000 - 15 OOO živě narozených dětí Je příčinou jedné třetiny případů neonatálního ikteru

Extrahepatální biliární atresie /BA/ BA je nejčastější příčinou úmrtí v důsledku jaterního onemocnění v dětském věku Časné stanovení diagnosy a rozlišení mezi extrahepatální a intrahepatální příčinou cholestázy je nezbytné pro další chirurgický postup - hepatoportoenterostomii /operace dle Kasaie/ Diagnosu je nutné stanovit do 2 měsíců věku jinak mortalita stoupá z 20 % na 70 %

Etiologie neznámá zdá se, že k poškození žlučových cest dochází až po narození

Stanovení diagnosy Hyperbilirubinemie s konjugovanou frakcí vyšší jak 20% z celkové hodnoty musí být vždy považována za abnormální Je nutné vyloučit infekční etiologii a metabolické a endokrinní poruchy Poté je nutné stanovit příčinu obstrukce žlučových cest

Diagnostické metody - výtěžnost Abdominální ultrasonografie /pouze orientační vyšetření/ Hepatobiliární scintigrafie /40%/ Biopsie jater /50%/ ERCP 90 %- 100%

ERCP I.typ - bez náplně žlučových cest /atresie začíná v oblasti V. papily/ II. typ - dochází pouze k náplni distálního choledochu a žlučníku atresie ductus hepaticus communis /Guelrud 1991/

ERCP III. typ - dochází k náplni choledochu, žlučníku a části hepaticus communis kde v oblasti junkce jsou stenosy s tzv. „jezírky“ /Guelrud 1991/

ERCP

Cysty žlučových cest Vrozená malformace - frekvence 1: 10000 - 15000 živě narozených dětí Standardním řešením je excise cysty s rekonstrukcí žlučových cest a mukosektomií

Etiologie Distální stenosa žlučových cest spojená většinou s vrozenou komunikací žlučových cest a pankreatu tzv. common channel - tento stav umožňuje reflux pankreatických šťáv do žlučových cest a natrávení stěny žlučovodů

ERCP -cysta choledochu - typ A

ERCP - cysta choledochu - typ B

Cholelithiása

Anomalie pankreatu

Benigní stenosy žlučových cest

Benigní stenosy žlučových cest a choledochu

Maligní stenosy žlučových cest

Primární sklerosující cholangoitida

Poranění žlučových cest - postavení ERCP Při podezření na fissuru jater či rupturu bez známek akutního krvácení /USG, CT/je nutné po stabilizaci pacienta provést co nejdříve ERCP s papilotomií a zavedením vnitřní drenáže žlučových cest

Poranění žlučových cest

Poranění žlučových cest

Poranění pankreatu

Závěr I. Úloha ERCP je nezastupitelná v oblasti diagnostiky vrozených anomálií žlučových cest u novorozenců a kojenců - je jedinou dostupnou metodou která dokáže diferenciálně diagnosticky odlišit atresii žlučových cest od jiných příčin obstrukce Tím lze snížit počet probatorních laparotomií v této věkové skupině

Závěr II. ERCP je nejpřesnější diagnostickou metodou u cystického postižení žlučových cest Zároveň u tohoto onemocnění lze využít terapeutickéh potenciálu této metody /PST, drenáž/

Závěr III. ERCP hraje významnou roli v diagnostice a terapii traumatických postižení žlučových cest a pankreatu - toto vyšetření by mělo předcházet /pokud to situace dovolí/ operační revizi dutiny břišní

Závěr IV. V ostatních indikacích které jsou běžné v dospělém věku by ERCP mělo být indikováno alespoň stejně rychle jako u dospělých pacientů!

The Role of Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography in Diagnosis and Treatment of Pancreatobiliary Disorders in Infants and Children Keil R.Drábek J.Lochmannová J.,Stovicek J.Hrdlicka L, Snajdauf J., Stuj J., Janík V., Kyncl V. FN Motol, Praha

Indications for ERCP in children ERCP is valuable in the diagnosis and treatment of biliary and pancreatic diseases in children. The value of the technique in children is less clear- disorders of the pancreatic and biliary systém are less common in childhood. Pediatric gastroenterologists are less likely to be familiar with indications for ERCP

Indications for ERCP in children Choledocholithiasis Choledochal cyst Biliary pancreatitis Biliary stricture Abdominal blunt trauma with leakage from pancreas or bile duct Primary sclerosing cholangitis Unexplained cholestasis in infancy

Patients and methods 79 patients /47 girls,32 boys/ Mean age 8 years Ages ranges from 3 weeks to 18 years

Indications for ERCP Obstructive jaundice 32x Biliary atresia 31x Recurrent pancreatitis 8x Abdominal blunt trauma 8x

Biliary disease Choledocholithiasis 13x /sphincterotomy and extraction performed/ Stenosis of terminal common bile duct 8x Stenosis of common hepatic duct 1x Choledochal cyst 4x Primary sclerosing cholangitis 1x Normal biliary tree 3x

ERCP –choledochal cyst - type A

Pancreaticobiliary malunion /PBMU/

Gallstones in 2 months old infant

Benign stenosis of common hepatic duct

Malignant stenosis of common bile duct

Primary sclerosing cholangitis

Indication for ERCP – biliary atresia 31 infants 15 boys,16 girls age - from 2 to 18 weeks /mean 9 weeks/ weight from 1500g to 4800 g /mean 4050 g/

Diagnostic methods all patients underwent an extensive diagnostic workup in which infectious, metabolic and endocrine disorders were excluded

ERCP

ERCP Pancreatic duct visualized 13 /complete BA confirmed at surgery/ Common bile duct and gallbladder opacified without common h. duct 7 /confirmed at surgery/ Normal bile duct and gallbladder opacified /laparotomy avoided/ 10 Unsuccessfull canulation 1

ERCP /normal bile duct and gallbladder/ Obstructive jaundice as a cause of 3 septicaemia Neonatal hepatitis 3 Cytomegalus infection 2 Choledocholithiasis 2

Pancreatic disease Normal pancreatic duct 5x Chronic pancreatitis 2x Pancreas divisum 1x

Abdominal trauma Traumatic rupture of the liver with obstructive jaundice 3x Traumatic rupture of the liver with biliary fistula 3x Traumatic rupture of the pancreas 2x

Biliary fistula after abdominal blunt trauma

The same patient after 2 months

Pancreatic disease Normal pancreatic duct 5x Chronic pancreatitis 2x Pancreas divisum 1x

Abdominal trauma Traumatic rupture of the liver with obstructive jaundice 3x Traumatic rupture of the liver with biliary fistula 3x Traumatic rupture of the pancreas 2x

Biliary fistula after abdominal blunt trauma

The same patient after 2 months

Traumatic rupture of the pancreatic tail

Complications Mild pancreatitis 4x Moderate pancreatitis 1x

Conclusion .Diagnostic and therapeutic ERCP holds a great potential for a group of pediatric patients. It can be done as safely and effectively as in adults but it needs close cooperation between pediatricians and gastroenterologists in large tertiary –level medical centres.