PATOLÓGIA BIELEJ KRVNEJ ZLOŽKY Základy fyziológie bielej krvnej zložky Rozdelenie bielych krviniek (leukocytov) Granulocyty neutrofily (40-70%) eozinofily (2-10%) bazofily (0,1-1%) Agranulocyty lymfocyty (20-40%) monocyty (2-10%)

Základy fyziológie bielej krvnej zložky Funkcia bielych krviniek účasť pri infekčných, zápalových a neoplastických dejoch Eozinofily: alergické, autoimunitné, parazitárne ochorenia, rekonvalescencia Bazofily: alergické, zápalové deje, zrážanie krvi Neutrofily: fagocytóza mikroorganizmov a inertných častíc Lymfocyty: špecifické obranné vlastnosti krvi Monocyty: sekrečná a pohlcovacia funcia, fagocytóza, interakcia s lymfocytmi, monocyto-makrofágový systém

Základy fyziológie bielej krvnej zložky Tvorba bielych krviniek: všetky krvné elementy - z totipotentnej kmeňovej bunky  pluripotentná bunka pre erytrocyty + granulocyty + monocyty + megakaryocyty a samostatná kmeňová bunka pre lymfocyty Dĺžka života bielych krviniek rôzna, niekoľko hodín až 300 dní granulocyty - 7-10 hodín lymfocyty - mesiace až roky

PORUCHY LEUKOCYTOV Množstvo leukocytov sa počas ontogenézy mení: novorodenec 9-30. 109 leu / l krvi 3 ročné dieťa 18. 109 leu / l krvi 7 ročné dieťa 15. 109 leu / l krvi 13 ročné dieťa 13. 109 leu / l krvi dospelý 10. 109 leu / l krvi zvýšenie počtu leukocytov - leukocytóza zníženie počtu lekocytov – leukopénia zmeny leukocytov - primárne = samostatné ochorenie sekundárne = sprievodný znak iných ochorení

PRIMÁRNE PORUCHY LEUKOCYTOV LEUKÓZY (LEUKÉMIE) abnormálna bezúčelová proliferácia tkanív tvoriacich biele krvinky abnormálne krvinky - nielen v miestach riadnej krvotvorby, ale aj mimo nich - obnoví sa krvotvorba aj na embryonálnych miestach nezrelé, nediferencované, funkčne neplnohodnotné leu nie sú schopné dozrievania, vyplavujú sa do periférnej krvi - výrazné zvýšenie leu príčina leukémií - nie je známa - mnoho činiteľov: chemické, fyzikálne, ionizačné faktory, vírusy, genetické mutácie pri liečbe leukémií: cytostatiká  spomaľujú množenie nádorových buniek, antibiotiká s cytostatickým účinkom, RTG

LEUKÓZY (LEUKÉMIE) podľa priebehu delíme leukémie: akútne subakútne chronické podľa počtu leu v periférnej krvi rozoznávame: leukemickú formu = vysoký počet leu subleukemickú formu = málo zvýšený počet leu aleukemickú formu = normálny až znížený počet leu podľa typu bujnejúcich leu rozoznávame: myeloidnú leukémiu = nezrelé neutrofily, eozinofily a bazofily lymfatickú, zriedkavejšie monocytárnu, megakaryocytárnu a plazmocytárnu leukémiu

LEUKÓZY (LEUKÉMIE) akútna leukóza začína náhle, ťažký a rýchly priebeh príznaky: slabosť, potenie, vysoká horúčka, vredy a nekrózy (ústna dutina, črevá,urogenitálny trakt) ťažká anémia, často ↑leu na 20-50.109 /l pečeň a slezina zväčšené, sedimentácia er zrýchlená smrť za niekoľko týždňov chronická myeloidná leukémia začína pomaly, príznaky podobné ako pri akútnej forme, ale miernejšie fázy s remisiami a relapsami výrazné ↑ leu v krvi - až na 1000. 109 /l výrazná anémia, krv je často bledá až sivožltá v krvi cirkulujú nedospelé formy leu, fagozytóza je veľmi znížená, smrť na septickú infekciu progreduje 3-5 rokov

Náter kostnej drene: Zdravá kostná dreň s erytroblastami a granulocytmi Akútna lymfoidná leukémia proliferácia malých lymfoblastov Akútna myeloidná leukémia proliferácia veľkých myeloblastov Chronická myeloidná leukémia prliferácia granulocytov v rozličných štádiách dozrievania

LEUKÓZY (LEUKÉMIE) chronická lymfatická leukémia bujnenie celého lymfatického tkaniva lymfatické uzliny sú enormne zväčšené, elastické v krvi veľa leu 20-50.109 /l, ale ich hodnoty nedosahujú také zmnoženie ako pri chronickej myeloidnej leukémii lemfocyty sa morfologicky neodlišujú od zrelých, výrazná anémia choroba prebieha pomaly, chorý zomiera na infekciu

PRIMÁRNE PORUCHY LEUKOCYTOV AGRANULOCYTÓZA (granulocytopénia) podstatné zníženie počtu až vymiznutie granulocytov z krvi  znížená odolnosť proti všetkým druhom infekcií na vznik má vplyv antigénna vlastnosť leu v spojení s rozličnými látkami a liečivami  naviažu sa na leu ako haptény komplex leu+haptén (napr. antihistaminiká) pôsobí ako antigén, proti ktorému organizmus tvorí protilátky a tie ničia leu príznaky: horúčka, triaška, vredy v ústnej dutine v dôsledku zníženej odolnosti, zdurené lymfatické uzliny na krku liečba: odstránenie vyvolávajúceho činiteľa – lieku

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOCYTÓZA - zvýšenie počtu leukocytov nad fyziologickú hladinu - u dospelých 10. 109 /l krvi - dosahuje sa niekoľkými spôsobmi: uvoľnenie leukocytov z marginálneho poolu (~ min) uvoľnenie leukocytov z kostnej drene (~ hodín) zvýšená produkcia leukocytov v kostnej dreni (~ dní) - fyziologicky: menštruácia, gravidita, fyzická námaha - sprievodný znak akútnych a chronických bakteriálnych ochorení (stafylokoky, streptokoky, pneumokoky...)

LEUKOCYTÓZA – zvýšená prítomnosť leukocytov rôznych typov (granulocyty, lymfocyty)

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOCYTÓZA Neutrofília –najčastejšia forma leukocytózy Eozinofília –pri alergických chorobách Bazofília – pri otrave olovom Lymfocytóza - chronická lymfatická leukémia, infekčná hepatitída, infekčná lymfocytóza, tuberkulóza, syfilis, brucelóza Monocytóza - zápalové ochorenia, tuberkulóza, endokarditída, malária

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LEUKOPÉNIA Zníženie počtu leukocytov pod fyziologickú hranicu = leukopénia Typy leukopénií: Neutropénia Lymfocytopénia. Monocytopénia Eozinopénia Leukopénia - najčastejšie pokles neutrofilov (neutropénia)

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV NEUTROPÉNIA: vysoké riziko infekcií neefektívna produkcia neutrofilov zvýšená marginácia, utilizácia neutrofilov následok supresie kostnej drene po cytostatickej, imunosupresívnej liečbe pri leukémii pri aplastickej anémií pri nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV NEUTROPÉNIA: Cyklická neutropénia prejavy: horúčka, malátnosť, ulcerácie v dutine ústnej, chýbanie neutrofilov v krvi opakuje sa každých 21 dní, medzi cyklami sa pacient cíti dobre Chronická idiopatická neutropénia znížená hladina neutrofilov, zvýšený počet monocytov protilátky proti neutrofilom Polieková neutropénia horúčka, bolesť hrdla, po vysadení liekov zlepšenie stavu niekedy vzniká ako následok vyššej dávky lieku (chloramfenikol -antibiotikum, propyltiouracyl – thyreostatikum) Izoimúnna neonatálna neutropénia prechodná, vznik pri prieniku protilátok z tela matky do tela plodu, stav sa zlepší po narodení dieťaťa

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV LYMFOCYTOPÉNIA (LYMFOPÉNIA) u dospelých 1,5. 109 Ly /1l krvi u detí  3. 109 Ly / 1l krvi cytotoxická a kortikosteroidná liečba, radiačné poškodenie obličkové zlyhanie, pravostranné zlyhanie srdca MONOCYTOPÉNIA stres, kortikosteroidná a imunosupresívna liečba, infekcie, anémia EOZINOPÉNIA stres, kortikosteroidná liečba, infekcie