J. Lebedová Klinika nemocí z povolání 1. LF UK v VFN Praha PNEUMOKONIÓZY J. Lebedová Klinika nemocí z povolání 1. LF UK v VFN Praha

Patogeneze pneumokonióz Toxická reakce mezi krystaly SiO2 /uhelným prachem/azbestem (a jejich volnými povrchovými radikály) a alveolárními makrofágy vede k: poškození makrofágů aktivaci k fagocytóze uvolňování řady mediátorů (fibroblastické růstové faktory, interleukin 1) s následnou proliferací makrofágů a fibroblastů a tvorbou kolagenního vaziva - rozvoji chronického zánětu produkci reaktivních kyslíkových radikálů

Silikóza plic Inhalace anorganického prachu obsahujícího volný krystalický SiO2 ( křemen, tridymid, krystobalit) způsobuje progredující fibrotizující intersticiální plicní onemocnění

Prevalence a závažnost silikózy Velikost expozice prachu Celková prašnost Délka expozice Charakter prachu Krystalinita Respirabilita (podíl volného SiO2 a jeho respirabilní frakce (< 10 μm, > 0.6 μm) Stáří povrchu částic Individuální vlastnost organizmu

Expozice volnému krystalickému SiO2 Dobývání a zpracování rud Ražení tunelů Opracovávání kamene (žula, pískovec) Práce v lomech Práce ve slévárnách Práce v keramickém a sklářském průmyslu Při výrobě a zpracování šamotu/dinasu (bílý zedníci, šamotáři)

Silikóza plic Silikóza plic prostá (rtg nodulace do 1 cm) Silikóza komplikovaná (stíny kompaktní fibrózy) Silikotuberkulóza (přidružená aktivní tuberkulóza/mykobakterióza plic)

Patologicko anatomickým podkladem silikózy je silikotický uzlík - Centrální zóna: ostrůvky hyalinní tkáně s částicemi prachu s obsahem SiO2 Střední zóna: koncentricky uspořádaná kolagenní vlákna Periferní zóna: kolagen s obsahem aktivovaných fibroblastů, makrofágů a plasm. buněk Koniofágy Fibroblasty Kolagenními vlákny, která hyalinizují

Patologická anatomie Disperzně rozložené uzlíky postupně splývají za vzniku perifokálního emfyzému Možné ukládání kalciových solí V další fázi vznikají ložiska kompaktní fibrózy s možným centrálním rozpadem Podobné uzlíky mohou být přítomny i v regionálních lymfatických uzlinách – kalcifikace hilových uzlin, skořápkové uzliny

Klinický obraz onemocnění Chronická silikóza - prostá (nejčastější - většinou bez obtíží s fyziologickým fyzikálním nálezem) - komplikovaná (progredující námahová dušnost, kašel - s pestrým fyzik. nálezem v závislosti na tíži onemocnění a komplikacích) Silikotuberkulóza ( BK pozitivita u pac. se silikózou) Subakutní (akcelerovaná) silikóza (většinou po kratší výraznější expozici (5-10 let), klinicky odpovídá chronické silikóze) Akutní silikóza (vzácná - po několikaměsíční velmi vysoké exp. s vysokým podílem křemene, převládá tox. rozpad alv. makrofágů. Rychlý rozvoj onemocnění)

Nejčastější komplikace Chronická bronchitida Chronický obstrukční choroba bronchopulmonální Silikóza je rizikovým faktorem pro vznik bronchogenního karcinomu (od r. 2011 lze Ca plic odškodnit jako nemoc z povolání)

Diagnostika RTG plic 35x35 cm hodnocený dle mezinárodní klasifikace ILO Funkční vyšetření plic Hygienický posudek potvrzující významnou expozici volnému SiO2 CT a HRCT diagnostika Sputum na BK a nespecifickou bakteriální floru Event. - revmatoidní faktor, vyšetření krevních plynů, AB rovnováhy, bronchoskopie, BAL, biopsie plic, EKG a další

Symboly mezinárodní RTG klasifikace pneumokonióz ILO Malé pravidelné opacity - p (do 1,5 mm) q (1,5 – 3 mm) r (3 – 10 mm) Velké opacity A (1-5 cm) B (menší než horní plicní pole) C (větší než horní plicní pole) Četnost: 1 (malá), 2 (střední), 3 (velká)

Léčba Prevence kauzální léčba není žádná trvalé vyřazení z expozice fibrogennímu prachu léčba přidružených komplikací Prevence technická, technologická, OOPP vyřazení z rizika fibrogennímu prachu po dosažení nejvyšší přípustné expozice preventivní prohlídky

Silikóza plic prostá

Silikóza plic prostá

Silikóza plic komplikovaná

Silikóza plic komplikovaná

Silikóza plic komplikovaná

Pneumokonióza uhlokopů Fibrogenní účinek: černé uhlí (antracit), příměs SiO2 Expozice: - horníci - zpracování tuhy - výroba uhlíkových elektrod větší podíl SiO2 než 15% →onemocnění připomínající silikózu Vdechování uhelného prachu a dalších uhlíkatých minerálních prachů (grafit) Uhelný prach obsahuje částice uhlíku s různým podílem SiO2

Etiopatogeneze Mechanizmy obdobné jako u silikózy Inhalované částice jsou fagocytovány a odstraňovány mukociliárním transportem, nebo lymfatickou cestou Retence uhelného prachu po překročení kapacity eliminačních mechanizmů Čím větší podíl SiO2, tím závažnější onemocnění

Mikroskopický nález pigmentovaná cípatá makula = centriacinálně nahromaděné makrofágy s uhelným prachem + retikulinová a kolagenní vlákna v okolí perifokální emfyzém později i typické uzlíky, kolagen však není cibulovitě uspořádán jako u silikózy masivní uzly: větší podíl uhelného prachu, méně vaziva, snadný centrální rozpad uzlů v okolí uzlů bulozní emfyzém

Pneumokonióza uhlokopů prostá – většinou asymptomatická - rtg obraz kulatých opacit do 10 mm komplikovaná – námahová až klidová dušnost, kašel - funkční ventilační porucha - komplikace: CHOPN - rtg obraz uzlů kompaktní fibrózy PU ve spojení s tuberkulózou Caplanův syndrom – kombinace PN s revm. artritidou

Pneumokonióza uhlokopů prostá

Pneumokonióza uhlokopů komplikovaná

Nemoc z povolání - kriteria Silikóza /PU s typickými RTG znaky (p3, q2, r2; p3 ,q3, r3; A, B, C) Silikóza /PU ve spojení s aktivní tuberkulózou nebo mykobakteriózou plic s RTG znaky p1, q1, r1