Neurologická kliniky FN a LF UK Syndromologie mozkových laloků, afázie, apraxie, agnózie Stavy bezvědomí, nitrolební hypertenze, meningeální syndromy Neurologická kliniky FN a LF UK

Syndromologie mozkových laloků Frontální lalok a jeho poruchy z didaktických důvodů rozlišujeme: precentrální syndrom (léze gyrus precentralis) prefrontální syndrom (léze frontální konvexity až po frontální pól).

Precentrální syndrom precentrální krajina pyramidové motorické buňky = motorickou kortikální reprezentace kontralaterální poloviny těla vzácně je destruována celá precentrální oblast obvykle parciální a lokalizované obrny (centrální monoplegie) podle postižené somatotopické oblasti izolované drobné léze motorické kůry nemají obvykle za následek spasticitu a mohou imitovat periferní parézy

Precentrální syndrom rozsáhlejší léze motorické kůry mají za následek kontralaterální obrny horní končetiny (brachiální typ), obličeje a horní končetiny (faciobrachiální typ) či dolní končetiny (krurální typ) iritační léze  motorická Jacksonská epilepsie a adverzivní záchvaty

Syndrom frontální konvexity = prefrontální syndrom léze frontálního pohledového centra (area 8) konjugovaná deviace bulbů na stranu poškození s obrnou pohledu na stranu druhou poruchy symbolických funkcí (afázie-zjm expresívní, agnózie, apraxie) psychopatologické symptomy (úbytek až ztrátu spontaneity, iniciativy a aktivity)  nepozorný a nemá zájem o spolupráci, tzv. apaticko-abulický syndrom

Syndrom frontální konvexity = prefrontální syndrom naopak euforie či agresivita a nekritičnost projev nekritičnosti = moria (plané vtipkování, hrubé žertování) tzv. Ganserův syndrom: nemocný se jeví stupidní a jeho odpovědi jsou nehorázné, budí dojem schválnosti (viz Švejk a psychiatři!) v těžkých případech ztráta společenských a morálních zábran (močí a defekuje pod sebe kdekoliv (event. gatismus)

Syndrom frontální konvexity = prefrontální syndrom +léze frontopontocerebelárních drahfrontální ataxie zvl. kontralaterální dolní končetiny, při chůzi se dolní končetiny překříží, přehnaně abdukují či addukují, v těžkých případech  abázii až astázii

Syndrom frontální konvexity = prefrontální syndrom typické - deliberační (desinhibiční) jevy reflexní děje fyziologické v novorozeneckém věku úchopové reflexy úst a rukou = včasný fenomén prefrontálního syndromu podáváme nemocnému prst, ruku či předmět do dlaně  reflexně ho sevře a zavře pěst výrazně jsou výbavné sací a labiální reflexy (axiální deliberace)

Parietální lalok a jeho poruchy příznaky jsou z léze gyrus postcentralis a dalších částí parietálního laloku (zvl. gyrus supramarginalis a gyrus angularis) ložiskové léze postcentrální oblasti: kontralaterální poruchy senzitivní podle somatotopiky hemihypestézie až hemianestézie anebo parciální poruchy povrchové citlivosti, zvl. Epikritické iritační léze jsou podkladem senzitivních Jacksonských paroxysmů

Parietální lalok a jeho poruchy léze dalších částí parietálního laloku: poruchy polohocitu a pohybocitu lokalizace v dominantní hemisféře = postižení různých klinických obrazů i kombinace hlavními projevy jsou: amnestická afázie, percepční Wernickeova afázie (léze temporo-parietálního pomezí), globální afázie, ideativní apraxie, gnostické poruchy různého typu. pro lézi gyrus angularis dominantní hemisféry svědčí Gerstmannův syndrom: porucha levo-pravé orientace, agnózie prstů, akalkulie a agrafie

Parietální lalok a jeho poruchy astereognózie, autotopagnózie (neschopnost poznávat části svého těla) anozognózie (neschopnost uvědomovat si vlastní onemocnění) prostorová agnózie, apraxie oblékání atd.  vznikají při poškození nedominantní hemisféry

Temporální lalok a jeho poruchy pestré poruchy psychické poruchy paměti poruch oblasti hippokampu záchvatovité snové stavy (dreamy states) =nemocný vše prožívá jako ve snu, vidí výjevy jako ve film časté jsou iluze již prožitého, viděného (illusion du déja vu)  nemocnému se vše zdá dávno známé, prožité anebo naopak iluze neznámého ( illusion du jamais vu), kdy se mu zdá vše neznámé, nepoznané

Temporální lalok a jeho poruchy iritační léze = (uncus gyri hippocampi) vznikají unciformní krize (náhlé a záchvatovité vjemy nepříjemných zápachů) léze optické radiace = kontralaterální homonymní hemianopsie a kvadrantové hemianopsie s centrální úsporou iritační ložiska jsou podkladem temporální, psychomotorické epilepsie

Okcipitální lalok a jeho poruchy léze týlního laloku = poruchy zrakového systému iritační léze = fosfény, zrakové pseudohalucinace s viděním osob, scén apod. zánikové léze = hemianopsie kontralaterální s centrální úsporou, kvadrantové kontralaterální hemianopsie, skotómy větší léze zasahující parietální lalok  alexie, agnózie barev, dysmorfopsie (deformované vidění předmětů) korová slepota je vzácná = oboustranné kompletní výpady celé zrakové kůry

Poruchy symbolických funkcí - afázie, agnózie a apraxie významné klinické neurologické syndromy u nemocných s ložiskovou lézí mozkových hemisfér diagnostika má velký klinický význam jednotné klinické syndromy s možností přiřazení k určité korové lokalizaci vidíme především u poruch cerebrálního prokrvení mezi všemi afáziemi jsou cévní poruchy zjistitelné asi v 80 %

Afázie afázie  ztráta anebo porucha inter-individuálního dorozumívání prostřednictvím mluveného slova

Amnestická afázie nejlehčí forma afázie artikulace a intonace norm. nemocný si nevzpomíná na běžná slova denního života používá náhradní fráze: "však víte","no toto","tedy ale no" atd. a popisuje vlastnosti předmětů nebo si pomáhá pantomimou parafázie literární anebo verbální slova správně opakuje, dobře rozumí, správně vybírá žádaná slova z nabízených slov lokalizace je převážně temporoparietálně, v area supramarginalis (area 40) dominantní hemisféry

Motorická afázie (Brocova afázie, expresivní, verbální afázie) řeč značně zpomalená artikulace špatná porucha spontánní řeči, porucha opakování slov a pojmenování předmětů agramatismy, parafázie, až slovní embolus těžší poruchy - komolení slov nemocný si svou poruchu uvědomuje, snaží se o korekci rozumí mluvené a psané řeči léze: area 44, 45, 46 podle Brodmanna, zadní a laterální část frontálního laloku

Percepční afázie (senzorická afázie, Wernickeova afázie) nerozumí mluvené řeči spontánně mluví hodně, plynule, lehce, často rychleji než běžně slovní produkce je však hrubě změněna záměny slov, zkomolení, nemocný vyslovuje nesmyslná slova, spojení slov a vět je nelogické nemocný nerozumí vlastní slovní produkci,svou poruchu si neuvědomuje léze: zadní část temporálního závitu, temporoparietální pomezí dominantní hemisféry (vaskularizační oblast a. temporalis posterior)

Globální afázie (totální afázie, grande aphasie de Broca) těžce postiženy všechny řečové funkce spontánní řeč je nesrozumitelná (až „slovní salát“) a slyšené řeči postižený nerozumí současně vidíme vždy těžké alexie, agrafie, různé agnózie, ideativní apraxie časté jsou řečové automatismy a interindividuální komunikace je prakticky vždy nemožná léze: většinou totální uzávěr a.cerebri mediae s infarktem v okolí area 40

Apraxie apraxie je porucha anebo ztráta schopnosti provádět individuálně nacvičené (životní praxí získané) účelné pohybové výkony nejde o parézy, dyskinézy, ataxie apod. 3 druhy

Apraxie motorická (kinetická, inervační) postihuje část těla, obličej, ruku apod. je narušena jemná koordinace pohybů, jemné přesné provedení pohybů – ruky apraxie ruky jsou jednostranné!!! léze: kontralaterální korová oblast, podle somatotopiky

Apraxie ideomotorická (ideokinetická) správný plán pohybu, ví, co chce provést, umí pohyb popsat, ale přesto není schopen pohyb správně provést nemocný nemusí být svému okolí nápadný poruchu zjistí až podrobným vyšetřením ve 3 hlavních formách apraxie obličeje oboustranná apraxie končetin jednostranná apraxie končetin, většinou levostranná léze: dominantní hemisféra, parietální operkulum, vlákna převodová parieto-frontální ev. vlákna corpus callosum

Apraxie ideativní, ideační na příkaz není schopen evokovat správný paměťový záznam, plán pohybu snaží se úkol splnit, ale dopouští se řady chyb, které nepoznává, neuvědomuje si svou poruchu při zacházení s předměty (např. při pokusu zapálit svíčku, uvařit kávu atd.) bývá porušen sled jednotlivých pohybů léze difúznější nebo parietální lalok dominantní mozkové hemisféry

Agnózie agnózie je porucha anebo ztráta poznávání při neporušeném vnímání dalšími předpoklady diagnózy jsou dostatečná pozornost a inteligence různé typy agnózií jsou vázané na určitý senzorický systém

Optické agnózie Agnózie objektů nemocný nepoznává zrakem předměty či obrazy předmětů hmatem nebo sluchem je však schopen předměty identifikovat typická otázka nemocného je proto: "mohu si sáhnout?"

Optické agnózie Simultánní optická agnózie porucha poznávání složitějších celků při zachované schopnosti poznávat jednotlivosti nedovede vysvětlit děj, situaci a chybí mu schopnost abstrakce Prosopagnózie nepoznává obličeje, mimiku, fyziognomii části obličejů (např. nos, oči) diferencuje správně Vizuospaciálni agnózie porucha lokalizace předmětů v prostoru porucha orientace ve známém prostoru (v bytě, městě atd.) ztráta topografické paměti - nemocný není schopen nakreslit např. plán svého bytu. Agnózie barev vázne schopnost diferencovat jednotlivé barvy současně pozorujeme často poruchy perimetru

Akustické agnózie Globální akustická agnózie též jako psychická hluchota nemocný sluchem nepoznává řeč, zvuky, tóny ačkoliv slyší a audiometrický nález je normální incl. agnózie tónů, agnózie melodie, rytmu atd.

Druhy agnózie Asomatognózie porucha anebo ztráta schopnosti uvědomovat si existenci svého vlastního těla a jeho částí v prostoru Hemiasomatognózie porucha vnímání, poznávání a uvědomování si poloviny vlastního těla běžná je kombinace tohoto symptomu s prostorovou hemiagnózií, kterou si nemocný neuvědomuje (anosognózie hemiplegie - Antonův syndrom) léze: parietální lalok dominantní i nedominantní hemisféry Autotopagnózie ztráta schopnosti poznávat části vlastního těla nejčastěji se vyskytuje jako agnózie prstů = u Gerstmannova syndromu (agnózie prstů, porucha rozeznávání levé a pravé strany, agrafie, akalkulie) léze: parieto-temporo-okcipitální pomezí dominantní hemisféry

Syndrom hypertenze nitrolební (HN)

Syndrom hypertenze nitrolební produkce – cirkulace – resorbce dysbalance sy HN (nad 200mm vleže, nad 400mm vsedě) sy hypotenze N (pod 100mm) sy HN –hydrocefalus (vnitřní a zevní)

Sy HN - hydrocefalus Nejčastější místa obliterace = vnitřní h.: foramen Monroi – III. komora Sylv. aquedukt foramen Magendi

Sy HN - klinika Subjektivní symptomy: bolesti hlavy, nauzea, zvracení na lačno, vertigo Objektivní symptomy: fixované držení hlavy, bolestivé výstupy nn.V. a nn. okcipit., snížení iritace n. X. – bradykardie, poruchy dýchání, sy meningeální

Sy HN – paraklin. vyš. Oční pozadí – papila městnavá – edém, tečkovité hemoragie – městnání, vývoj sekundární atrofie papily až slepota Rtg příznaky – děti rosestup švů lebních, hydrocefalická konfigurace lbi, „obláčkovitá lebka = impressiones gyrorum et juga cerebralia“ – dnes CT

Sy HN konus Edém mozku  poruchy cirkulace likvoru  tlak exp. procesu: temporální konus okcipitální konus

Temporální konus Spánkový lalok (uncus gyri hippocampi) pod tentorium okohybná porucha (n. III. – kontralaterálně –později bilat.) pyramidové příznaky bilat. spavost – somnolence – ARAS – poruchy dechu, koma, exitus

Okcipitální konus Vtlačení oblongaty f. okcipit. magn. = porucha vagových ústředí (dýchací + vasomotorické) vývoj dolních meningeálních příznaků Poruchy dýchání exitus

Sy hypotenze nitrolební (HoN) Tlak vleže až pod 60 mm (porucha rovnovážného stavu – produkce-cirkulace-resorbce) zvýšená resorbce ztráta likvoru (LP) po traumatech a NCH operacích průvodný jev celkových těžkých stavů (intoxikace, infekce, poruchy vodního a minerálního metabol.) esenciální aliquorea - nedostatečná produkce – pl. chorioid.

Sy HoN - klinika Subjektivní: bolesti hlavy, nauzea, zvracení, vertigo – dlouhodobě Objektivní: vědomí norm. psychické poruchy – delirantní stavy, deprese vzácně ložiskové příznaky, křeče a meningeální sy Vertikalizace zhoršuje veškeré příznaky – zejména bolesti hlavy, nauzeu a zvracení!!!

Poruchy vědomí

Poruchy vědomí Kvantitativní a kvalitativní = koma a zmatenost Glasgow Coma Scale (GCS) hodnocení nejlepšího stupně odpovědi A. reakce otevírání očí B. nejlepší verbální odpověď C. Nejlepší motorická odpověď

Poruchy vědomí GCS A. Nejlepší reakce otevírání očí: spontánní 4 na oslovení 3 na bolest 2 žádná reakce 1

Poruchy vědomí GCS B. Nejlepší verbální odpověď orientovaná 5 zmatená konverzace 4 nepřiměřená slova 3 nesrozumitelné zvuky 2 žádná reakce 1

Poruchy vědomí GCS C. Nejlepší motorická odpověď spontánní i na slovní podnět 6 cílená s lokalizací bolesti 5 flexe – únik před podnětem 4 flexe jako reakce na bolest 3 extenze jako reakce na bolest 2 žádná reakce 1

Poruchy vědomí - příčiny bez fokálních symptomů a bez meningeálního sy bez fokálních symptomů, ale s meningeálním sy fokální příznaky a koma

Poruchy vědomí bez fokálních symptomů a bez mening. sy metabolické (anoxie, hypoperfuse, hyperglykemie, hypoglykemie, minerální rozvrat) toxické endogenní (sepse, urémie, jaterní selhání, ketoacidosa) toxické exogenní ( ethyl., opiáty, barbituráty, CO,neuroleptika) záchvaty – v průběhu paroxysmu, po paroxysmu infekce – encefalitis hypertenzní encefalopatie komoce

Poruchy vědomí bez fokálních symptomů s mening. sy infekce – bakteriální, virové, plísňové meningitidy subarachnoidální krvácení

Poruchy vědomí fokální symptomy a koma Cévní – infarkt –trombotický, emboligenní; vaskulitidy, vazospasmy, dissekce magistrálních aa., venózní trombóza) Strukturální: hemorhagie (hypertenzní, aneuryzma, amyloidní angiopatie subdurální/epidurální hematom nádory AVM Infekce – absces, encefalitis Trauma

Ošetření komatu volné dýchací cesty, oxygenace udržení systému cirkulace (CVT – tekutiny, systémový TK –kolem 100 torr) aplikace thiaminu 100mg parenterálně odběr krve – dg. – incl. toxikologie snížit intrakraniální tlak – čidlo zastavit záchvaty ošetřit infekci – hemokultury, LP – ATB léčba

Ošetření komatu úprava acidobazické rovnováhy, elektrolyty úprava tělesné teploty specifická ATB dle K+C neklid zajistit medikací podle etiol. ochrana očí – krýt mastí – keratitida – spec. páska na oči

Meningeální syndromy

Meningeální syndromy Iritace mozkomíšních plen Inervace: přední + střední jáma lební = senzit.n.V. zadní jáma lební – senzit. vl. n. X.

Meningeální sy - příčiny infekční proces – bakteriální nebo virový krvácení – SAH nádorová infiltrace – karcinóza průvodný jev  sy HN

Meningeální sy - symptomy Subjektivní: - kruté difúzní bolesti hlavy - nauzea, zvracení - fotofobie - hyperpatie (bolest, hluk, dotek, lidi)

Meningeální sy - symptomy Objektivní: poklep hlavy bolestivý bolestivé výstupy nn. V. svalové spasmy – šíjové a paravertebrální – z iritací senzit. vl. kořenů nervů – predispozice –plexy poloha pacienta – ztuhlá šíje – retroflexe hlavy, spasmy paravert., vpadlé břicho, stěna břišní napjatá – DK do flexe – opistotonus Amosův příznak trojnožky

Meningeální sy - symptomy Meningeální manévry: příznak opozice šíje + Brudzinského příznak Kernig (vleže, vsedě, vstoje) Lasegue bilat. „spine sign“ čelo na flektované DK Amosův příznak trojnožky

Virové meningitidy v CSF Vzhled likvoru nejčastěji čirý a bezbarvý při pleiocytóze nad 500/3 může být lehce zkalen Elementy lymfocytární pleiocytóza s počty buněk kolem několika 100/3 až 1000/3 v prvních dnech je možná i malá příměs polynukleárů Bílkovina hladina obvykle normální či jen velmi lehce zvýšená Cukry nejsou nikdy sníženy Chloridy Dynamika změn úprava likvorového obrazu je rychlá, obvykle již ke konci prvního či na začátku druhého týdne onemocnění

Purulentní (bakteriální) meningitidy v CSF Vzhled likvoru zkalen, někdy nažloutlý až nazelenalý vytéká pod tlakem Elementy pleiocytóza je převážně polynukleární a dosahuje hodnot několika 1000/3 až 10000/3 je možná malá příměs lymfocytů, řádově 100/3 Bílkovina hladina je zvýšena 10 až 20krát Cukry nápadný pokles zejména v prvních dnech Chloridy často lehký pokles Dynamika změn v závislosti na povaze infekčního agens, celkovém stavu organismu a účinnosti antibiotické léčby přetrvávají změny různě dlouho prognosticky příznivým znamením je pokles buněk a bílkoviny

Mykotické meningitidy v CSF Vzhled likvoru obvykle čirý, bezbarvý Elementy mírná pleiocytóza, většinou méně než 1000/3, převážně lymfocytární Bílkovina většinou významně, několikanásobně zvýšena Cukry lehce sníženy Chloridy normální Dg testy průkaz mikroorganismu mikroskopickým vyšetřením sedimentu (drúzy, toruly) kultivačním vyšetřením specifické protilátky Likvorový nález podobný jako u tbc meningitidy

Luetická meningitida v CSF Vzhled likvoru čirý, bezbarvý Elementy pleiocytóza do několika 100/3 tvořená lymfocyty, monocyty a plasmocyty v akutním stadiu je možná i malá příměs polynukleárů, vždy méně než 50 % Bílkovina různě zvýšena, maximálně 3krát Cukry normální či velmi lehce sníženy (u tbc výrazně nižší) Chloridy normální Specifické reakce na lues (RRR, FTA, TPHA, TPI) v případě meningovaskulární formy luetického onemocnění jsou často negativní Dynamika změn v důsledku specifické léčby nejprve ustupuje pleiocytóza hyperproteinorhachie a pozitivita specifických reakcí mohou přetrvávat velmi dlouho, někdy i trvale návrat pleiocytózy je známkou nastupujícího relapsu onemocnění

Karcinóza mening v CSF Vzhled likvoru Elementy Bílkovina Cukry zpravidla normální, tj. čirý, bezbarvý, může však být i lehce xantochromní z drobného krvácení Elementy počet buněk může být normální, ale i lehká smíšená pleiocytóza - obvykle několik 10/3 až 100/3 nálezem prvořadého významu je přítomnost nádorových buněk, které se vyznačují nepravidelným tvarem, různou velikostí celé buňky i jádra, nezřídka i mnohojaderností s mitózami Bílkovina hyperproteinorhachie různého stupně Cukry často nápadný pokles Chloridy může být lehký pokles Likvorové změny se podobají změnám u tbc meningitidy Pro stanovení diagnózy je určující průkaz nádorových buněk