Řízení a poruchy motoriky, vyšetření a syndromologie Kateřina Zárubová FN Motol 4/2016

Motorický systém - řízení hybnosti M otorická kůra F laloku programování, plánování a iniciace cílených pohybů - odpovídá za volní hybnost K men – regulace svalového napětí a kontrola pohybu M ícha – základní postojové a pohybové reakce, reflexní oblouk M otorická jednotka – motorický nerv spojení míchy se svalovým vláknem – B azální ganglia – modulace informací z kůry, vypracování pohybových programů M ozeček – udržování stoje a polohy a kontrola pohybů Th alamus – registrace pohybů, koordinace senzitivity a motoriky

Motorický systém - řízení hybnosti Dva základní typy pohybů: – 1. reflexní mimovolní odpovědi – 2. cílená volní motorika Nezbytná koordinace agonistů, antagonistů, synergistů Nezbytný princip zpětné kontroly - info ze senzorického syst. - propriorecepce Předpokladem veškeré hybnosti je svalový tonus (mícha, RF, vestibulární systém, mozeček, BG)

plánování - iniciace - provedení podnět k provedení volního 1.plánování podnět k provedení volního pohybu - asociační korové oblasti pohybu - asociační korové oblasti 2. samotný pohyb - motorický 2. iniciace samotný pohyb - motorický kortex kortex 3. provedení - kmen, mícha konečný podnět sestupuje míšními dráhami k α- a γ- motoneuronům předních míšních rohů - přepojen na motorické nervy konečný podnět sestupuje míšními dráhami k α- a γ- motoneuronům předních míšních rohů - přepojen na motorické nervy Kontrola, modulace - BG a mozeček Řízení volního pohybu cílená motorika- 3 stupně:

Řízení motoriky Korové oblasti F lalok Prefrontální asociační oblasti - plán A6: premotorická kůra(PMA) a suplementární motorická area (SMA) (nadřazená, asociační zóna pro pohyb, paměťové okruhy pro hybnost) A4: primární motorická kůra (východisko pyramidové dráhy) plánování a iniciace pohybu

Primární motorická kůra M1= gyrus precentralis F lalok Brodmannova area 4 – zodpovědná za přímé provedení pohybu - cestou pyramidové dráhy – Somatotopické uspořádání - homunkulus – Stimulace – záškuby jednotlivých svalů, jednoduchý pohyb – Eferentní vlákna - součástí tractus corticospinalis – Aferentní vlákna z anterolaterálních jader thalamu a mozečku, okolních asociačních motorické obl., somatosenzitivní obl.

Premotorická area (PMA) + Suplementární motorická area (SMA) Brodmannova area 6 – nadřazena, asociační zóna pro pohyb – plánování a iniciace pohybu – kontrola posturální stability (postoj a držení těla) – uplatňuje se při realizaci složitějších pohybů a komplexních pohybových vzorců – Stimulace – složitější, komplexní pohyby – je pod silným vlivem bazálních ganglií  Poprvé popsali SMA - Penfield and Welch v 1951

Suplementární motorická area (SMA) Porovnání aktivace SMA: – jednoduchý pohyb – zvýšená aktivita v kontralaterální A4 – složitější motorický úkol - aktivace jak A4, tak SMA Zvýšená aktivita v SMA - již před provedením vlastního pohybu Pouhá představa pohybu spouští aktivaci SMA – při pohybování prsty - aktivita v oblastech A4, A6 – představa tohoto pohybu (bez motorického provedení) - aktivována A6 ale ne A4 (Fukunaga M, et al Electroencephalography and Clinical Neurophysiology(suppl.) 47: , 1996)

Léze motorických oblastí F laloku A4 – kontralaterální paréza (jedna končetina nebo jen část, mimická oblast) – fokální záchvaty s elementární motorickou symptomatikou – klonické záškuby (faciální, brachiální, krurální typ) A6 – paréza mírnějšího stupně, apraxie (ideomotorická) – bilaterální postižení – pseudobulbární paréza, poruchy chůze

podíl na mimice, fonaci, řeči, centrum zrakových, sluchových rfl., pohyby hlavy a těla (sluch., světelná stimulace) významná motorická jádra: - ncl. ruber, subst. nigra Retikulární formace- řízení proprioreceptivních rfl., vztahy mezi podrážděním a útlumem motoric. funkcí, zajišťuje integraci info z extero, proprioreceptorů, z mozečku, kůry, regulace svalového tonu Řízení motoriky mozkový kmen

Řízení motoriky mícha, spinální centra Míšní reflexy – proprioreceptivní - info z proprioreceptorů (svaly, šlachy) – exteroreceptivní - info z exteroreceptorů (kůže) Reflexní motorika – postojové a vzpřimovací reflexy Podíl na regulace svalového tonu - základ veškeré motorické aktivity - zajišťován koordinací činnosti α, γ neuronů, interneuronů

Reflexní oblouk Základní funkční jednotka motoriky 1. rcp. (sval. vřet.) 2. aff. dráha (senzit. vl.) 3. centrum (mícha) 4. eff. dráha (axon alfa motoneuronu) 5. efektor (extrafuz. vl.)

Řízení motoriky mícha, spinální centra Velké motoneurony – součást motorických jednotek, tvoří systém alfa – Inervují extrafuzální vlákna kostrních svalů Malé neurony – inervují intrafuzální vlákna svalových vřetének, tvoří systém gama Interneurony – integrační oblast míchy – převážně inhibiční – význam při koordinaci spinálních rfl. s vlivy z vyšších oblastí (kůry)

Řízení motoriky mícha, spinální centra Svalový tonus - koordinace činnosti α a γ neuronů: dvojí svalová kontrakce zajišťuje přim. svalové napětí vyvolána buď - přímým podnětem z α motoneuronů - nepřímo prostřednictvím γ motoneuronů (nevyvolávají kontrakci, ale zvyšují sval. t.)

Motorická jednotka Míšní nebo kmenové motoneurony a svalová vlákna inervovaná jejich axony Motorická jednotka- skupina svalových vláken inervovaných jedním motoneuronem

Motorické dráhy 1. Kortikospinální systém ( motorický kortex - A4) ) jednoneuronová (kůra-motoneuron) Tr. corticospinalis Tr. corticobulbaris 2. Extrakortikospinální systém (extrapyramidový) víceneuronové (kůra A6,SMA -motoneurony kmenových motoric. struktur- mícha) - „kontrolní“- kontrolují motoriku kmenové etáže Tr. (cortico-reticularis) - reticulo-spinalis Tr. (cortico-rubralis)- rubrospinalis Tr. (cortico-tectalis) - tectospinalis Tr. vestibulospinalis úmyslné, jemné pohyby hrubé pohyby, postoj, svalový tonus

1. Tractus corticospinalis, pyramidová dráha -začátek v A4 -capsula interna (zadní raménko) -crura cerebri - mesencef. -bazální část pontu -decussatio pyramidum- MO -(tr. corticospinalis - -lateralis- 80% -anterior 20% -zakončení - alfa motoneurony - přední rohy míšní

2. Extrakortikospinální systém (extrapyramidový) víceneuronové (kůra A6,SMA - motoneurony kmenových motoric. struktur- mícha) - „kontrolní“- kontrolují motoriku kmenové etáže regulace reflexního oblouku udržování posturální stability provádění hrubých pohybů Tr. reticulo-spinalis - hlavní expy dráha- regulace sval. tonu (inhibicí gama motoneuronů) Tr. rubro-spinalis Tr. tecto-spinalis Tr. vestibulo-spinalis centrální léze - spont. aktivita zachována, ale není tlumena - spasticita

Centrální (horní) X Periferní (dolní) motoneuron motoneuron Centrální paréza Periferní paréza

Léze pyramidové dráhy (centrální motoneuron) Centrální hamiparéza - (nad křížením – kontral.) Porucha hybnosti Svalový tonus (nejprve hypotonie –pseudochabé st., postupně hypertonie) Hyperreflexie Paretické, zánikové příznaky (Mingazzini) Spastické iritační (pyramidové) jevy (Babinski)

Schéma capsula interna crus anterius – tr. fronto- pontinus genu – tr. cortico-nuclearis (pro svaly obličeje) crus posterius – tr. cortico- spinalis (pro svaly končetin a trupu), – tr. cortoco-rubralis, – tr. cortico-retikularis

Léze capsula interna - příznaky Kontralaterální spastická hemiplegie/paresa včetně nn. XII a VII. (Wernickeovo-Mannovo držení) Kontralaterální hemianopie Kontralaterální hemianestesie

Centrální paréza video

Wernicke-Mannovo držení těla po CMP video

Etáže periferní nervové soustavy Periferní (dolní) motoneuron Kořeny: (zadní kořen, přední kořen, kombinované kořenové postižení) Plexus Periferní nerv (motorický-sensitivní-smíšený) Nervosvalová ploténka Sval

Postižení periferního motoneuronu Periferní paréza Porucha hybnosti (zřídka postiženy všechny svaly končetiny Svalový tonus - hypotonie – (chabá paréza) Hyporeflexie, areflexie Paretické, zánikové příznaky - odpovídají distribuci léze Nejsou spastické iritační (pyramidové) jevy Denervované svaly záhy atrofují

Postižení periferního motoneuronu Periferní paréza Porucha předních rohů míšních – atrofie, fascikulace (poliomyelitis ant., ALS) Kořenové obrny – většina svalů má vlákna ze 2-3 kořenů, monoradikul.léze – malý výpadek fce, snížení rfl., Porucha plexu, perif. nervu – distribuce postiž. struktur Porucha periferního nervu

Periferní paréza video

Subkortikální řídící centra - zpětnovazebné paralelní okruhy - modulační vliv na motorickou aktivitu Bazální ganglia Mozeček

Bazální ganglia (BG) hlavní funkce aktivně propojují korové oblasti s ascendentními i descendentnimi systémy Hlavní funkce: hybnost kognitivní funkce afektivní funkce osobnost chování, psychická integrace

Bazální ganglia a hybnost základní posturální mechanismy (stoj držení těla)základní posturální mechanismy (stoj držení těla) řízení svalového tonuřízení svalového tonu koordinace volních a automatických pohybůkoordinace volních a automatických pohybů tvorba pohybových programůtvorba pohybových programů spouštění a časování pohybůspouštění a časování pohybů podíl na výběru vhodných a inhibice nevhodných pohybových vzorcůpodíl na výběru vhodných a inhibice nevhodných pohybových vzorců

Motorický systém BG Paralelní zpětnovazebný okruh (kůra-striatum- pallidum-thalamus-kůra) – vstupní jednotka: striatum (přijímá afferentace z kůry) – výstupní jádra: GPi a SN pars ret. (spoje do thalamu a míchy)

Fronto-striatální motorický okruh Kortiko-striatální dráha modulační vliv frontálních a prefrontálních oblastí na BG SMA - klíčová oblast pro plánování a iniciaci pohybu SMA – příprava a spouštění komplexních volních pohybů, zvl. složitých naučených dovedností na základě předcházející zkušenosti - analyzuje, integruje množství vstupních info z mnoha rcp. Premotorická kůra (PMA)- kontrola posturální funkcí, stoj a držení těla

Motorický okruh BG Dopaminergní dráhy Nigrostriatální (dopaminergní) dráha - klíčová úloha při modulaci funkce celého systému BG 2 paralelní dráhy: Přímá dráha – tlumivě působí na výstupní jádra (GABA) Nepřímá dráha – působí excitačně na výst. jádra (glu) funkční souhra

Extrapyramidové poruchy Extrapyramidové poruchy Léze vyloučí kontrolní vliv BG na motorický kortex → Léze vyloučí kontrolní vliv BG na motorický kortex → – Hyperkinetická porucha -hyperaktivace thalamokortikální - mimovoní pohyby (dyskineze) - chorea – Hypokinetická porucha – útlum thalamokortikální projekce - zpomalení (bradykineze) - zpomalení (bradykineze)

Extrapyramidové syndromy  Hypokinetický  parkinsonský, hypokineticko- hypertonický  Hyperkinetické  tremor  chorea  dystonie  myoklonus  tik Samostatná přednáška

Mozeček

Mozeček – základní funkce Podíl na: vzpřímeném držení těla rovnováha při stoji a chůzi naučené pohybové stereotypy cílená činnost končetin průběžně vyhodnocuje info ze všech senzorických částí CNS a prostřednictvím zpětnovazebných okruhů moduluje motorický výstup

Struktura cerebella  Paleocerebellum (vermis, tonsily, přední lalok)  Neocerebellum (většina hemisfér, zadní lalok)  Archicerebellum (pars flokulonodularis)

Paleocerebellum (Spinocerebellum) – Afferentní proprioreceptivní spoje z míchy (tr.spinocerebellaris ant.,post.)  polohocit, pohybocit - Efferentní spoje kontrola a modulace antigravitačních svalů - vzpřímený stoj, udržení rovnováhy ve stoji a pohybu

Neocerebellum - afferentace z kortexu (hl. motorcické arey) - kortiko-ponto- cerebel. dráha informace o jakémkoli plánovaném volním pohybu, podněty může modifikovat (inhibovat) koordinace jemných pohybů končetin

Archicerebellum (vestibulocerebellum) pars floculonodularis – afferentace: vnitřní ucho, vestibilární jádra colliculi sup., zraková kůra - efferentace: vestibulární jádra přijímá vestibul. info o poloze a pohybech hlavy, moduluje míšní motrickou aktivitu – zajišťuje rovnováhu

Mozeček - spoje Hlavní mozečkový zpětnovazebný okruh: – kortiko-ponto-cerebelo- dentato-thalamo- kortikální Přídatný zpětnovazebný okruh: – dentato-rubro-olivární trjúhelník (Guillainův- Mollaretův)

video