OŠETŘOVÁNÍ DÍTĚTE S CYSTICKOU FIBRÓZOU

Prezentace na téma: "OŠETŘOVÁNÍ DÍTĚTE S CYSTICKOU FIBRÓZOU"— Transkript prezentace:

1 OŠETŘOVÁNÍ DÍTĚTE S CYSTICKOU FIBRÓZOU
Mgr. Petra Sedlářová

2 Frekvence výskytu asi u jednoho z 2500–3500 živě narozených dětí Podstata onemocnění Neprůchodnost chloridových kanálů pro chloridy a porucha regulace dalších iontových kanálů vysoká koncentrace chloridů a sodíku v potu, zahuštění hlenu na sliznicích prakticky všech orgánů.

3 Chloridy nemohou procházet membránou ven z buněk, sodík se naopak ve zvýšené míře resorbuje ze sekretů. S ním putuje i voda.

4 autosomálně recesivně dědičné onemocnění
gen pro CF se nachází na dlouhém raménku sedmého chromozomu

5 Klinické příznaky mekoniový ileus novorozenecká žloutenka
respirační příznaky vazký hlen ucpává průdušky a stává se živnou půdou pro bakterie (např. pseudomonas aeruginosa, burkholderia cepacia) časté záněty DC, těžká chronická bronchitis s rozvojem bronchiektázií (rozšířšní bronchů), recidivujícími bronchopneumoniemi i plicními abscesy

6 CT plic u zdravého dítěte a u dítěte s CF.
Vlevo snímek plic zdravého dítěte a vpravo dítěte s CF, kde jsou patrné bronchiektázie

7 Těžká malabsorbce, zejména tukových látek
Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích Cholestáza a poškození jater s rozvojem biliární cirhózy Zvýšená ztráta solí Nadvarle končí většinou slepě a jeho vývod chybí U žen někdy neplodnost

8 Diagnostika novorozenecký scr.
potní test (norma chloridů v potu je 10–30 mmol/l, mmol/l - hraniční) genetické vyšetření dítěte genetika rodiny - možnost prenatální diagnostiky

9 Prognóza CF je nevyléčitelná nemoc, ale je léčitelná.
Trvalá intenzivní léčba výrazně zlepšuje prognózu onemocnění. V poválečných letech většina dětí s CF umírala v prvních letech života. Dnes polovina nemocných přežívá 25 až 30 let a předpokládá se, že dnes narození nemocní mají naději, že přežijí 40 let.

10 Ošetřování a léčba pacienta
Péče o dýchací cesty zřeďování a odstraňování hlenu 3-7% (5,85 %) roztok NaCl – dráždí, někdy nutné před Ventolin léky ovlivňující transport iontů buněčnými membránami (Amilorid) – ústup – krátký účinek mukolytika (Mistabron, Pulmozyme) odstraňování naředěného a uvolněného hlenu bronchodilatancia d. p.

11 fyzioterapie (polohové drenáže, dechová cvičení, dýchání proti odporu…)
bronchoskopie prevence kolonizace DC ATB d.p. O2, UPV flutter PEP maska

12 Péče o dobrý stav výživy
podáváním pankreatických enzymů (Kreon) před jídlem vysokokalorická strava někdy ještě výživové doplňky ( Fantomalt, MCT, Protifar) nebo kalorické přípravky ve formě preparátů k popíjení, např. Nutridrink, Survimed event. N-G s., PEG event. parenterální výživa

13 Zvýšenou dodávka vitamínů, hlavně v tucích rozpustných
Dosolování stravy Psychologická pomoc, pomoc při řešení sociálních problémů Informovanost pacienta a rodiny o problematice života s CF U indikovaných pacientů v terminálním stádiu – transplantace plic, v ojedinělých případech v kombinaci s transplantací jater Event. domácí kyslíková léčba