Non Hodgkinské lymfomy

Prezentace na téma: "Non Hodgkinské lymfomy"— Transkript prezentace:

1 Non Hodgkinské lymfomy
Z. Vernerová

2 Normální lymfatická uzlina

3 Onemocnění lymfatických uzlin
1. Reaktivní změny: 5 hlavních typů odpovědi lymf. uzliny na antigenní stimulus: Folikulární hyperplázie Parakortikální hyperplázie Sinusová hyperplázie Granulomatózní zánět Akutní lymadenitis

4 Reaktivní změny lymf. uzliny
Progresivní transformace zárodečných center Folikulární hyperplázie

5 Reaktivní změny lymfatické uzliny
Parakortikální hyperplázie Dermatopatická hyperplázie

6 Onemocnění lymfatických uzlin
2. Nádory lymfatických uzlin Sekundární: Metastatické postižení uzlin Primární: Lymfomy- Hodgkinské lymfomy - NHL

7 Klinicko- patologická spolupráce
Dg. Lymfomu - komplexní Spolupráce řady odborností: onkolog (hematolog), radiolog, chirurg, patolog Při podezření na lymfom VŽDY: poslat do laboratoře NATIVNÍ UZLINU Provádí se: konvenční histologické vyšetření, imunohistochemické vyšetření (T, B markery), molekulárně biologické vyšetření (B a T cell rearrangement) a cytogenetické vyšetření (přítomnost chromozomálních markerů), FACS

8 NHL Dělení: Lokalizace: Nodální x extranodální Původ: B- NHL x T- NHL Klinické chování: low grade x high grade

9 Protilátky používané při diagnostice lymfomů
B řada: CD 19, CD 20, CD 22 a CD79alfa T řada: CD 2, CD3, CD 5, CD 7 Identifikace RS buněk:CD 30 a CD 15 Histiocytosis: CD1a NK linie: granzym, perforin, TIA1, také CD56,CD57 Protilátky indentifikující fúzní proteiny: ALK apod.

10 B - NHL Klonální onemocnění Částečný nebo úplný blok diferenciace
Jeden nebo několik buň. typů v uzlině

11 B - NHL B- NHL typu CLL/SLL Folikulární B-NHL

12 Lymfoplazmocelulární B-NHL

13 Mnohočetný myelom

14 B-NHL Marginální zóny

15 Mantle cell lymphoma Waldayer okruh
t (11;14) –zvýšená exprese cyklinu D1

16 Difusní velkobuněčný lymfom
60% nodání , 40% extranodální Primární x sekundární Řada typů: 1/3 t (14;18) z folikulárních center, bcl6 neg 1/3 dysregulace bcl6 (regulátor DNA transkripce)

17 Velkobuněčný B - NHL

18 T cell rich B - NHL

19 Burkittův lymfom Endemický: centrální Afrika Sporadický: Evropa, USA
AIDS associated T (8; 14) (také t (2;8) nebo t(8;22) C-myc translokace

20 T - NHL Geografické rozdíly: Západ- 10-15% Východ- Asie 30%
Horší prognóza než B Vzniká v parakortikální obl -T zóny Zvýšený zánětlivý infiltrát, proliferace high endothelial venules Žádné klonální onem., pouze část má receptor gene rearrangement Klasifikace na podkladě klinického obrazu 50% - extranodálních

21 Periferní T cell lymfom NOS
30% Parakortikální postižení

22 Mycosis fungoides Hepler T bky, Kůže
1. Prelymfomatózní stadium: Rudé skvrny-lichenoidní infiltrát 2. infiltrativní st.: plaky 3. houbovité: ulcerované tumorózní útvary Od st. 2 post. uzlin Přežití 8-10 let Sézary sy: leukemická forma mycosis fungoides

23 Mycosis fungoides Epidermotropismus Pautrierovy abscesy

24 Anaplastický velkobuněčný T-NHL
Cytotoxické T bky, CD 30+, epiteloidní b. eos. cytopl. t (2;5) Rearrangement ALK: ALK- nucleophosmin fúzní gen- konstitutivní aktivace tyrosinkinázy ALK pos. ALK neg.

25 Anaplastický velkobuněčný T-NHL

26 Prekursorový T lymfoblastický lymfom /leukemie
Děti, adolescenti Mediastinum, thymus, leukemoidní r. Nodální i extranodální Agresivní rychle roste, kurabilní

27 T-lymfom/leukemie dospělých
Vzácně v západních zemích, karibská oblast, Asie HTLV-1(human T-cell leukemia virus typ 1 Postižení kůže, hyperkalcemie, leukemie, gener. lymfadenopatie

28 T-NHL Enteropatický typ
Komplikace celiakie Zltuštěná stěna tenkého střeva, ulcerace, perforace, Agresivní průběh

29 Angioimunoblastický T-NHL
Starší pacienti Generalizovaná lymfadenopatie Prolif. venul,Polyklon. Hypergamaglobulinemie, hemolytická anemie Agresivní, možná transformace do high grade T lymfomu

30 Angiocentrický T- NHL NK/T bky
Postihuje stěnu revních cév (infiltrace) Asie, hl. obl. Nosu a kůže Uzávěr cév vede k rozsáhlým nekróznám

31 Histiocytosis

32 Splenomegalie Infekční:
Bakteriální: tyfus, TBC, infekční endokardokarditis Virové: infekční mononukleóza Protozoální: malarie, leishmanióza, trypanosomiáza, toxoplazmóza Vaskulární: portální hypertenze Nádorové: metastázy, lymfomy, leukemie, extramedul. Hematopoéza Hematologické: hemolyická anemie, autoimunní trombocytopenie Imunologické: Feltyho sy, sarkoidóza, amyloidóza Metabolické: Gaucher, Niemann-Pick apod.

33