MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY

Prezentace na téma: "MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY"— Transkript prezentace:

1 MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY

2 MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY
Mitochondrie jsou rozděleny do 4 oddělení

3 MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY
Vnější membrána je hladká, vnitřní je zvlněná Vnější membrána je hranice mezi matrixem a cytosolem Je poměrně propustná za velké molekuly Různé metabolické dráhy jsou lokalizovány v mitochondriích

4 CHARAKTERISTIKA OBOU MEMBRÁN
VNITŘNÍ VNĚJŠÍ Hustota nm Tvar zvlněná-složená hladká Povrch VNĚJŠÍ ČÁST: VNITŘNÍ ČÁST : hladká hladká VNITŘNÍ ČÁST: VNĚJŠÍ ČÁST: pravidelné jednotky nepravidelná Extrakce Fosfolipidů: membrána zůstává intaktní porušena

5 CHARAKTERISTIKA OBOU MEMBRÁN
FEATURE VNITŘNÍ VNĚJŠÍ Permeabilita selektivní propustná pro velké molekuly Poměr fospholipidy/ bílkoviny , ,82 Obsah kardiolipinu vysoký nízký Obsah Pi vysoký nízký Cholesterol nízký vysoký Koenzym Q přítomen není Monoamine oxidase není přítomen Cytochrom oxidase přítomen není

6 METABOLICKÉ DRÁHY UMÍSTĚNÉ V MITOCHONDRII
VNITŘNÍ membrána : skládá se z mnoha enzymů – 80% sloučenin jsou proteíny Enzymy komplexu dýchacího řetězce Transportér: malate < > citrate malate < > alpha-ketoglutarate pyruvate < > OH- OH < > Pi Pi < > malate ATP < > ADP GLU < > ASP ornithin, citrulin Člunky: malát – aspartátový (ve svalech) glycerofosfátový (v játrech) Karnitin transportní systém: přenáší mastné kyseliny do mitochondrie, kde probíhá jejich oxidace

7 TRANSPORTNÍ SYSTÉMY Transportní systémy ve vnitřní membráně: symport (fosfátový transportér) antiport (adenin nukleotidový transportér) uniport (vápníkový transportér) Metabolické dráhy Různé metabolické dráhy jsou lokalizovány v mitochondriích

8 TRANSPORTNÍ SYSTÉMY

9 METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH
MEZIMEMBRÁNOVÝ PROSTOR: Zde je pH nižší, protože se ionty vodíku z matrixu do mezimembránového prostoru ADP se pohybuje k matrixu pomoci adenin nukleotidového transportéru 2 ADP < > ATP + AMP) ADP je fosforylován v matrixu

10 METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH
MITOCHONDRIÁLNÍ MATRIX: Krebsův cyklus – tvoří se NADH a FADH které se oxidují během oxidační fosforylace Urea cyklus - tvorba urey z NH3 a CO2 Syntéza porfyrinů a Hb – GLY +ALA+ succinyl CoA - metabolická dráha začíná v matrixu a pokračuje v cytosolu

11 METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH
MITOCHONDRIÁLNÍ MATRIX: Přenos různých substrátů na CoA: přenos acetylové skupiny - acetyl CoA vchází do Krebsového cyklu a je intermediát v metabolismu tuků a cukrů Degradace mastných kyselin: produkt degradace je acetyl CoA

12

13 METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH

14 METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH

15 METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH
ČLUNKY: NADH vzniká v cytosolu a je potřebný v mitochondrií dýchacím řetězci, a NAD je potřebný v glykolýze NADH a oxidovaný tvar NAD nemohou přecházet vnitřní membránou (také oxalacetát) malát - aspartátový člunek (a glycerofosfátový člunek) umožňují přenos těchto nukleotidů přes membránu.

16 MITOCHONDRIÁLNÍ ČLUNKY

17 MITOCHONDRIÁLNÍ ČLUNKY

18 MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE
Většina bílkovin v mitochondrii je syntetizována v cytosolu Jejich syntéza je tedy kódována jaderně Některé bílkoviny jsou syntetizovány v mitochondrii Mitochondriální komplexy přemístění bílkovin: a) TOM – translokása na vnější membráně b) TIM - translokása na vnitřní membráně c) Exporter – na vnitřní membráně – export bílkovin které jsou syntetizovány v matrixu do vnitřní membrány

19 MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE
Doprava bílkovin v buňce je velmi důležitý proces Bílkoviny jsou přepravovány z místa syntézy (cytosol) do jednotlivých buněčných oddělení Bílkoviny se přenášejí z cytosolu do matrixu pomoci translokáz na vnější a vnitřní membráně Pomoci translokázy na vnější membráně se přenášejí transportéry do vnitřní membrány, pak bílkoviny mezimembránového prostoru a komponenty vnější membrány

20 MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE