Imunologie a alergologie

Prezentace na téma: "Imunologie a alergologie"— Transkript prezentace:

1 Imunologie a alergologie
Klinický seminář Imunologie a alergologie Imunologie a alergologie MUDr. Tomáš Milota

2 Klinický seminář Imunologie a alergologie DEFINICE OBORU Multidiciplinární obor: interna, pediatrie, revmatologie, infekce, pneumologie, ORL, endokrinologie, onkologie……….. Zabývá se imunopatologickými stavy: postiženo 30 – 40% populace Ambulantní obor Imunodeficience Autoimunita Alergie Diagnostika Terapie Prevence

3 Klinická imunologie a alergologie
Klinický seminář Imunologie a alergologie Klinická imunologie a alergologie Odbornost: 207 klinický imunolog, alergolog 813 imunologická, alergologická laboratoř Počet lékařů: 4 lékaři oboru imunologie a alergoloie / obyvatel Vzdělání: Všeobecné lékařství (6 let) Interní nebo pediatrický kmen (2 roky) Vlastní odborná způsobilost v oboru (3 roky): 21 měsíců na ambulantním pracovišti I. nebo II. typu 7 měsíců na ambulantním pracovišti II. typu 2 měsíců v akreditované imunologické laboratoři 2 měsíce dermatovenerologie 2 měsíce otorinolaryngologie 2 měsíce pneumologie ATESTAČNÍ ZKOUŠKA: Získání odborné způsobilosti v oboru

4 stav, kdy jedna či více složek imunitního systému
Klinický seminář Imunologie a alergologie Imunodeficit stav, kdy jedna či více složek imunitního systému zcela chybí nebo je defektní, projevuje se opakovanými infekcemi a dysregulací imunitního systému Primární X Sekundární Primární imunodeficity: 1)Protilátkové: CVID, selektivní IgA deficit, deficit IgG podtříd, XLA 2)Poruchy komplementu: Hereditární angioedém 1. a 2. typu, deficity jednotlivých složek komplementu 3)Buněčné a kombinované imunodeficity: SCID (T- B- , T-B+, Omennův syndrom)

5 4)Poruchy nespecifické imunity:
Klinický seminář Imunologie a alergologie 4)Poruchy nespecifické imunity: Vývoje: Kostmannův syndrom, Cyklická neutropenie Funkce: Chronická granulomatóza, deficit myeloperoxidázy, chronická mukokutánní kandidáza 5)Autoinflamatorní syndromy: Syndromy periodických horeček (FMF, hyper IgD, PFAPA, TRAPS) 6)Syndromy spojené s imunodysregulací: FHL, XLP, ALPS 7)Ostatní syndromy: DiGeorgův syndrom, Hyper IgE, WAS

6 Základní charakteristika pacientů
Klinický seminář Imunologie a alergologie N=775 (pacienti aktuálně sledovaní) Pohlaví Věk při diagnóze Aktuální věk Muži (N=364) Ženy (N=411) Podíl pacientů (%) Podíl pacientů (%) Klasifikace PID N (%) Průměr (SD) Medián (min - max) Pohlaví Muži 364 (47,0 %) Ženy 411 (53,0 %) Věk při diagnóze Celkem 25,6 (20,8) 23,0 (0, ,0) 20,3 (19,4) 16,0 (0, ,0) 30,3 (21,0) 30,0 (0,0 - 80,0) Aktuální věk 34,5 (20,8) 34,0 (0, ,0) 29,7 (19,3) 26,0 (0, ,0) 38,7 (21,1) 39,0 (0,0 - 83,0) Klasifikace PID A: Protilátkové deficience 456 (58,8 %) B: Poruchy komplementového systému 145 (18,7 %) C: Další definované imunodeficience 136 (17,5 %) D: Poruchy fagocytózy 19 (2,5 %) E: Kombinované imunodeficience 15 (1,9 %) F: Autoinflamatorní syndromy 2 (0,3 %) G: T-lymfocytární deficience

7 Sekundární imunodeficity:
Klinický seminář Imunologie a alergologie Sekundární imunodeficity: Střevní záněty doprovázené průjmy Ztráta ledvinami při renálním postižení (nefrotický syndrom) Hematologické malignity Působení léků a toxinů (cytostatika, imunosupresiva) Metabolická onemocnění (diabetes mellitus) Infekce (HIV, septické stavy) Další: splenektomie, malnutrice, popáleniny

8 Autoimunita tkáně jako cizí a svými mechanismy vede k jejich poškození
Klinický seminář Imunologie a alergologie Autoimunita proces, kdy imunitní systém rozeznává vlastní tkáně jako cizí a svými mechanismy vede k jejich poškození Orgánově lokalizované: Crohnova choroba (4-9 / ) Ulcerózní kolitida (2-7 / ) Autoimunitní hepatitida (17 / ) Idiopatické plicní fibrózy (11 / ) Orgánově specifické: Diabetes mellitus 1. typu (14 – 24 / ) Hashimotova tyreoiditida (30 – 150 / ) Sclerosis multiplex (100 – 150 / ) AIHA (0,8 / ) Orgánově nespecifické (vaskulitidy, systémová onemocnění pojiva): Polyangiitida s granulomatózou (dříve Wegenerova granulomatóza, 1 – 5 / ) Revmatoidní artritida (25 / ) Systémový LE (15 / )

9 Alergie proces, kdy imunitní systém u predisponovaného
Klinický seminář Imunologie a alergologie Alergie proces, kdy imunitní systém u predisponovaného jedince reaguje zánětlivou odpověďí při opakované expozici s vnějším antigenem (exoantigenem, alergen), který u zdravých jedinců nevyvolává žádnou odpověď Inhalační alergeny (pyly, plísně, roztoči, srst,…..) Potravinové alergeny (mléko, vaječná bílkovina, ořechy, mouky,………..) Lékové alergie (ATB, lokální anestetika,….. ) Alergická rhinokonjunktivitida Alergické asthma bronchiale Atopická dermatitida Kontaktní alergická dermatitida Těžké stavy: anafylaktický šok, Stevens –Jonesův syndrom

10 Trocha statistiky: screening u dětí ve věku 5 – 17 let (3600)
Klinický seminář Imunologie a alergologie Trocha statistiky: screening u dětí ve věku 5 – 17 let (3600) Alergických onemocnění…..31% Alergická rhinokonjunktivitida….. 14% Alergické asthma bronchiale….. 10% Atopická dermatitida…..11,5%

11 Diagnostika 1)Anamnéza: 10 varovných znaků Klinický seminář
Imunologie a alergologie Diagnostika 1)Anamnéza: 10 varovných znaků

12 Psychomotorický vývoj Růst a váhový přírůstek
Klinický seminář Imunologie a alergologie 2)Klinické vyšetření Psychomotorický vývoj Růst a váhový přírůstek Kožní projevy (ekzém, albinismus, vitiligo) Neurologické postižení známky VVV: faciální dysmorfie, porucha dentice, srdeční šelesty následky prodělaných infekcí známky akutně probíhajících infekcí či jiných chorob (autoimunitní, alergické, lymfoproliferativní….)

13 3)Laboratorní vyšetření:
Klinický seminář Imunologie a alergologie 3)Laboratorní vyšetření: BIOCHEMIE IMUNOLOGIE

14 Klinický seminář Imunologie a alergologie HEMATOLOGIE

15 Klinický seminář Imunologie a alergologie IMUNOLOGIE

16 Klinický seminář Imunologie a alergologie ALERGOLOGIE Ostatní: genetické vyšetření, zobrazovací metody,…..apod.

17 Terapie 1)Substituce:nahrazení defektní / chybějící složky
Klinický seminář Imunologie a alergologie Terapie 1)Substituce:nahrazení defektní / chybějící složky Př: Brutonova agamaglobulinémie, CVID – substituční léčba imunoglobuliny 2)Imunomodulace: stimulace imunitního systému Př: Selektivní IgA deficit 3)Imunosuprese: potlačení autoimunitních / autoinflamatorních projevů Př: ALPS, sy periodických horeček 4)Transplantace kmenových buněk: BM, PBSC, pupečníková krev Př: SCID, hyper IgM sy, WAS 5) Metody budoucnosti: genetická terapie

18 Laboratorní imunologie
Klinický seminář Imunologie a alergologie Laboratorní imunologie Rutinní laboratoř Výzkumá laboratoř Nefelometrie a turbidimetrie RIA (radio – immuno – assay), EIA (enzyme – immuno – assay) Imunofixace, imunoblotting Imunofluorescence Průtoková cytometrie NBT, chemiluminiscence (Burst test), blastická transformace lymfocytů apod.

19 Důležité odkazy Klinický seminář Imunologie a alergologie
Evropská společnost pro imunodeficity (ESID, Evropská akademie pro alergologii a klinickou imunologii (EAACI, Evropská federace imunologických spolećností (EFIS, Federace klinických imunologických společností (FOCIS, Světová alergologická organizace (WAO, Česká společnost pro alergologii a klinickou imunologii (ČSAKI, Česká imunologická společnost (ČIS, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně (ČLS JEP, Státní zdravotní ústav (SZU, Státní zdravotní ústav pro kontrolu léčiv (SÚKL,

20 Děkuji za pozornost Ústav imunologie 2. LF UK a FN Motol
Klinický seminář Imunologie a alergologie Děkuji za pozornost Ústav imunologie 2. LF UK a FN Motol Tel: MUDr. Tomáš Milota MUDr. Marta Sobotková