Patologie endokrinních orgánů - I

Prezentace na téma: "Patologie endokrinních orgánů - I"— Transkript prezentace:

1 Patologie endokrinních orgánů - I
Hypofýza Nadledviny Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha

2 Hypofýza - podvěsek mozkový historie - I
Galén (2. stol.) lat. pituita = ř. phlegm = vlhkost, sliz, hlen A. Vesalius (16. stol.) glandula pituitam cerebri excepiens R. Lower (17.stol.) Dissertatio de origine catarrhi - inkrece

3 Hypofýza - podvěsek mozkový historie - II
H. Rathke (1838) Über die Entstehung der glandula pituitaria (Arch Anat. Physiol. u. Wiss. Med. , 5, 482-5) W. Haberfeld (1909) Die Rachendachhypophyse, andere Hypophysengangreste und deren Bedeutung für die Pathologie Beiträge zur path. Anat. u. allg. Pathol. , 46, )

4 Poslové neuroimunoendokrinní regulace
Neurotransmitery Interleukiny Hormony

5 Hypofýza – hmotnost Ženy mg (průměr 660 mg) těhotné ženy mg (průměr 762 mg) Muži mg (průměr 570 mg) analyzováno vždy cca 100 hypof., stanoveno i přesnější % složení - zastoupení AH,NH atd. Růst plynulý , představuje v dětství i v dospělosti cca 10-5 tělsné hmotnosti Rasmussen, AT Am.J. Anat a 1934

6 Hypofýza - architektonika
adenohypophysis pars infundibularis (tuberalis) pars intermedia neurohypophysis hypophysis pharyngea (+ evtl. ostrůvky hypof. buněk v průběhu os sphenoides)

7 Hypofýza - buněčné inkluze
dlaždicový epitel Rathkeho výchlipky na hranici AH a NH slinné žlázy v NH, často s účastí onkocytů Většina horm. producentů směsných s převažující produkcí Gwen W. Childs)

8 Hypofýza - oddíly - funkce
Adenohypophysis sekrece tropinů Pars infundibularis (tuberalis) modulace AH sekrece Pars intermedia Neurohypophysis sekrece neuropeptidů hypophysis pharyngea evtl. sekrece tropinů

9 Hypofýza - buněčné populace
acidofilní (somatotropy, laktotropy) bazofilní (kortikotropy, gonadotropy, thyreotropy) chromofobní (předch folikulohvězdicovité) onkocyty (příp. preonkocyty) mesenchymové pituicyty (makroglie) sekreční neurony (tractus supraoptico et tuberohypophyseus) Většina horm. producentů směsných s převažující produkcí Gwen W. Childs)

10 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce
acidofilní PRL , STH bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH chromofobní , PRL , STH , ACTH, FSH, LH, TSH onkocyty , PRL , STH , ACTH, FSH, LH, TSH mesenchymové pituicyty sekreční neurony oxytocin, vasopresin

11 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce
Hormonální produkce jsou v buňkách směsné (např. ACTH+FSH,LH,TSH,PRL)

12 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce
Jednotliví hormonální producenti jsou schopni v důsledku stimulace interkonverze (např.PRL-GH)

13 L e p t i n adipocyty - krev - likvor - hypothalamus (ncl. arcuatus)
regulace energetické homeostázy korelace s množstvím tuku v těle u většiny obezit vysoké hladiny - rezistence? Friedman et al., Nature 1994

14 Hypofýza - regresivní změny
Dystrofie (Crookeovy hyalinní změny) Atrofie s věkem pravidelně zmnožování vaziva, nemá však přímý vztah k funkčním výpadům NEKRÓZA traumatická (zpravidla v důsledku léze stopky) ischemická

15 Hypofýza - cévní zásobení
a. hypophysea sup. (z ACI) a. trabecularis přímo do AH dlouhé portální žíly stopky a. hypophysea inf. (z ACI v sinus c.) krátké portální žíly

16 Hypofýza - nekróza hojení jizvou incidence
s možnými fokálními regeneráty význam hypofunkce pouze při zničení > 3/4 objemu incidence 1- 8 % ve velkých autoptických souborech patogeneze nitrolební hypertenze ischemie vazospasmus ateroskleróza tromby přerušení stopky přetětí kmene zachová posteropmediální část AH plus sibkaps. zony s porušením releasing stimulace a narušenou cytologií buněk

17 Hypofýza - zánět nespecifický specifický (peri)hypophysitis septický
purulenta non purulenta septický pyemické mikroabscesy lymfocytární autoimunní specifický tbc v rámci hematogenní disseminace solitární tuberkulom lues vrozená získaná přetětí kmene zachová posteropmediální část AH plus sibkaps. zony s porušením releasing stimulace a narušenou cytologií buněk

18 Hypofyzární syndromy Hypofunkční Hyperfunkční panhypopituitarismus
selektivní hypofunkce Hyperfunkční monohormonální kombinované

19 Hypopituitarismus Totální Syndromy: Parciální Regulatorní hypofunkce
zničeno >90% AH Syndromy: Simmonds Sheehan Falta Lorain Parciální monohormonální kombinovaný Regulatorní hypofunkce z periferních žláz z ektopických produkcí iatrogenní

20 Adenomy hypofýzy akromegalie 23 galaktorea-amenorea 7
9% - nejčastější klinické příznaky 9% 54% 28% útlak chiasma opticum 43 akromegalie galaktorea-amenorea 7 hypopituitarismus

21 The WHO Classification of Adenohypophysial Neoplasms
The WHO Classification of Adenohypophysial Neoplasms . A proposed five-tier scheme Návrh klasifikace z pěti hledisek 1. endokrinní aktivita 2. zobrazovací/chirurgické 3. histologické 4. imunohistochemické 5. ultrastrukturální Kovacs, K., Scheithauer, B., Horvath Eva, Lloyd, R Cancer 1996, 78,502-10

22 Adenomy hypofýzy acidofilní basofilní chromofobní smíšené

23 The WHO Classification of Adenohypophysial Neoplasms
The WHO Classification of Adenohypophysial Neoplasms A proposed five-tier scheme Příklad nálezu Pacient XY, r. č. A. Akromegalie B. Makroadenom, invazivní C. Adenom hypofýzy typický D. GH, PRL, -podj. E. Hustě granulovaný somatotropní

24 Acidofilní adenomy somatotropní laktotropní
smíšené somatotropní a laktotropní somatolaktotropní hustě granulované onkocytární

25 Basofilní adenomy kortikotropní thyreotropní gonadotropní
(hustěji granulované)

26 Chromofobní adenomy všechny typy hormonálních produkcí
řídce granulované z nulových buněk

27 Hyperpituitarismus Monohormonální Syndromy: Kombinovaný
1. gigantismus/akromegalie 2. hyperprolaktinémie (galaktorea, amenorea) 3. Cushing 4. hypertyreóza 5. (hypergonadotropinismus) Kombinovaný 1+2, 1+3, 1+4, 2+3, 3+4 Regulatorní hyperfunkce z periferních žláz z ektop. produkcí iatrogenní

28 Plurihormonální a plurifunkční adenom hypofýzy se syndromem akromegalie
doc. MUDr Jaroslava Dušková, CSc*, prof. MUDr Josef Marek, DrSc**, prof. MUDr Ctibor Povýšil,DrSc*

29 žena 75 let 30 let syndrom akromegalie odmítla chirurgické řešení
léčena symptomaticky hyperfunkce thyr . – Carbimazol kardiomegalie - kardiotonika 5 let před smrtí ca coli – chir. odstraněn 6 let před smrtí kortikoidně substituována smrt kardiálním selháním

30 Prl ++ ACTH ++ TSH +++ FSH (beta)+ LH (beta)+
Plurihormonální a plurifunkční adenom hypofýzy se syndromem akromegalie STH +++ Prl ++ ACTH ++ TSH +++ FSH (beta)+ LH (beta)+

31 Jiné hypofyzární tumory
kraniofaryngeom metastázy

32 Nadledviny 20x cortex novorozenec 8g (3,5kg) 0,002
definitivní fetální (90% regreduje do 6 měsíců) novorozenec g (3,5kg) 0,002 zdravý dospělý 9g (70kg) 0,0001 zóny G,F,R 20x medulla

33 Nadledviny - syndromy hyperfunkce AGS akutní chronický – Adison
hypofunkce - panhypokortikalismus akutní chronický – Adison periferní centrální hyperfunkce AGS Cushing hyperaldosteronismus Conn,Bartter

34 Nadledviny - syndromy hyperfunkce AGS akutní chronický – Adison
hypofunkce - panhypokortikalismus akutní chronický – Adison periferní centrální hyperfunkce AGS Cushing hyperaldosteronismus Conn,Bartter

35 Nadledviny - syndromy hyperfunkce AGS akutní chronický – Adison
hypofunkce - panhypokortikalismus akutní chronický – Adison periferní centrální hyperfunkce AGS Cushing hyperaldosteronismus Conn,Bartter