Systémové nemoci pojiva Juvenilní chronická artritis

Prezentace na téma: "Systémové nemoci pojiva Juvenilní chronická artritis"— Transkript prezentace:

1 Systémové nemoci pojiva Juvenilní chronická artritis

2 Juvenilní chronická artritis
Celkové zánětlivé onemocnění, které začíná před 16. rokem věku Nejčastější difusní onemocnění pojiva u dětí Diff. dg. Variabilní klinický obraz na začátku Dívky v. chlapci - 2 : 1 Čím mladší jedinec, tím závažnější prognóza

3 Juvenilní chronická artritis - GENETIKA
Časný vznik - HLA-DR5, DR-8 Pozdní začátek - HLA -B27 Systémová forma HLA-DR-5 Pozitivní RF - HLA-DR4 Rheumatoid artritis nuclear antigen -EBV Rubeola, Mykobakterie, Influenza B-lymfocyty……Th1 typ !!

4 Juvenilní chronická artritis dg. Kritéria - KLINICKÁ
Artritis jednoho nebo více kloubů trvající více jak 3 měsíce Artritis dalšího kloubu za 3 měsíce Asymetrické postižení drobných kloubů ručních či nožních Výpotek kloubní Kontraktura kloubní Tendosynovitida

5 Juvenilní chronická artritis dg. Kritéria - KLINICKÁ
Svalová atrofie Ranní ztuhlost Revmatoidní postižení oka - iritis, katarakta Revmatoidní podkožní uzly

6 Juvenilní chronická artritis dg. Kritéria - RTG
Osteoporóza Zúžení kloubní štěrbiny, eroze kostní, ankylóza Porucha kostního růstu Postižení krční páteře

7 Systémová forma U % pacientů batolecího nebo předškolního věku!!! Septické teploty (M.Wisler), prchavé exantémy,hepatosplenomegalie, polyserositidy, lymfadenopatie Anemie, markry zánětu -CRP!!,FW, RF, antinukl. Ab negat !!! Polyartritické postižení až později

8 Polyartikulární seronegativní typ
% JCA Předškolní věk převážně ženské pohlaví Drobné klouby rukou, symetricky velké klouby Mimokloubní příznaky vzácně Prognóza příznivá

9 Polyartikulární seropozitivní typ
Asi 5% JCA V pozdějším dětském věku Převážně dívky Symetrické postižení drobných kloubů i velkých Podkožní uzly, vaskulitidy i mimokloubní příznaky Nejhorší prognóza s destrukcí kloubů až ankylózou IgM RF, u 75% antinukl. Ab !!!

10 Oligoartikulární časný typ
Asi 35% JCA Nejvíce 4 klouby - nejčastěji klouby kolenní v. M. Crohn !! Dívky předškolní věk Chronická uveitida, anulární keratopatie, katarakta ….slepota RF negat, antinukl. Ab % pozit.!!

11 Oligoartikulární pozdní typ
Asi % JCA Převážně chlapci !! Nejčastěji na začátku postižení kolenního kloubu Kloub kyčelní, metatarzofalangeální Při chronicitě i sakroiliakální skloubení HLA B27 pozitivní!! Až přechod do ankylozující spondylitidy-M Bechtěrev

12 Kloub kolenní Bez výpotku - suše- vývoj kontraktur, hypotrofie svalová
S tvorbou výpotku - vlhce -hypotrofie svalové nebývají velké-omezení hybnosti velikosti výpotku (Bakerova pseudocysta) Chronicita-prominence vnitřních kondylů femuru a tibie Synovie hypertrofická, pannus - synovectomie

13 Růst Lokální poruchy - urychlení nebo zpomalení růstu končetiny !!
Stimulační nebo suspresivní vliv na epifyzární růstové štěrbiny ! Začne-li JCA v předškolním věku ovlivněn celkový růst - RTG zápěstí !!

14 Postižení kloubů Zápěstní klouby
Interfalangeální klouby - vřetenovitý tvar ! Krční páteř u 3% -až ztráta hybnosti Artritida čelistního kloubu -ptačí obličej

15 Diff. Dg. JCA Revmatická horečka Osteomyelitida v blízkosti kloubu
Hnisavá artritida ReA Lymská borelióza Chronická aktivní hepatitis Systémová onemocnění -polymyositida, M. Crohn

16 Reaktivní artritidy Chlamydie Mycoplasma Neisseria Ureaplasma Yersinie
Salmonela, Shigela Campylobacter jejuni

17 Erythema nodosum Bolestivé nodulární podkožní infiltráty-zánět podkožního tukového vaziva velikost cm, na dolních končetinách 6 - 8 týdnů Streptokok, Salmonela, Yersinie, Chlamydie, Mycoplasma, Meningokok, kapavka, syfilis, tularémie, TBC, mykózy, viry - EBV, CMV, Hepatitis B Nesteroidní antir !!

18 Kawasaki disease Mukokutánní lymfo-nodulární syndrom
Multisystémové onemocnění s projevy vaskulitidy Kojenci a mladší děti horečka palmární a plantární erytém překrvené sliznice spojivky lymfadenopatie

19 Kawasaki disease

20

21 Kawasaki disease IL-1. IL-6, TNF-alfa, IFN-gama, neopterin
Podání IV Ig do 10. Dne od začátku 1-2g/kg! Prevence koronárních aneuryzmat Kyselina acetylsalicylová 100mg/kg/den ve 4 dávkách do ústupu teplot Trombocytóza - antiagregační léčba

22 Systémový lupus erythematodes
Porucha regulace imunity- B-lymfocytů a tvorba autoprotilátek 2: ročně Subfebrilie, horečka, váhový úbytek, únavnost, poruchy spánku, nechutenství Artralgie, myalgie Exantem, adenopatie, splenomegalie, polyserositida Ledviny

23 Systémový lupus erythematodes
artralgie myalgie exantem adenopatie, splenomegalie, polyserositida ledviny

24 Systémový lupus erythematodes
subfebrilie horečka váhový úbytek únavnost poruchy spánku nechutenství

25 Systémový lupus erythematodes
Ledviny - postižení- glomerulus, tubulus i intersticium Ztluštění bazální membrány, fibrinoidní změny stěn kapilár - drátěná klička Hematoxylinová tělíska

26

27 Systémový lupus erythematodes Laboratorní nálezy
FW, spíše nižší CRP Nízká hladina Fe AIHA, Coombsův test, chladové, tepelné Ab Neutropenie Evansův sy C3, C4, anti-dsDNA 60% pozitivní RF IgM Falešně pozitivní BWR