Gonády a poruchy reprodukce

Prezentace na téma: "Gonády a poruchy reprodukce"— Transkript prezentace:

1 Gonády a poruchy reprodukce

2 Deficit androgenů 1.prepubertálně: chybí sekundární pohl. znaky
eunuchoidní proporce 2. postpubertálně: pokles libida,potence, infertilita Vyšetření: pohl. hormony (testosteron, FSH,LH,prolaktin, estradiol, HCG), stimulační testy, spermiogram, chromosomální vyšetření, biopsie varlat Primární poruchy varlat: oboustranná anorchie: th.-androgeny, protézhy varlat kryptorchismus: co nejdřív chirurgická léčba (do 2 let věku), ev. předtím i.m. HCG nebo i.nasálně GnRH

3 3.Klinefelterův syndrom: nejčastější příčina mužského hypogonadismu, 47,XXY (XXXY,XXXXY,XXYY)
malá varlata, azoospermie, eunuchoidní habitus, gynekomastie, řídké ochlupení, snížení intelektu, snížení libida a potence většinou neplodnost Terapie: substituce androgeny 4. Poškození semenotvorných kanálků v dospělosti zánět, alkoholismus, narkotika, nádor, torze neplodnost Terapie: odstranění příčiny, v těžkých případech androgeny

4 Centrální příčiny hypogonadismu
porucha hypotalamu nebo hypofýzy: deficit gonadotropinů LH, FSH izolovaný (hl. nedostatek GnRH z hypotalamu) nebo panhypopituitarismus (poruchy hypofýzy) klinika dle věku Terapie: dle příčiny. Substituce androgeny nebo snaha o dosažení fertility hyperprolaktinémie příčina neplodnosti asi u 4% mužů úbytek libida, oligospermie Terapie: dopaminergní agonisté substituce androgeny nebo gonadotropiny (pokud přetrvává hypogonadismus)

5 Syndrom úplné nebo částečné necitlivost na androgeny
karyotyp 46 XY, fenotyp ženy u neúplné formy eunuchoidní, hypogonadismus, neplodnost Poruchy funkce varlat při systémových onemocněních cukrovka, Cushingův syndrom, nemoci štítné žlázy, podvýživa, extrémní obezita, cirhoza, ledvinná nedostatečnost... Nádory varlat - často u kryptorchismu

6 Léčba mužského hypogonadismu
dle příčiny 1.Substituční léčba androgeny: - i.m. testosteron izobutyrát (Agovirin depot Biotika) směs esterů testosteronu (Sustanon 250 Organon ) per os undekanoát (Undestor), mesterolon (Proviron) transdermální testosteron náplastí (TTS systém) 2. Léčba gonadotropiny a GnRH u poruch hypotalamo-hypofyzární osy FSH,LH GnRH přenosnou infuzní pumpou v pulzech k indukci spermiogeneze

7 Poruchy funkce vaječníků
1.předčasná a opožděná sekrece estrogenů (puberta) 2.deficit estrogenů: osteoporoza, ateroskleroza,atrofie dolního močového traktu s infekcemi, kumulace tuku v břišní krajině,kožní atrofie, alopecie, hirzutismus (relativní nadbytek androgenů), vasomotorická klimakterická symptomatika (návaly horka, pocení, zrudnutí) 3.poruchy menstruačního cyklu, infertilita 4.nadměrná sekrece androgenů (hirzutismus, akné, alopecie, poruchy cyklu)

8 Primární poruchy vaječníků
1.Turnerův syndrom: 45,XO nebo mozaika, absence dospívání, malý vzrůst, lymfedém končetin, poruchy ledvin, srdce Terapie: substituce pohl. hormonů stimulace růstu somatotropinem operační odstranění zbytků vaječníků (tumory) 2. Autoimunitní destrukce vaječníků protilátky proti vaječníkům terapie: estrogeny/gestageny

9 Centrální poruchy vaječníků
porucha hypotalamu nebo hypofýzy - poruchy GnRH, LH,FSH hyperprolaktinémie porucha funkce vaječníků, galaktorea, anovulace, poruchy fertility terapie: dopaminergní agonisté Zvýšená sekrece androgenů u žen polycystická ovaria adrenogenitální syndrom Terapie: kortikoidy, antiandrogeny (k ovlivnění hirsutismu)

10 Léčba poruch funkce vaječníků
Hormonální substituce estrogeny a gestageny cyklicky: estrogen pořád a půlku měsíce s gestagenem, přerušení léčby vede k cyklickému krvácení kontinuálně estrogen + gestagen (podávání gestagenu vede k atrofii endometria, přestane krvácet) Substituční léčba gonadotropiny LH a FSH -centrální formy hypogonadismu k dosažení otěhotnění a udržení gravidity Substituční léčba GnRH - u hypotalamické příčiny, pumpou v pulzech Při anovulačních cyklech - polycystická ovaria : klomifen citrát ev. v kombinaci s tamoxifenem Léčba hirsutismu a akné - antiandrogeny (cyproteron acetát s estrogeny a spirolkton) - kontraceptiva estrogenně gestagenní