Intrakraniální tumory

Prezentace na téma: "Intrakraniální tumory"— Transkript prezentace:

1 Intrakraniální tumory
Patologie CNS - III Nemoci motorických neuronů Intrakraniální tumory Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha

2 Neurodegenerativní choroby
genetická abnormalita modifikovaný protein patologické struktury ztráta neuronů

3 Neurodegenerativní choroby
I. Polyglutaminové nemoci (mnohotné Cytosin– Adenin–Guanin CAG komplexy) m. Huntington II. – patie,  –synukleinopatie m. Alzheimeri, m. Parkinsoni (Lewyho těl.)

4 Nemoci motorických neuronů
Axonopatie toxické toxoinfekční metabolické (polékové!) avitaminosy traumatické sdružené s malignitou

5 Nemoci motorických neuronů
Neuronopatie Poliomyelitis anterior acuta Poliomyelitis anterior chronica Sclerosis amyotrophica lateralis ALS Paralysis progressiva bulbaris

6 Nemoci motorických neuronů
2. 1. spastická spinální paralysa 2. progresivní bulb. paralysa C m. Aran Duchenne T (poliomyelitis ant. chronica) m. Werdnig Hoffmann L myatonia congenita Oppenheim ALS 1.

7 Amyotrofická laterální sklerosa
Def. nemoc pyramidové dráhy z atrofie 1. i 2. neuronu

8 Amyotrofická laterální sklerosa
Klinika zač. mezi 10.– 60. rokem obrny spasticko - chabé neurogenní atrofie svalů ruky „opičí ruka“ bulbární poruchy smrt během několika let (aspir. bpn.)

9 Amyotrofická laterální sklerosa
Morfologie makro: mikro: atrofie gyrus praecentralis atrofie předních kořenů atrofie svalů („opičí“ ruka) úbytek neuronů (GPC, př. rohy) demyelinizace provazců atrofie denervačního typu

10 Progresivní bulbární paralysa
Klinika porucha fonace, polykání, tachykardie, dušnost (z insuf. vagu) Morfologie atrofie neuronů nn. IX, X, XI, XII. žvýkacích svalů, jazyka Prognosa infaustní

11 Kazuistika ALS muž 52 let (řidič) *1943 †1999
červenec 1991 fyzická námaha (jízda na horském kole) první příznaky porucha výslovnosti přechodná , později trvalá expresivní afázie polykání centrální hemiparesa dx., později i sin. progrese v průběhu 4 let smrt bronchopneumonií

12 Sclerosis amyotrophica lateralis
Etiopatogeneze (?) autoimmunní poliovirus (Lansing) defektní interferující částice (DIP) VROZENÝ IMUNOPROFIL & ZÍSKANÉ FAKTORY

13 Hypothesis: A motor neuron toxin produced by a clostridial species residing in gut causes ALS. Longstreth WT Jr, Meschke JS, Davidson SK, Smoot LM, Smoot JC, Koepsell TD. University of Washington, Seattle, Washington, USA. Med Hypotheses. 2005;64(6): A yet-to-be-identified motor neuron toxin produced by a clostridial species causes sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in susceptible individuals. Undetected it resides in the gut and chronically produces a toxin that targets the motor system, like the tetanus and botulinum toxins. Some of the toxin would cross to neighboring cells and to the upper motor neuron and similarly destroy these motor neurons. Weakness would relentlessly progress until not enough motor neurons remained to sustain life. If this hypothesis were correct, treatment with appropriate antibiotics or antitoxins might slow or halt progression of disease, and immunization might prevent disease. a yet-to-be-identified motor neuron toxin produced by a clostridial species causes sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in susceptible individuals. This clostridial species would reside undetected in the gut and chronically produce a toxin that targets the motor system, like the tetanus and botulinum toxins. After gaining access to the lower motor neuron, the toxin would be transported back to the cell body, as occurs with the tetanus toxin, and destroy the lower motor neuron - the essential feature of ALS. Again like the tetanus toxin, some of the toxin would cross to neighboring cells and to the upper motor neuron and similarly destroy these motor neurons. Weakness would relentlessly progress until not enough motor neurons remained to sustain life. If this hypothesis were correct, treatment with appropriate antibiotics or antitoxins might slow or halt progression of disease, and immunization might prevent disease.

14 Neoplasie CNS primární CNS neoplazie: sekundární - metastatické
cca. 2% všech malignit cca 20% malignit u dětí mladších 15 let sekundární - metastatické častější než primární

15 CNS neoplasie – klin. projevy
epilepsie fokální výpady – parézy, plegie zvýš. intrakraniální tlak bolest hlavy zvracení (zejm. u dětí) zastřené vědomí, coma edém papily hydrocephalus

16 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
I NEUROEPITELOVÉ T. II. NÁDORY NERVOVÝCH OBALŮ III. Nádory MENING & souvisejících tkání IV. PRIMÁRNÍ LYMFOMY V. NÁDORY CÉVNÍHO PŮVODU VI. GERMINÁLNÍ TUMORY

17 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
VII. DYSONTOGENETICKÉ T. a T. PODOBNÉ LÉZE VIII. VASKULÁRNÍ MALFORMACE IX. ADENOHYPOFYZÁRNÍ T. X. LOKÁLNÍ ŠÍŘENÍ REGIONÁLNÍCH T. XI. METASTATICKÉ XII. NEKLASIFIKOVATELNÉ

18 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
III. TUMORY MENING A SOUVISEJÍCÍCH TKÁNÍ meningeom meningeální sarkom xantomatosní tumory prim. melanom mening melanomatosa

19 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY astrocytické oligodendrogliální ependymální, choroidálního plexu pinealomy neuronální špatně diferencované, embryonální

20 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY astrocytické oligodendrogliální ependymální, choroidálního plexu pinealomy neuronální špatně diferencované, embryonální

21 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY astrocytické oligodendrogliální ependymální, choroidálního plexu pinealomy neuronální špatně diferencované, embryonální

22 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY astrocytické oligodendrogliální ependymální, choroidálního plexu pinealomy neuronální špatně diferencované, embryonální

23 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
II. NÁDORY NERVOVÝCH OBALŮ neurilemmom neurogenní sarkom neurofibrom neurofibrosarkom

24 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
IV. PRIMÁRNÍ MALIGNÍ LYMFOMY V. CÉVNÍ TUMORY hemangioblastom hemangiosarkom

25 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
VI. GERMINÁLNÍ TUMORY germinom embryonální karcinom choriokarcinom teratom

26 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
VII. TUMORY DYSONTOGENETICKÉ A T. PODOBNÉ LÉZE kraniofaryngeom Rathkeho cysta epidermoidní cysta dermoidní cysta koloidní cysta 3. komory enterogenní cysta, pituicytom, nasální gliom

27 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
VIII. CÉVNÍ MALFORMACE kapilární teleangiektazie kavernózní hemangiom a.– v. malformace venosní malformace Sturge Weber (cerebrofaciální / trigeminální angiomatosa)

28 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
IX. TUMORY ADENOHYPOFÝZY adenomy karcinomy X. TUMORY LOKÁLNĚ SE ŠÍŘÍCÍ glomus jug. tumor chordom chondrom – chondrosarkom estesioneuroblastom – cylindrom

29 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS
XI. TUMORY METASTATICKÉ zejm. karcinomy !!! XII. NEKLASIFIKOVATELNÉ