EXOGENNÍ ALERGICKÁ ALVEOLITIDA (HYPERSENZITIVNÍ PNEUMONIE)

Prezentace na téma: "EXOGENNÍ ALERGICKÁ ALVEOLITIDA (HYPERSENZITIVNÍ PNEUMONIE)"— Transkript prezentace:

1 EXOGENNÍ ALERGICKÁ ALVEOLITIDA (HYPERSENZITIVNÍ PNEUMONIE)

2 = alergická reakce na cizorodý antigen
Definice EAA abnormální zánětlivá imunologická reakce na inhalované antigeny, které se dostaly do alveolů inhalované antigenní částice musí být < 5m, pak proniknou a deponují se v respiračních bronchiolech a v alveolech = alergická reakce na cizorodý antigen

3 Nemoc z povolání Seznam nemocí z povolání
Příloha k nařízení vlády č. 290/1995 (platnost od ) Kapitola III, položka 9 Exogenní alergická alveolitida Nemoc vzniká při práci spojené s vdechováním prachu s antigenním a infekčním účinkem Profesionální EAA lze hlásit od roku 1988 obr. 4 Nemoc z povolání Astma i alergickou rinitidu lze za určitých podmínek hlásit a odškodnit jako nemoc z povolání. V současné době platí Seznam nemocí z povolání, který tvoří Přílohu k nařízení vlády č.290/1995 s účinností od Zde je v kapitole III, pod položkou 10 uvedeno Astma bronchiale a alergická onemocnění horních cest dýchacích.   Nebylo tomu tak vždy. Astma bronchiale je možné hlásit jako nemoc z povolání teprve od r (podle vyhláška MPSV č. 128/1975), alergickou rinitidu dokonce až od roku 1996, kdy vstoupil v platnost současný Seznam. Dříve se v ojedinělých případech tato onemocnění hlásila jako „Jiné poškození zdraví z práce“ – dnes již neplatný pojem.   V průběhu let se rovněž měnily podmínky, za kterých se nemoc přiznávala. Zpočátku se pro přiznávání astmatu jako nemoci z povolání požadoval, kromě výskytu škodliviny v pracovním prostředí, průkaz monovalentní alergie na alergen z pracovního prostředí. Postupně byla tato kriteria profesionálního bronchiálního astmatu zmírňována až do současné podoby, kdy je astma bronchiale (resp. alergické onemocnění HCD) definováno jako nemoc, která vzniká při práci a u níž je prokázána expozice prachu nebo plynným látkám s alergizujícími nebo iritujícími účinky.

4 Počet případů profesionální EAA v ČR

5 Patogeneze EAA přecitlivělost III. typu – humorální imunokomplexová (precipitující IgG protilátky) přecitlivělost IV. typu – buněčná (T lymfocyty) Patogeneze EAA přecitlivělost III. typu – humorální imunokomplexová (precipitující IgG protilátky) - nadbytek antigenu → komplexy antigen-protilátka, které se deponují v plicích, kde za účasti makrofágů i neutrofilů dochází k produkci enzymů a dalších faktorů účastnících se na rozvoji zánětlivého procesu (proteázy, kyslíkové radikály, chemotaktické a růstové faktory) a k uvolňování cytokinů přecitlivělost IV. typu – buněčná (T lymfocyty) - T lymfo induktorového typu rozpoznají antigen → produkce lymfokinů → aktivace makrofágů, neutrofilní infiltrace a zvýšení množství leukotrienů B4 → během 8 dnů lymfoidní infiltrace se zvýšenou aktivací supresor - cytotoxických CD8 T lymfo (lymfocytární alveolitida) → granulomatózní zánět

6 Etiologie živočišné proteiny – exkrety, peří, srst, proteiny séra, rybí moučka (chovatelé ptáků, kožešníci, laborat. pracovníci) spory plísní, hub – aktinomycety, aspergilus, penicilium (seno, sláma, siláž, obilí – farmáři, kompost – pěstitelé hub, ples. mouka – mlynáři, ječmen, slad – sladovníci, výrobci sýrů..) bakteriální antigeny – bacilus subtilis (detergenty, klimatizace) chemické látky – isokyanáty (výroba plastů, laky, barvy, molitan...), ftalanhydrid (epoxidové pryskyřice), pyrethriny (insekticidy), síran měďňatý (herbicidy – vinaři), vinylchlorid Etiologie – charakteristika antigenu Antigeny obsaženy v organickém prachu živočišné proteiny – exkrety, peří, srst, proteiny séra, rybí moučka (chovatelé ptáků, kožešníci, laborat. pracovníci) spory plísní, hub – aktinomycety, aspergilus, penicilium (seno, sláma, siláž, obilí – farmáři, kompost – pěstitelé hub, ples. mouka – mlynáři, ječmen, slad – sladovníci, výrobci sýrů, zpracovatelé cukr. třtiny – bagasóza, korek – suberóza ...) bakteriální antigeny – bacilus subtilis (detergenty, klimatizace) chemické látky – isokyanáty (výroba plastů, laky, barvy, molitan...), ftalanhydrid (epoxidové pryskyřice), pyrethriny (insekticidy), síran měďňatý (herbicidy – vinaři), vinylchlorid

7 Případy profesionální EAA v ČR (2016)
farmářská plíce 2 izokyanáty 3

8 Případy profesionální EAA v ČR (2015)
farmářská plíce 3 izoparafinické uhlovodíky 1 izokyanáty 4

9 Klinické formy Akutní 4-6 hod. po masivní expozici antigenu, rozvoj v průběhu hod., ústup do 1-2 týdnů Subakutní protrahovaná expozice nízkým hladinám antigenu Chronická opakovaná intenzivní expozice antigenu (opakované akutní ataky)

10 Akutní EAA Subj.: flu-like sy (horečka, zimnice, třesavka, bolesti hlavy, svalů, malátnost, kloubní potíže), dušnost, suchý kašel, tíseň na hrudi Obj.: krepitus +-, tachykardie, tachypnoe, hypoxémie po zátěži nebo v klidu; přechodná plicní hypertenze Lab.: zvýš. FW, CRP, leuko – neutrofilie a relat. lymfopenie, IgG protilátky Rtg: cca ve 20% negat; difúzní retikulonodulární kresba; skvrnité prchavé intersticiální infiltráty bilaterálně s tendencí ke shlukování Plicní funkce: často normální, variabilně- restrikční ventilační porucha a pokles DLCO – změny reverzibilní Prognóza: úprava ad integrum Recidiva po reexpozici častá - opakované ataky mohou vést do chronické formy (možné i po nízké koncentraci antigenu Subj.: flu-like sy (horečka, zimnice, třesavka, bolesti hlavy, svalů, malátnost, kloubní potíže), dušnost, suchý kašel, tíseň na hrudi Obj.: krepitus +-, tachykardie, tachypnoe Vyš.: nekrotický zánětlivý buněčný exsudát intraalveolárně; ložisková intersticiální pneumonie v okolí respiračních bronchiolů; známky bronchiolitis obliterans s ložiskovou akutní vaskulitidou (alveolární kapiláry, malé artérie); centrilobulárně epiteloidní granulomy sarkoidózového typu, obklopené kolagenními vlákny (objevují se během 2–3 týdnů; mizí během 3– 4 týdnů); lymfocytová infiltrace alveolárních stěn a lehká kolagenní fibróza. Přechodná plicní hypertenze Prognóza: úprava ad integrum Recidiva po reexpozici častá - opakované ataky mohou vést do chronické formy (možné i po nízké koncentraci antigenu)

11 Subakutní a chronická EAA
Subj.: narůstající dušnost a suchý kašel, únava, úbytek hmotnosti Obj.: krepitus +-, chrůpky, spastické fenomeny, projevy cor pulmonale, paličkovité prsty Lab.: leukocytóza, zvýšená FW, CRP, precipitující protilátky IgG, IgM (u léčených IKS nemusí být pozitivní; u bezpříznakových osob jsou zn. expozice) Rtg – miliární až mikronodulární opacity (obraz mléčného skla), nehomogenní stíny zvl. dolní třetiny plic – negat. nález dg. nevylučuje! rtg nález opožděně od klin. příznaků možný! Plicní funkce – restrikční ventilační porucha, porucha DLCO, pokles plicní poddajnosti (compliance), obstrukční vent. porucha – perif. cesty Prognóza: chron. progredující – asi 10%, nepříznivá – mortalita 1-10% difúzní intersticiální plicní fibróza; hladkostěnné voštinové cysty o velikosti cm; ztluštění pleury; Mikroskopický nález: difúzní kolagenní fibróza alveolárních stěn v okolí terminálních a respiračních bronchiolů a perivaskulárně; velké plochy kolagenu zasahující až do periferie lobulů; bronchiolitida s centrilobulárním emfyzémem; granulomy po více než 12 měsících od akutní ataky mizí; přítomny obrovské Langhansovy bb. obsahující dvojlomné částečky odpovídají cizorodému materiálu. Specifické BPT se v ČR neprovádí – riziko závažného zhoršení stavu!

12 Terapie EAA odstranění noxy ze životního prostředí pacienta (pokud lze identifikovat) Nemocný by měl výt poučen, že při dalším styku s vyvolávajícím noxou dojde pravděpodobně k relapsu onemocnění a ke zhoršení jedinou obecně doporučovanou farmakologickou léčbou je systémová kortikoterapie: u akutní formy nepřináší výraznější benefit v porovnání se skupinou pacientů s akutní EAA, kde došlo k zamezení další expozice ANO u pacientů se subakutním a aktivním onemocněním – Prednison 0,5 mg/kg t.hm. Po stabilizaci stavu vhodné dávku snižovat. chronické ireverzibilní postižení- transplantace plic difúzní intersticiální plicní fibróza; hladkostěnné voštinové cysty o velikosti cm; ztluštění pleury; Mikroskopický nález: difúzní kolagenní fibróza alveolárních stěn v okolí terminálních a respiračních bronchiolů a perivaskulárně; velké plochy kolagenu zasahující až do periferie lobulů; bronchiolitida s centrilobulárním emfyzémem; granulomy po více než 12 měsících od akutní ataky mizí; přítomny obrovské Langhansovy bb. obsahující dvojlomné částečky odpovídají cizorodému materiálu.

13 Prevence informovanost zaměstnavatelů i zaměstnanců
minimalizace expozice OOPP (často nedostačující) preventivní prohlídky – cave: alergici včasné a trvalé vyřazení z expozice u jedinců s EAA