Dystrofie bílkovin.

Prezentace na téma: "Dystrofie bílkovin."— Transkript prezentace:

1 Dystrofie bílkovin

2 Dystrofie Regresivní změny
Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)

3 Dystrofie proteinů Hyalinní zkapénkovatění Hyalinní dystrofie Inkluze
Hlenové dystrofie Amyloidóza Dna

4 Hyalin Extra- i intracelulární homogenní eosinofilní hmota
Různé chemické složení a ultrastruktura Hyalinní zkapénkovatění - intracelulárně Hyalinní dystrofie - extracelulárně

5 Hyalinní zkapénkovatění
Malloryho hyalin – v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta) Alfa 1 antitrypsin – v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule) Russelova tělíska – imunoglobuliny v plasmocytech Crookovy změny – hypofýza u Cushingova syndromu (cytokeratinová filamenta)

6 Malloryho hyalin

7 Malloryho hyalin

8 Hyalinní dystrofie Hromadění extracelulárního hyalinu (z přeměny vaziva) Připomíná chrupavku Hyalinizace jizev Hyalin na serozních blanách – polevové orgány (Curschmanova choroba) Ehlers-Danlosův syndrom: defektní tvorba prokolagenu – hyperelasticita kůže + ohebnost v kloubech, oční vady, disekující aneurysma Sklon ke zvápenatění Dif. dg. - amyloid

9 Inkluze Cytoplasmatické nebo jaderné Rozdílná velikost
Eosinofilní i bazofilní Virové infekce - virové částice (herpes, cytomegalovirus, Negriho tělíska) Pozn. In situ hybridizace, ELMI

10 Hlenové dystrofie Dystrofie Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy)
Mukosubstancí epitelu (chybí hyaluronová kyselina) Mukosubstancí pojiva (glykosaminoglykany syntetizovány fibroblasty,přítomna hyaluronová kyselina) Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy) Alciánová modř (kyselé mukopolysacharidy)

11 Hlenové dystrofie - mukosubstancí epitelu
Mukoviscidóza – vazký hlen, bronchiektázie, dilatace vývodů, mekoniový ileus Alopecia mucinosa – vakuolární degenerace vlasových folikulů

12 Hlenové dystrofie - mukosubstancí pojiva
Ganglion (pseudocystická, myxoidní degenerace pojiva v oblasti úponů šlach) Myxedém (hromadění hlenu ve škáře - hypothyreóza) Cystická medionekróza (hromadění kyselých mukosubstancí v médii – aneurysma – ruptura)

13 Amyloidóza Makroskopicky – poloprůsvitná, matná, pružná hmota
Mikroskopicky – extracelulární homogenní, eosinofilní (hyalinní) hmota

14 Amyloidóza - průkaz Makroskopicky – Virchowova reakce I, II (amyloid – škrobu podobný) Mikroskopicky – pozitivita při barvení Kongo oranží – zelená birefringence v polarizovaném světle (dichroismus) ELMI – spleť jemných fibril

15 Amyloidóza - složení Fibrilární složka
Proteinová složka – důležitá pro klasifikaci

16 Amyloidóza - klasifikace
Klinická klasifikace Amyloid protein Lokalizace Primární (myeloma associated) AL (Ig light chains) Ledviny, slezina, srdce, játra, jazyk, Sekundární (reaktivní – RA, chronické infekce, IBD, nádory) AA (amyloid associated) Jazyk, srdce, játra, ledviny, slezina Senilní AS (prealbumin) Srdce Hemodialysis associated AH (b 2 mikroglobulin) Ledviny Alzheimer associated A4 (b amyloid) Mozek Endokrinní (medulární karcinom thyroidey) AE Thyroidea

17 Amyloidóza - lokalizace

18 Amyloidóza - komplikace
Srdeční selhání Selhání ledvin

19 Amyloidóza – starší dělení
Primární amyloidóza Sekundární amyloidóza Lokalizovaná amyloidóza pozn. Nádorový amyloid – vzhled tumoru - pseudotumor

20 Dna (arthritis uratica)
Charakterizována hyperurikémií Primární – 80%, defekt hypoxantin guanin fosforibosyl transferázy (HGPRT) nebo excesivní aktivita 5-fosforibosyl-1- pyrofosfátu (PRPP) Sekundární – hyperurikémie díky rozpadu tkání, u leukémií, chronických renálních onemocnění

21 Dna (arthritis uratica) - schéma

22 Hyperurikémie Ukládání krystalů močanů do tkání!! Akutní forma
Chronická forma Acidurický infarkt Pozn. Lesch-Nyhanův syndrom – vrozený defekt metabolismu – mentální retardace, neurologické příznaky, kloubní potíže, urátová nefrolithiáza

23 Dna – akutní forma Dnavé artritidy Dnavé tofy Podagra (palec u nohy)
Chiargra (ruka) Omagra (rameno) Gonagra (koleno)

24 Dnavé tofy

25 Dna – chronická forma Dnavá artritida – recidivující
Dnavá ledvina – v intersticiu dřeně depozita krystalů s okolí granulomatózní reakcí, vysrážené urátové soli v luminech kanálků, kameny v pánvičce

26 Dna – acidurický infarkt
Léčba cytostatiky event. novorozenci Krystalky močanů ve sběrných kanálcích - bělavé proužky v papilách ledvin

27 Dna – léčba Inhibice xantin oxidázy – allopurinol (viz. schéma)