Speciální patologie Urogenitální systém.

Prezentace na téma: "Speciální patologie Urogenitální systém."— Transkript prezentace:

1 Speciální patologie Urogenitální systém

2 Vylučovací systém

3 Ren arcuatus Podkovovitá ledvina Srůst ledvin v oblasti dolních pólů
Často současně zdvojena pánvička a ureter (močovod) Relativně běžná vrozená malformace

4 Ren arcuatus

5 A.renalis duplex Zdvojená renální arterie
Častá zcela nezávažná vrozená vada

6 A.renalis duplex

7 Vývojové poruchy ledvin
Aplazie ledvin (oboustranná) neslučitelná se životem – oligohydramnion, hypoplazie plic, facies Potteri Dysplázie ledvin (jednostranná, oboustranná) vývojová odchylka na základě chybné morfogeneze a diferenciace. Parenchym s ložisky nezralé renální tkáně. Klinicky: dif.dg. nádory dětského věku

8 Renální cysty Vyskytují se často
Od nevýznamných stavů až po závažná onemocnění Nejčastěji tzv. solitární cysty, jenž představují vedlejší nález, významné z hlediska dif.dg. vůči cystickému renálnímu tumoru

9 Renální cysty Polycystóza ledvin autozomálně dominatně dědičná
Incidence 1/800, decenium Nejběžnější vrozené onemocnění ledvin Výskyt velkého množství postupně se zvětšujících cyst, značná velikost Váha ledvin až 4kg Cysty s čirou, zkalenou či hemoragickou tekutinou

10 Renální cysty Geneticky kódovaný defekt proteinu polycystin I
Důležitý v mezibuněčné komunikaci Hypertenze a sekundární infekce představují nejčastější komplikace Současně se vyskytují cysty i v dalších orgánech, nejčastěji v játrech

11 Polycystická ledvina

12 Polycystická ledvina

13 Renální cysty Polycystóza ledvin autozomálně recesivně dědičná
Geneticky kódovaný defekt proteinu fibrocystin Membránový protein neznáme funkce Onemocnění dětského věku Mnohočetné malé cysty v kůře i dřeni

14 Infarkt ledviny Vzniká v důsledku uzávěru periferních větví renální arterie (ta je konečná bez možnosti kolaterální cirkulace) Makro klínovité ložisko žluté barvy s hemoragickým lemem Mikro nekróza s hemoragickým lemem

15 Infarkt ledviny

16 Hemoragický infarkt ledviny

17 Akutní pyelonefritida
Hnisavý zánět pánvičky a ledvinného tubulointersticia Infekce vznikající ascendentní nebo krevní cestou Nejčastěji G- bakterie zažívacího traktu, zejména Escherichia coli Vyšší incidence u žen z důvodu anatomického uspořádání Predisponující faktory – překážka v odtoku moče (vrozená malformace močových cest, kameny, zvětšená prostata,..), poruchy inervace močového měchýře, glykosurie u diabetiků Hematogenně nejčastěji při stafylokokové infekční endokarditidě

18 Akutní pyelonefritida
Makro: postižená ledvina je zduřelá, na povrchu se vyklenují subkapsulární abscesy, sliznice pánvičky a kalichů je edematozní a překrvená Mikro: kanálky vyplněny neutrofily, které i v okolním intersticiu, splývání do abscesů. Klinika: Horečnaté onemocnění se zimnicí a třesavkou,bolesti v bedrech, v moči granulované válce, leukocyty, bílkovina

19 Pyelonefritis purulenta - s konkrementy

20 Abscedující pyelonefritis

21 Chronická pyelonefritida
Jedna z nejčastějších příčin chronického renálního selhání Dělení dle rizikových faktorů na obstrukční a refluxovou Postižení jedné nebo obou ledvin Makro : na povrchu ploché vtaženiny s významně redukovanou tloušťkou kůry i dřeně, okolní kůra naopak rozšířená hypertrofií nepostižených nefronů Postupně dochází k zániku renálního parenchymu a dochází k chronickému renálnímu selhání Klinicky u jednostranných afekci vzniká renovaskulární hypertenze (Goldblattův typ), u oboustranného postižení se snižuje koncentrační schopnost ledvin, až syndrom ztráty solí

22 Pyelonefritis chronica

23 Klinické projevy onemocnění glomerulů
nefritický syndrom: projev akutního poškození glů, v moči krev a bílkoviny, oligourie, edém, hypertenze nefrotický syndrom: těžká proteinurie se ztrátou bílkovin vice jak 3,5g/24hod, hypoalbuminémie, náhlý pokles tvorby koncentrované moče, oligourie až anurie, vzestup azotémie

24 Selhání ledvin Nejčastější příčinou je postižení glomerulů
Při poklesu glomerulární filtrace na 20-30% vzniká azotémie – vzestup urey a kreatininu. Urea=močovina – vzniká v játrach z amoniaku při metabolismu AMK Kreatinin – vzniká ve svalech, vylučuje se ledvinami Při poklesu glomerulární filtrace pod 20% vzniká urémie, uremický syndrom Selhání ledvin akutní x chronické

25 Akutní renální selhání:
náhlý pokles tvorby koncentrované moče, oligourie až anurie, vzestup azotémie Chronické renální selhání: postupný zánik renálních funkcí

26 Selhání ledvin Následky akutního selhání – plicní edém a přetížení systémové cirkulace, hyperkalémie vedoucí k náhlé srdeční zástavě Následky chronického selhání – uremická perikarditida, pleuritida, pneumonie, gastroenteritida (Treitzova), mozkový edém, anémie, metabolická acidóza, renální osteopatie, pankreatitida

27 Nádory ledvin Vyšší incidence u mužů Vyšší věk Kouření
U pacientů s chronickým renálním selháním v dialyzačním programu Různé histologické typy s podobným makroskopickým vzhledem – většinou dobře ohraničené, někdy vazivově opouzdřené ložisko kulovitého tvaru, na řezu pestrobarevného vzhledu, nejčastěji v oblasti horního pólu

28 Nádory ledvin Nejčastěji tzv. Konvenční světlobuněčný renální karcinom (karcinom ze světlých buněk, klarocelulární karcinom, Grawitzův nádor, hypernefrom) Název vychází z histologického vzhledu – buňky připomínají rostlinné pletivo, mají světlou (vodojasnou) cytoplazmu s glykogenem a tuky Roste do preformovaných dutin – pánvičky hematurie, bolestivost), renální žíly – dolní duté žíly s masivními otoky dolní poloviny těla klinicky : dlouho němý, při vrůstání do pánvičky vede k hematurii. prognóza : záleží na velikosti nádoru v době dg. nádory menší než 3 cm v průměru bývají prognosticky příznivější

29 Světlobuněčný karcinom

30 Grawitz

31 Klarocelulární karcinom(Grawitz)

32 Vývodné cesty močové Kalichy Pánvičky Uretery Močový měchýř Uretra

33 Záněty vznik nejčastěji ascendentní cestou uretritis urocystitis
možná progrese do renálního parenchymu etiologie: E.coli. Proteus, Enterococus,Neiseria gonorrhoeae

34 Záněty dysurie, polakisurie, zvýšená teplota
makro: hematurie, pyurie Sliznice zarudlé, mohou být pablány, ulcerace komplikace : šíření zánětu do okolních struktur žlazky, okolní intersticium – flegmona, periuretrální absces

35 Hydronefróza Hydronefróza
Patologické rozšíření pánvičky a kalichů ledvinných Příčiny: Zaklíněný konkrement Nádory Komprse zevně (gravidita, Hyperplázie prostaty)

36 Karcinom močového měchýře

37 Mužský pohlavní systém

38 Prostata záněty: bakteriální (hnisavá nebo chronická) nebakteriální
ascendentně, iatrogenně (katetrizace, operace, …) E. coli, Klebsiella, Proteus, enterobacter… tbc v rámci mužského genitálu nejčastější projev tbc většinou jako izolovaná hematogenní metastáza plicní tbc nebakteriální nejčastější Chlamydia trachomatis, ureaplasma…

39 Hyperplázie prostaty synonyma – hypertrofie prostaty, uzlovitá hyperplázie, adenomyomatózní h, adenomyomatofibrózní h. epidemiologické faktory: věkové (prevalence BHP stoupá s věkem – od 4.dekády, v 7. decenniu postiženo až 70% mužů rasové (nejčastější u afroameričanů) geografické (málo v Orientu, častá v Z Evropě) 25% vyžaduje terapii, z toho u 5-10% nutný chirurgický zákrok

40 Hyperplázie prostaty Příčinou vzniku je disbalance androgenů, androgenních receptorů a estrogenů Hlavní růstovým faktorem prostaty je metabolit testosteronu – dihydrotestosteron (DHT) (10x účinnější) Estrogeny zvyšují množství receptorů pro androgeny Hladina estrogenu s rostoucím věkem stoupá

41 Hyperplázie prostaty tvorba různě velkých uzlů v tzv. periuretrální zóně - mechanická komprese uretry Komplikace – trabekulární hypertrofie stěny močového měchýře, pseudodivertikly stěny, močové reziduum se sekundární infekcí, hydroureter (hydronefróza)

42 Hyperplázie prostaty

43 Komlikace BHP

44 Adenomyomatózní hyperplázie prostaty

45 Hyperplázie prostaty Léčba U mírných forem pouze sledování
U symptomatických forem medikametózní terapie nebo operační řešení Uzlovitá hyperplázie není prekanceróza!!

46 Acinární adenokarcinom prostaty
incidence stoupá kolísá v rozmezí místa zhoubných novotvarů u mužů (karcinom prostaty – plic – kolorekta) nad 50let V USA u černochů nejčastější ZN typicky roste v periferní zóně prostaty dorzálně (per rectum!) dg.: punkční biopsie (nejčastěji) transuretrální resekce (většinou pro BHP – náhodný nález) suprapubická resekce prostaty

47 Acinární adenokarcinom prostaty
per continuitatem do periprostatických měkkých tkání, stěny močového měchýře, semenných váčků lymfogenně do regionálních LU hematogenně do skeletu – osteoplastické metastázy (pánev, obratlová těla, žebra, dlouhé kosti) později i do jater, plic… prognóza závisí na klinickém stádiu (TNM), gradu dle Gleasona a hladinách předoperačních hodnot PSA

48 Acinární adenokarcinom prostaty

49 Penis, skrotum vrozené vady oběhové změny hypospádie, epispádie fimóza
často spolu s kryptorchismem (porucha sestupu varlete) v rámci komplexních somatosexuálních poruch fimóza oběhové změny chronická venostáza edém trombóza kavernózních těles, gangréna (vzácné)

50 Penis, skrotum záněty balanopostitis (zánět žaludu a vnitřního listu předkožky) STD (kapavka, syfilis, herpes genitalis…) predispozice: fimóza, chronické mechanické/chemické dráždění (spodní prádlo…) streptokoky, stafylokoky, střevní bakterie, kandidy…

51 Penis, skrotum nádory, nádorovité afekce: benigní epitelové nádory
condyloma accuminatum HPV 6, 11 (blíže viz. dále – patologie ženského pohlavního ústrojí) maligní epitelové nádory dlaždicobuněčný karcinom geografické závislosti (J Amerika, Asie) preventivní vliv obřízky HR HPV; dříve SCC skrota častý u kominíků (dehet)

52 Varle, nadvarle vývojové vady oběhové a regresivní změny
kryptorchismus oběhové a regresivní změny nekróza (hemoragická infarzace) – typicky při torzi varlete atrofie – senilní involuce, vaskulární, hormonální… patologický obsah skrotálního vaku hydrokéla hematokéla chylokéla spermatokéla

53 Torze varlete

54 Záněty varlete, nadvarlete
nadvarle >>> varle většinou se šíří descendentně z močových cest a prostaty původci gramnegativní bakterie (děti) chlamydie, gonokok (dospělí) E. coli (starší dospělí)

55 Záněty varlete, nadvarlete
Bakteriální zánět hnisavý, až abscedující Intersticiální nehnisavá orchitida při příušnicích prodělaných v dospělosti Granulomatózní orchitida často po traumatu, v.s. autoimunitní zánět

56 Seminom Maligní nádor nejčastěji mezi 25.-40. rokem
Projevuje se zvětšením varlete Roste destruktivně Léčba spočívá v chirurgickém odstranění postiženého varlete orchidektomii a ozařování, na něž je s. velmi dobře citlivý

57 Ženský pohlavní systém

58 Záněty vulvy candida HPV mykotická vulvovaginitida
condyloma accuminatum HSV, typ 2 puchýřky → eroze Neisseria gonorrhoeae hnisavý zánět (kapavka) Treponema pallidum lues (ulcus durum)

59 Nádory vulvy condyloma accuminatum karcinom maligní melanom
low-risk HPV (6, 11) dlaždicobuněčný papilom s koilocytární transformací epitelu Oblast zevního genitálu, na hrázi, perianální oblast, často vícečetné karcinom 3 % malignit genitálu u žen nad 60 let dlaždicobuněčný (90 %) Vyvolaný HPV (75-90%) – u mladších žen, kuřaček, prekancerózy: VIN II, III lichen sclerosus (u starších žen) - diskutabilní adenokarcinom, bazaliom maligní melanom extrémně agresivní, 3-5 % malignit vulvy

60 Záněty pochvy (kolpitidy)
často spolu s vulvitidami (katarální či hnisavý zánět) nejčastěji kandidóza poměrně běžně i Trichomonas vaginalis Nádory většinou spolu s nálezem na čípku/vulvě condyloma accuminatum, vaginální intraepitelová neoplázie (VaIN I-III) → dlaždicobuněčný karcinom

61 Patologie děložního čípku
Čípek přestavuje bariéru, bránící vstupu vzduchu a choroboplodných zárodků z nesterilní vagíny do sterilní dutiny děložní Část exocervikální (nerohovějící dlaždicobuněčný epitel) a endocervikální (jednovrstevný cylindrický epitel) Přechod mezi oběma zónami – transformační zóna (junkce)

62

63 os……zevní orificium cervikálního kanálu
ect…...ektopium/ectropium nscj… nová hranice mezi skvamózním a kolumnárním epitelem im……nezralá metaplazie oscj….původní skvamocelulární junkce ctz…..cervikální transformační zóna (oblast dlaždicové metaplazie, cytologické změny v této lokalizaci představují prekurzory karcinomu

64 Patologie děložního čípku
Závažné patologické stavy (prekancerózy, nádory) zejména v oblasti transformační zóny Prekancerózy a nádory (spinocelulární) - virová infekce HPV Preventivní cytologický screening

65 Dysplázie děložního čípku
prekanceróza pro dlaždicový karcinom asociovaná s infekcí HR (high-risk) HPV: HR HPV: 16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 59, 66, 68 LR (low-risk) HPV (6,11) →→ koilocytární atypie buněk dlaždicového epitelu projev cytopatického působení viru

66 Dysplázie děložního čípku
nejpoužívanější klasifikace (již zastaralá) CERVIKÁLNÍ INTRAEPITELIÁLNÍ NEOPLAZIE (CIN): CIN I: změny v dolní třetině šíře epitelu: anizokaryóza hyperchromázie ztráta polarity superpozice jader CIN II: změny v dolních 2/3 šíře epitelu CIN III: změny v celé šíři epitelu

67 Dysplázie děložního čípku
nově 2 kategorie: LG SIL (low-grade skvamózní intraepiteliální léze) = CIN I + HPV infekce HG SIL (high-grade skvamózní intraepiteliální léze) = CIN II/III + HPV infekce

68 Dysplázie děložního čípku
dysplastické změny (zvláště LG SIL) nemusí progredovat tzv. clearence viru HG SIL (tj. CIN II a CIN III) má vysokou pravděpodobnost progrese do dlaždicobuněčného karcinomu

69 Cervikální prekancerózy – cervikální intraepiteliální neoplazie (CIN)
CIN I-III LSIL (low grade skvamózní intraepiteliální léze: CIN I a ploché kondylomy) HSIL (high grade skvamózní intraepiteliální léze: CIN II a CIN III) Dysplázie endocervikální: LG a HG ECCIN Sexuálně přenosné HPV infekce low versus high risk Low risk: 6,11,42,44 High risk: 16,18,45,31,33,35,39,45,52,56,58,59 DNA, 55nm, >100 genotypů, druhově specifické, infikují epiteliální buňky (koilocytární transformace buněk – cytopatický efekt HPV) inaktivace TSG p53 a RB genů proteiny E6 a E7 HPV LR HPV: condylomata accuminata (anogenitální bradavice) HR HPV: CIN, VIN, VaIN, prekancerózy anu, penisu → KARCINOM

70 Rizikové faktory rozvoje HPV infekce
Časné zahájení pohlavního života Promiskuita ženy či jejího partnera Imunodeficientní stav Kouření cigaret Perzistující infekce high risk HPV Ostatní STD (kofaktor při progresi HPV) Nízký socioekonomický status Mnohočetná těhotenství

71 Cervikální intraepiteliální neoplazie (CIN)

72 Cytologie čípku: LSIL LG skvamózní intraepiteliální léze
koilocyty

73 Dysplázie děložního čípku CIN I
mírné cytonukleární atypie v parabazální vrstvě koilocyty

74 Dysplázie děložního čípku CIN II
Cytonukleární atypie v dolních 2/3 šíře epitelu

75 Dysplázie děložního čípku CIN III
Cytonukleární atypie v celé tloušťce epitelu. Mitózy.

76 Diagnostika dysplazií cervixu a cervikálního karcinomu
Klinické vyšetření – kolposkopie Cytologické vyšetření (exfoliativní cytologie, cytologický screening) Histopatologické vyšetření (vyšetření knips biopsie či konizátu) (vysoká incidence ca v ČR!!!, ročně cca nových) Detekce HPV (PCR) HG léze v ČR: HPV detegováno v 93 % HPV 16 v 51,4 % 10 různých typů HPV maximum 3. dekáda

77 Očkování Vakcinace proti HPV
Kvadrivalentní vakcína (proti 6, 11, 16, 18) - Silgard Bivalentní vakcína (proti 16, 18) - Cervarix není náhradou sekundární prevence a zavedených screeningových programů !!!!!

78 Schéma HPV infekce

79 Dlaždicobuněčný karcinom čípku
téměř vždy vzniká progresí HG SIL nejčastěji roste v tzv. transformační zóně propagace: lokoregionální progrese prorůstání do okolních orgánů, píštěle lymfogenní metastázy do regionálních LU hematogenní metastázy (plíce, játra, kosti)

80 Spinocelulární karcinom děložního čípku

81 Incidence ZN děložního čípku

82 Spinoca čípku děložního

83 Spinoca děložního čípku

84 Endometrióza Existují 3 teorie vysvětlující vznik endometriózy:
1) Regurgitační – implantac frgamentů endometria v důsledku zpětného zatékání menstruační krve vejcovody do pánve. Co např. uzliny, plíce, kosti,..?? 2) Metaplastická - aberantní diferenciace ceolového epitelu. 3) Teorie vaskulární či lymfatické diseminace.

85 Endometrióza Ektopické ložisko endometriózy v mimoděložní lokalizaci (ovarium, c. Douglasi, vejcovody, peritoneum, pupek, uzliny, srdce, plíce, kosti,..) tvoří funkční korporální endometrium podléhající cyklickým změnám v průběhu menstruačního cyklu Opakované epizody krvácení vedou ke vzniku hemoragických cyst (pseudocyst) V cystách dochází k dekompozici krve--) čokoládové cysty Ložiska chronického krvácení jsou vazivově organizována--) rozsáhlé fibrózy, srůsty v pánvi, slepení fimbrií vejcovodů a adhezi k povrchu vaječníku. Klinicky bolesti dolních kvadrantů břicha, příčina sterility, bolesti při defekaci, dyspareunie, dysurie, dysmenorea při krvácení do peritoneální dutiny

86 Adenokarcinom endometria
nejčastější gynekologická malignita 2. ZN ovária, 3. ZN čípku perimenopauzálně RF: zvýšená nepřerušená estrogenní stimulace endometria DM, obezita, časná menarché - pozdní menopauza často v terénu atypické hyperplázie endometria

87 Leiomyom Nejčastější benigní nádor u žen
U 30-50% žen ve fertilním období Hormonálně dependentní nádory V postmenopauzálním období dochází k regresi Makro velikosti od milimetrů až po 20cm i více Dobře ohraničené, šedé barvy, s fascikulárním uspořádáním Velmi často se vyskytují vícečetně (uterus myomatosus) postmenopauzálně časté regresivní změny v myomech (fibrotizace, hyalinizace, kalcifikace)

88 Leiomyom dle lokalizace odlišná klinická symptomatologie
Děložní krvácení (submukózní l.), komprese okolních orgánů (intramurální l.), náhlá příhoda břišní (subserózní l.) Pouze zcela vyjimečně přechází v leiomyosarkom, ty vznikají de novo

89 Leiomyomy uteru 1 2 2 3 4 1 Subserosní myom 2 Intramurální myom
3 Submukosní myom 4 „Rodící se“ submukosní myom 2 2 3 4

90 Leiomyomy těla děložního

91 Leiomyom Fascikulární úprava hladkosvalových buněk

92 Nenádorové ovariální cysty
1) Folikulární – solitární i mnohočetné (cystóza), mohou dosáhnout velikosti i 5cm 2) Korpusluteinní (cysta žlutého tělíska) – komplikací je ruptura a hemoperitoneum 3) Endometroidní (čokoládová, dehtová) – vznikají na podkladě endometriózy 4) Polycystická choroba ovárií (syndrom Stein-Leventhal) – příčinou je abnormální sekrece gonadotropinů a ztráta stimulace ovulace 5) Mezotelová (inkluzní, Walthardova) – jsou důsledkem vchlípení povrchového epitelu, nejčastěji v peri- a postmenopauzálním období. Prekurzor nádorů z mülerianského epitelu

93 Ovariální serózní cysty

94 Folikulární cysta

95 Endometroidní čokoládová cysta

96 Krukenbergův tumor Jedná se o sekundární nízce diferencovaný adenokarcinom Nejčastějším zdrojem jsou metastázy adenokarcinomu žaludku, méně často střeva, mléčné žlázy, žlučníku.. Velmi často oboustranný V histologii prstenčité buňky s objemnou intracytoplazmatickou hlrnovou vakuolou

97 Krukenbergův tumor

98 Patologie mammy

99 Pagetův karcinom bradavky
jednotlivé nádorové buňky rozptýleny uvnitř dlaždicového epitelu bradavky většinou spojen s: DCIS (ductal carcinoma in situ) invazivním karcinomem mléčné žlázy makroskopicky připomíná ekzém erytematózní, mokvající / ulcerovaná léze

100 Mléčná žláza záněty (pouze vybrané jednotky): Puerperální mastitida
při laktaci ragády + infekce (např. Staphylococcus aureus) → hnisavý / abscedující zánět Periduktální mastitida silně asociovaná s kouřením dlaždicová metaplázie distální části duktů → keratinová zátka → cystická dilatace / ruptura duktů → periduktálně výrazný chronický / granulomatózní zanět Lymfocytární mastopatie u DM I. typu či autoimunitní thyreoiditidy periduktální a perilobulární skleróza + denzní lymfocytární infiltrát

101 Fibrocystická nemoc palpačně „hrbolatá“ tužší tkáň
může vznikat z hormonálních nebo zánětlivých změn mikro: rozsáhlá fibróza + cysty (často s apokrinní metaplázií výstelky) + adenóza (lobulocentrická proliferující léze = zmnožení acinů v lobulu, architektonika lobulu zůstává zachována) často + hyperplázie duktálního nebo lobulárního epitelu nezvyšuje riziko maligní transformace

102 Maligní epitelové nádory
v ČR nejčastější zhoubné onemocnění žen incidence roste mortalita klesá osvěta zdokonalující se diagnostické metody efektivnější terapie metastázy lymfogenní – spádové LU (nejčastěji axilární) hematogenní (skelet, plíce, játra, mozek…)

103 Zhoubné novotvary prsu, ČR

104 Maligní epitelové nádory
Sporadické karcinomy (≈ 95%) náhodné sekvenční mutace nejčastěji perimenopauzálně/postmenopauzálně a v seniu ( let) Familiární karcinomy (≈ 5%) hereditární mutace v některých TSG (BRCA1, BRCA2…) typicky u mladých žen (po 20. roce) mohou být multicentrické, bilaterální → profylaktická mastektomie zvýšené riziko ovariálních karcinomů

105 Věková distribuce karcinomů mammy

106 Patologie mužského prsu
gynekomastie nejčastější patologie mužského prsu až u 30% dospělých mužů, často bilaterálně zvětšení subareolarní žlázy při hyperthyreóze, jaterní cirhóze, CHRI, chronické respirační insuficienci, hypogonadismu, hormonální tp. karcinom vzácný špatná prognóza (pozdní dg.)