Dušný starší pacient- myslíte i na idiopatickou plicní fibrózu? Stanovte diagnózu včas a dejte svým pacientům šanci. Martina Vašáková Pneumologická klinika.

Prezentace na téma: "Dušný starší pacient- myslíte i na idiopatickou plicní fibrózu? Stanovte diagnózu včas a dejte svým pacientům šanci. Martina Vašáková Pneumologická klinika."— Transkript prezentace:

1 Dušný starší pacient- myslíte i na idiopatickou plicní fibrózu? Stanovte diagnózu včas a dejte svým pacientům šanci. Martina Vašáková Pneumologická klinika 1. LF UK Thomayerova nemocnice Praha

2 Kazuistika ZK- 84 let- nekuřák, fyzicky aktivní (bývalý učitel TV na VŠ) přijat na JIP naší kliniky pro výrazně progredující dušnost s respirační insuficiencí V úvodu známky virového infektu Dodatečně zjišťujeme, že již 4 roky sledován na plicním oddělení- ambulance- měl prý fibrózu- dostával Ecobec, jinak th sine Při přijetí O2 saturace při O2 nosními brýlemi 64%

3 HRCT scany 2010- Ecobec

4 HRCT scany 2012- th Ecobec????

5 HRCT scany 2014- JIP

6 Poučení IPF je potenciálně léčitelná nemoc Bez kauzální léčby končí nevyhnutelně smrtí Pacient neměl ani kauzální léčbu (pirfenidon), i když v roce 2012 splňoval kritéria pro její přidělení, ani léčbu pro prevenci exacerbací (NAC, blokátory protonové pumpy) Měl Ecobec ?!? Pacienty s IPP i s podezřením na ně je nutné poslat do center IPP k přešetření a v případě IPF ke zvážení kauzální léčby

7 Definice idiopatické plicní fibrózy IPF- specifická forma chronické progredující fibrotizující intersticiální pneumonie nejasné etiologie, objevující se primárně u dospělých jedinců, postihující pouze plíce a spojené s histopatologickým a /nebo radiologickým obrazem obvyklé intersticiální pneumonie (UIP) Diagnóza IPF vyžaduje vyloučení jiných forem intersticiálních pneumonií, systémové nemoci pojiva a IPP spojené s expozicí vlivům prostředí

8 Epidemiologie IPF Incidence- 3,38-26/100.000 Prevalence- 2- 29/100.000 IPF postihuje cca 5 milionů lidí na celém světě Framinghamská studie- ve studijní populaci bylo 6,7% jedinců s IPP, z toho 1,8% s IPF

9 Patogeneze IPF Alveolární poranění Alveolární epiteliální bb.- migrace+ proliferace+ epitelo-mesenchymální transdiferenciace Fibroblasty- migrace+proliferace+aktivace- akumulace ECM- remodelace

10 Klinický obraz IPF jinak nevysvětlitelná chronická námahová dušnost snadná unavitelnost kašel v pozdějších fázích hypoxémie s cyanózou typický pozvolný a plíživý nástup dušnosti a její pozvolná progrese u některých pacientů epizody tzv. akutní exacerbace IPF- náhlé klinické zhoršení s poklesem plicních funkcí a radiologickým obrazem GGO incidence IPF se zvyšuje s věkem- většina pacientů starší než 50 let postihuje více muže 75% pacientů- fenotypové projevy paličkovité prsty krepitus

11 Diagnostika IPF Funkční vyšetření- vždy spirometrie i vyšetření difuse (transfer f.), vitální kapacita v počátečních fázích nemoci může být v normě! Radiologické vyšetření- vždy HRCT hrudníku, nález na skiagramu hrudníku v počátečních fázích nemoci může být „fyziologický“! Bronchoalveolární laváž- spíše slouží k vyloučení jiných příčin intersticiálních plicních procesů- exogenní alergické alveolitidy… Laboratorní vyšetření- k vyloučení SNP a EAA- imunologické vyšetření s důrazem na autoprotilátky a protilátky proti organickým antigenům- musí být provedeno u všech pacientů s podezřením na IPF Chirurgická plicní biopsie nebo kryobiopsie- !cave! Pacienti nad 65 let s transfer f. pod 35% výrazně vyšší mortalita po chirurgické plicní biopsii

12 Kryobiopsie

13 Stanovení diagnózy IPF Multidisciplinární team Pneumolog Radiolog Patolog Pro diagnózu IPF má zcela zásadní roli vzorec obvyklé intersticiální pneumonie (UIP) v histopatologickém a radiologickém obraze

14 Přirozený průběh IPF Progresivní pokles plicních funkcí- respirační selhání, smrt, střední přežití 2-3 roky Rychlost poklesu plicních funkcí- fenotypy  Pozvolný pokles- většina pacientů  Dlouhodobá stabilita plicních funkcí  Rychlý pokles funkcí Akutní exacerbace IPF- 5-10% pacientů Mortalita IPF vysoká- 61,2 úmrtí /1.000.000 obyvatel u mužů a 54,5/1.000.000 u žen (USA) – Příčinou smrti nejčastěji progrese IPF (60%), z dalších příčin- nemoc koronárních tepen, plicní embolie a rakovina plic, FVC <65%- vyšší riziko smrti – Prediktory mortality- věk, skóre, dušnosti, BMI, FVC%pred, TL CO, 6MWD, akutní exacerbace, hospitalizace pro respirační potíže – 1-roční mortalita 6,6% – 2-letá mortalita 13,7%

15 Léčba IPF v ČR V době diagnózy IPF zvážení rozsahu postižení plic- HRCT a funkční vyšetření- úvaha o Tx časně či výhledově Rehabilitace všichni Antirefluxní léčba- všichni NAC 3x600 mg všichni- prevence akutních exacerbací Pirfenidon (Esbriet, Roche) inhibice TGF beta a TNF alfa, všichni, kdo mají FVC 50- 80% NH a TL CO nad 35%NH- efekt na snížení poklesu plicních funkcí, ovlivňuje i mortalitu Nintedanib (Ofev, BI)- trikinázový inhibitor, 2x150 mg p.o., t.č. žádáme o mimořádnou úhradu dle paragraf 16- pacienti s TL CO 30-35%NH, VC nad 80%NH, intolerance či selhání Esbrietu DDOT dle kritérií ČPFS Klinické studie- simtuzumab, lebrikizumab, MSC, pentraxin… Akutní exacerbace IPF- vysoké dávky SKS, antibiotika, UPV pouze u pacientů indikovaných k LuTx Kortikoidy, imunosupresiva a trojkombinace (kortikoidy, imunosupresiva+ N-acetylcystein) ne!

16 Co můžeme dál pro pacienty s IPF udělat? Rozšíření stávající dostupné antifibrotické léčby i na pacienty s horšími či lepšími plicními funkcemi Nové klinické studie Zvýšení počtu transplantovaných Časná diagnóza (časná léčba) Větší informovanost pacientů i lékařů

17 Potenciální nové léčebné metody IPF- klinické studie Lysophosphatidic Acid Receptor Antagonist– Bristol-Myers- Squibb Pentraxin- sérový amyloid P- Promedior Tralokinumab- MAb anti IL-13 MedImmune Lebrikizumab- MAb anti IL-13- Genentech SAR I 56597- MAb ani IL-4, IL-13- Sanofi FG-3019- MAb anti CTGF- FibroGen STX-100 – MAb avb6- Biogen Simtuzumab (GS-6624 a AB004)- MAb anti-LOXL2 Gilead Sciences, Inc. Riociguat IPF+PAH Bayer HealthCare Pharmaceuticals Placentární a alogenní MSC- univerzity- Španělsko, Austrálie

18 Registr IPF- EMPIRE Od roku 2012, založen Sekcí IPP ČPFS Registr nemoci, nikoli registr lékový Všichni pacienti s IPF sledovaní v Centrech IPP Záznam do registru povinný u pacientů léčených Esbrietem Poslední report 1.8.2015- 538 pacientů s IPF, 142 Esbriet, 25 nintedanib

19 Registr IPF- EMPIRE Implementace českého registru do zemí střední a východní Evropy- nyní Slovensko, Maďarsko, Polsko, Srbsko, Slovinsko, Chorvatsko, Turecko

20 Jak vylepšit prognózu pacientů s IPF? Nutná časná diagnóza! Počátek- alveolární poranění- opakovaně- asymptomatické období- klinická manifestace až v době pokročilých změn- zanedbání symptomů- pacient, PL i pneumolog Subklinická IPF- ?screening HRCT- starší lidé+ kuřáci mají intersticiální plicní abnormality Nutná časná dg- krepitus je klíč? – nutné pacienty vyšetřovat pečlivě poslechem Kdy mít podezření na IPF?- věk nad 45 let, námahová dušnost, kašel, krepitus, paličkovité prsty, normální spirometrie, nebo redukce VC

21 Kurz idiopatické plicní fibrózy je dostupný na www.euni.cz, registrace zdarmawww.euni.cz

22 PG Kurz IPP 23.11. 2015