Dystrofie bílkovin.

Slides:



Advertisements
Podobné prezentace
NEMOCI KREVNÍHO OBĚHU.
Advertisements

Poruchy metabolismu tuků
II. histologické praktikum 2. ročník stomatologického směru
Léčba po transplantaci ledviny
Amyloid a amyloidosa 1. Amyloid :
Případ č. 463 Markéta Nová.
Amyloid a amyloidosa 1. Amyloid :
Výukový materiál zpracován v rámci projektu EU peníze školám
Stavba a funkční třídění pojivové tkáně
Co znamená, že máte revma?
Vylučovací soustava Tento projekt je spolufinancován Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky.
Poruchy distribuce vody, elektrolytů a ostatních minerálů v organismu Poruchy pomocných mechanismů metabolismu (tekutosti prostředí, vylučování) související.
VAZIVO A JEHO PRŮKAZ Autoři: Petra Satori a Jana Odvárková
- poruchy metabolismu tuků a bílkovin
Vitamíny Přírodní látky složité látky převážně rostlinného původy
Poruchy metabolismu lipidů
GYMNÁZIUM, VLAŠIM, TYLOVA 271 Autor Mgr. Eva Vojířová Číslo materiálu 4_2_CH_13 Datum vytvoření Druh učebního materiálu prezentace Ročník 4.ročník.
Tělní tekutiny.
. CIVILIZAČNÍ CHOROBY.
POJIVA Nejrozšířenější typ tkáně
Dystrofie.
Biologie člověka.
Změny z poruch výměny minerálních látek (draslík, vápník)
Autoimunita Kurs Imunologie II.
Patologická anatomie jatečných zvířat
Obezita. Kachexie. Hyperurikémie.
Imunodeficience Kurs Imunologie.
Vylučovací soustava Funkce: -regulace objemu a složení tělních tekutin
Vylučovací soustava funkce: vylučuje odpadní látky: oxid uhličitý voda
Ledviny Nefron Odvodné cesty močové Tvorba moči Onemocnění
Laboratorní metody 1 Kurs Imunologie.
Anémie Hejmalová Michaela.
Nespecifické složky M. Průcha
Elektroforéza proteinů krevního
Proteiny krevní plazmy
2. Degenerativní (Osteoartróza)
Nemoci zažívacího traktu
Urolitiáza, záněty.
Poruchy metabolismu purinů
Regresivní změny Patologie - II Jaroslava Dušková
Abnormality bílých krvinek
Choroby jater a žlučových cest
Ivana Hadačová OKH FN Motol
Arteriální hypertenze a ledviny
Žlázy s vnitřní sekrecí
Název materiálu: VY_32_INOVACE_07_TKÁNĚ1_P1-2
MOČOVÁ SOUSTAVA. FUNKCE MOČOVÉ SOUSTAVY vylučování zplodin udržování stálého vnitřního prostředí - důležitý je přísun tekutin → vylučování zplodin Obr.
Plazmatické proteiny
Nemoci způsobené patologickou konformací proteinů Alice Skoumalová.
Mozkomíšní mok (likvor) M. Šolcová BIOHEMA Preanalytika vyšetření likvoru Odběr do sterilní zkumavky Dodání nejpozději do 1 h od odběru (x rozpad.
= nevratná zástava životních funkcí organismu (CNS, dýchání, srdeční činnost) KLINICKÁ SMRT SMRT MOZKU = rozhodující dg. kritérium.
VYLUČOVACÍ SOUSTAVA.
Imunologie a alergologie
Biologie člověka vědní obory: anatomie fyziologie
Základní stavba lidského těla
Svalová soustava.
Referuje: MUDr. Tomáš Tichý
Poruchy metabolismu purinů
Laboratorní metody 1 Kurs Imunologie II.
Malnutrice.
Regresivní změny.
Pojivová tkáň Vazivo Chrupavka Kost.
Imunita,poruchy metabolizmu
Plazmatické proteiny.
Patofyziologie ledvin
Pohybový aparát (C) Mgr. Martin Šmíd.
Opěrná soustava Autor: Mgr.Diana Mücksteinová
Téma: Tkáně.
Tkáň soubor buněk stejného tvaru a funkce Tkáň v lidském těle:
Vitamíny Přírodní látky složité látky převážně rostlinného původy
Transkript prezentace:

Dystrofie bílkovin

Dystrofie Regresivní změny Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)

Dystrofie proteinů Hyalinní zkapénkovatění Hyalinní dystrofie Inkluze Hlenové dystrofie Amyloidóza Dna

Hyalin Extra- i intracelulární homogenní eosinofilní hmota Různé chemické složení a ultrastruktura Hyalinní zkapénkovatění - intracelulárně Hyalinní dystrofie - extracelulárně

Hyalinní zkapénkovatění Malloryho hyalin – v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta) Alfa 1 antitrypsin – v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule) Russelova tělíska – imunoglobuliny v plasmocytech Crookovy změny – hypofýza u Cushingova syndromu (cytokeratinová filamenta)

Malloryho hyalin

Malloryho hyalin

Hyalinní dystrofie Hromadění extracelulárního hyalinu (z přeměny vaziva) Připomíná chrupavku Hyalinizace jizev Hyalin na serozních blanách – polevové orgány (Curschmanova choroba) Ehlers-Danlosův syndrom: defektní tvorba prokolagenu – hyperelasticita kůže + ohebnost v kloubech, oční vady, disekující aneurysma Sklon ke zvápenatění Dif. dg. - amyloid

Inkluze Cytoplasmatické nebo jaderné Rozdílná velikost Eosinofilní i bazofilní Virové infekce - virové částice (herpes, cytomegalovirus, Negriho tělíska) Pozn. In situ hybridizace, ELMI

Hlenové dystrofie Dystrofie Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy) Mukosubstancí epitelu (chybí hyaluronová kyselina) Mukosubstancí pojiva (glykosaminoglykany syntetizovány fibroblasty,přítomna hyaluronová kyselina) Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy) Alciánová modř (kyselé mukopolysacharidy)

Hlenové dystrofie - mukosubstancí epitelu Mukoviscidóza – vazký hlen, bronchiektázie, dilatace vývodů, mekoniový ileus Alopecia mucinosa – vakuolární degenerace vlasových folikulů

Hlenové dystrofie - mukosubstancí pojiva Ganglion (pseudocystická, myxoidní degenerace pojiva v oblasti úponů šlach) Myxedém (hromadění hlenu ve škáře - hypothyreóza) Cystická medionekróza (hromadění kyselých mukosubstancí v médii – aneurysma – ruptura)

Amyloidóza Makroskopicky – poloprůsvitná, matná, pružná hmota Mikroskopicky – extracelulární homogenní, eosinofilní (hyalinní) hmota

Amyloidóza - průkaz Makroskopicky – Virchowova reakce I, II (amyloid – škrobu podobný) Mikroskopicky – pozitivita při barvení Kongo oranží – zelená birefringence v polarizovaném světle (dichroismus) ELMI – spleť jemných fibril

Amyloidóza - složení Fibrilární složka Proteinová složka – důležitá pro klasifikaci

Amyloidóza - klasifikace Klinická klasifikace Amyloid protein Lokalizace Primární (myeloma associated) AL (Ig light chains) Ledviny, slezina, srdce, játra, jazyk, Sekundární (reaktivní – RA, chronické infekce, IBD, nádory) AA (amyloid associated) Jazyk, srdce, játra, ledviny, slezina Senilní AS (prealbumin) Srdce Hemodialysis associated AH (b 2 mikroglobulin) Ledviny Alzheimer associated A4 (b amyloid) Mozek Endokrinní (medulární karcinom thyroidey) AE Thyroidea

Amyloidóza - lokalizace

Amyloidóza - komplikace Srdeční selhání Selhání ledvin

Amyloidóza – starší dělení Primární amyloidóza Sekundární amyloidóza Lokalizovaná amyloidóza pozn. Nádorový amyloid – vzhled tumoru - pseudotumor

Dna (arthritis uratica) Charakterizována hyperurikémií Primární – 80%, defekt hypoxantin guanin fosforibosyl transferázy (HGPRT) nebo excesivní aktivita 5-fosforibosyl-1- pyrofosfátu (PRPP) Sekundární – hyperurikémie díky rozpadu tkání, u leukémií, chronických renálních onemocnění

Dna (arthritis uratica) - schéma

Hyperurikémie Ukládání krystalů močanů do tkání!! Akutní forma Chronická forma Acidurický infarkt Pozn. Lesch-Nyhanův syndrom – vrozený defekt metabolismu – mentální retardace, neurologické příznaky, kloubní potíže, urátová nefrolithiáza

Dna – akutní forma Dnavé artritidy Dnavé tofy Podagra (palec u nohy) Chiargra (ruka) Omagra (rameno) Gonagra (koleno)

Dnavé tofy

Dna – chronická forma Dnavá artritida – recidivující Dnavá ledvina – v intersticiu dřeně depozita krystalů s okolí granulomatózní reakcí, vysrážené urátové soli v luminech kanálků, kameny v pánvičce

Dna – acidurický infarkt Léčba cytostatiky event. novorozenci Krystalky močanů ve sběrných kanálcích - bělavé proužky v papilách ledvin

Dna – léčba Inhibice xantin oxidázy – allopurinol (viz. schéma)