Dystrofie bílkovin
Dystrofie Regresivní změny Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)
Dystrofie proteinů Hyalinní zkapénkovatění Hyalinní dystrofie Inkluze Hlenové dystrofie Amyloidóza Dna
Hyalin Extra- i intracelulární homogenní eosinofilní hmota Různé chemické složení a ultrastruktura Hyalinní zkapénkovatění - intracelulárně Hyalinní dystrofie - extracelulárně
Hyalinní zkapénkovatění Malloryho hyalin – v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta) Alfa 1 antitrypsin – v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule) Russelova tělíska – imunoglobuliny v plasmocytech Crookovy změny – hypofýza u Cushingova syndromu (cytokeratinová filamenta)
Malloryho hyalin
Malloryho hyalin
Hyalinní dystrofie Hromadění extracelulárního hyalinu (z přeměny vaziva) Připomíná chrupavku Hyalinizace jizev Hyalin na serozních blanách – polevové orgány (Curschmanova choroba) Ehlers-Danlosův syndrom: defektní tvorba prokolagenu – hyperelasticita kůže + ohebnost v kloubech, oční vady, disekující aneurysma Sklon ke zvápenatění Dif. dg. - amyloid
Inkluze Cytoplasmatické nebo jaderné Rozdílná velikost Eosinofilní i bazofilní Virové infekce - virové částice (herpes, cytomegalovirus, Negriho tělíska) Pozn. In situ hybridizace, ELMI
Hlenové dystrofie Dystrofie Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy) Mukosubstancí epitelu (chybí hyaluronová kyselina) Mukosubstancí pojiva (glykosaminoglykany syntetizovány fibroblasty,přítomna hyaluronová kyselina) Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy) Alciánová modř (kyselé mukopolysacharidy)
Hlenové dystrofie - mukosubstancí epitelu Mukoviscidóza – vazký hlen, bronchiektázie, dilatace vývodů, mekoniový ileus Alopecia mucinosa – vakuolární degenerace vlasových folikulů
Hlenové dystrofie - mukosubstancí pojiva Ganglion (pseudocystická, myxoidní degenerace pojiva v oblasti úponů šlach) Myxedém (hromadění hlenu ve škáře - hypothyreóza) Cystická medionekróza (hromadění kyselých mukosubstancí v médii – aneurysma – ruptura)
Amyloidóza Makroskopicky – poloprůsvitná, matná, pružná hmota Mikroskopicky – extracelulární homogenní, eosinofilní (hyalinní) hmota
Amyloidóza - průkaz Makroskopicky – Virchowova reakce I, II (amyloid – škrobu podobný) Mikroskopicky – pozitivita při barvení Kongo oranží – zelená birefringence v polarizovaném světle (dichroismus) ELMI – spleť jemných fibril
Amyloidóza - složení Fibrilární složka Proteinová složka – důležitá pro klasifikaci
Amyloidóza - klasifikace Klinická klasifikace Amyloid protein Lokalizace Primární (myeloma associated) AL (Ig light chains) Ledviny, slezina, srdce, játra, jazyk, Sekundární (reaktivní – RA, chronické infekce, IBD, nádory) AA (amyloid associated) Jazyk, srdce, játra, ledviny, slezina Senilní AS (prealbumin) Srdce Hemodialysis associated AH (b 2 mikroglobulin) Ledviny Alzheimer associated A4 (b amyloid) Mozek Endokrinní (medulární karcinom thyroidey) AE Thyroidea
Amyloidóza - lokalizace
Amyloidóza - komplikace Srdeční selhání Selhání ledvin
Amyloidóza – starší dělení Primární amyloidóza Sekundární amyloidóza Lokalizovaná amyloidóza pozn. Nádorový amyloid – vzhled tumoru - pseudotumor
Dna (arthritis uratica) Charakterizována hyperurikémií Primární – 80%, defekt hypoxantin guanin fosforibosyl transferázy (HGPRT) nebo excesivní aktivita 5-fosforibosyl-1- pyrofosfátu (PRPP) Sekundární – hyperurikémie díky rozpadu tkání, u leukémií, chronických renálních onemocnění
Dna (arthritis uratica) - schéma
Hyperurikémie Ukládání krystalů močanů do tkání!! Akutní forma Chronická forma Acidurický infarkt Pozn. Lesch-Nyhanův syndrom – vrozený defekt metabolismu – mentální retardace, neurologické příznaky, kloubní potíže, urátová nefrolithiáza
Dna – akutní forma Dnavé artritidy Dnavé tofy Podagra (palec u nohy) Chiargra (ruka) Omagra (rameno) Gonagra (koleno)
Dnavé tofy
Dna – chronická forma Dnavá artritida – recidivující Dnavá ledvina – v intersticiu dřeně depozita krystalů s okolí granulomatózní reakcí, vysrážené urátové soli v luminech kanálků, kameny v pánvičce
Dna – acidurický infarkt Léčba cytostatiky event. novorozenci Krystalky močanů ve sběrných kanálcích - bělavé proužky v papilách ledvin
Dna – léčba Inhibice xantin oxidázy – allopurinol (viz. schéma)