Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Pneumopatologie u dětí a dospělých léčených pro běžnou variabilní imunodeficienci MUDr. Pavlína Králíčková 1 MUDr.Pavel Rozsíval 2, 4 Doc. MUDr. Eva Pařízková,

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Pneumopatologie u dětí a dospělých léčených pro běžnou variabilní imunodeficienci MUDr. Pavlína Králíčková 1 MUDr.Pavel Rozsíval 2, 4 Doc. MUDr. Eva Pařízková,"— Transkript prezentace:

1 Pneumopatologie u dětí a dospělých léčených pro běžnou variabilní imunodeficienci MUDr. Pavlína Králíčková 1 MUDr.Pavel Rozsíval 2, 4 Doc. MUDr. Eva Pařízková, CSc. 2, 4 MUDr. Jan Brožík 3 1 Ústav klinické imunologie a alergologie 2 Dětská klinika 3 Radiologická klinika FN Hradec Králové 4 Lékařská fakulta UK v HK

2 18-38% pacientů s CVID má klinicky vyjádřené plicní komplikace v době diagnózy více než 60% bronchiectasie 94% změny na HRCT plic

3 Funkční vyšetření plic u nemocných s CVID 40% bronchiální obstrukce 34% bronchiální restrikce 21% snížená difúze (Gregersen, Res Med 2009) dg. kriteria astmatu splňuje jen 14% (a jen 6% na alergickém podkladu, četněji s prokázanou alergií před dg. CVID) (Agondi RC, Allergy 2010)

4 Postižení respiračního traktu důsledky recidivujících infekcí - „strukturální“ postižení - „strukturální“ postižení neinfekční komplikace granulomatózně/lymfoidní postižení plicního intersticia granulomatózně/lymfoidní postižení plicního intersticia lymfadenopatie lymfadenopatie

5 Spektrum infekčních agens a CVID respirační bakteriální infekce (Streptococus pneumoniae, pyogenes, Haemophilus infl., Moraxella catarrhal.) Haemophilus infl., Moraxella catarrhal.) GIT: Helicobacter pylori, Lamblia intestinalis, Campylobacter jejuni, Salmonella sp. četněji: mykoplasmata, enteroviry

6 Důsledky postinfekční, korespondující nálezy na HRCT plic expirační air-trapping 70-80% nodulace < 5mm difúzně v parenchymu, větší v okolí centrálních bronchů fibrosa a retikulace zejm. ve středních lalocích bronchiectasie - zesílení stěny bronchů, tvorba hlenových zátek, atelektáza, konsolidace plicní tkáně - nejčastěji ve středním laloku, následované dolními a lingulou bronchiectasie - zesílení stěny bronchů, tvorba hlenových zátek, atelektáza, konsolidace plicní tkáně - nejčastěji ve středním laloku, následované dolními a lingulou (Touw, Ped Allergy Immunol 2010, Gregersen, Res Med, 2009) → s důsledky narůstající obstruktivní a/nebo restriktivní ventilační porucha → může vyústit až v respirační insuficienci s potřebou DDOT modifikující vliv deficitu MBL (Litzman, Clin Exp Immunol, 2008 Gregersen, Ann Allergy Asthma Immunol, 2010)

7 NádechVýdech Pneumopatie postinfekční 1 – Air Trapping

8 žena * 1953 pneumonie ve 36 a 47 letech od 50let sinusitidy a bronchitidy dg. CVID v 52 letech (IgG 1,01 g/l, IgA 0,07 g/l, IgM 0,04 g/l) Pneumopatie postinfekční 2

9 Pneumopatie postinfekční 3 žena *1953 od 12 let recidivující sinusitidy, bronchitidy, mnohokráte pneumonie kuřačka 15 let 10cig/den CVD dg. ve 45 letech (IgG 3,21 g/l, IgA 0,01 g/l, IgM 0,21 g/l)  56 letech na respirační selhání

10 Léčba pneumonie po nasazení adekvátní substituční léčby Ig obv. zcela vymizí u některých nemocných četnější infekce horních cest dýchacích a bronchitidy cílová hladina Ig individuální, i navýšení IgG na 9 g/l vede k další redukci frekvence infekcí nutnost vyšších dávek Ig u závažnějšího plicního postižení pokud infekce pokračují i přes optimální hladinu IgG vhodné zvážit ATB profylaxi (trimetoprim, makrolidy) (Cunningham-Rundles, Blood 2010) Pneumopatie postinfekční

11 Neinfekční postižení plic granulomatózní lymfocytární pneumopatie lymfocytární intersticiální pneumonie bez granulomů lymfocytární intersticiální pneumonie bez granulomů

12 Granulomatózní choroba 8-22% s CVID u 41% předchází diagnózu CVID často vedeni pod dg. sarkoidosy granulomy mohou postihovat jakýkoliv orgán (plíce, lymf. uzlin, slezina nejčastěji, méně kůže, játra, ledviny, zažívací trakt) četně se v plicích kombinuje s intenzivní lymfocytární infiltrací (GLILD) Neinfekční komplikace

13 granulomy nekaseifikující, mohou obsahovat ne-nekrotizující epiteloidní buňky či giant cells, lymfocyty Neinfekční komplikace

14 Kazuistika č.1 - CVID/LIPS OA: sporadicky sinusitidy s nutností punkcí ve 30 letech pneumonie od 36 let pozvolný nárůst námahové dušnosti, dg. astma ve spádu s přechodným zlepšením stavu ve 40 letech progresivní zhoršování námahové dušnosti→ dg. intersticiální plicní proces (kryptogenní fibrotizující alveolitida) p.o. kortikody s efektem ve 43 letech Evansův sy (AIHA, ITP) Neinfekční komplikace

15 1. vyšetření klinickým imunologem IgG 3,4 IgA 0,6 IgM 0,36 g/l KS A → izohemaglutininy anti B 1:2 bez odpovědi na očkování Altanea a Pneumo23 dg. CVID – Freiburská klasifikace Ia zahájena pravidelná substituce 400 mg/kg/mě převedena do specializované plicní poradny Kazuistika č.1 CVID/LIPS

16 Péče plicní poradny otevřená biopsie plic (Praha Motol): lymfocytární intersticiální pneumonitis s granulomatózní složkou kombinace inhalačních a p.o. kortikoidů s dobrou klinickou i RTG odezvou dávka dle aktivity 0-48 mg methyprednisolonu p.o. bez pneumonie či sinusitis, nečetné infekce horních cest dýchacích Kazuistika č.1 - CVID/LIPS

17 Lymfocytární intersticiální pneumonitis s granulomatosní složkou

18 Kazuistika č.2 žena, 30let zdráva do porodu 2. dítěte ve 26 letech v puerperiu 3x mastitida poté 3x za zimu sinusitis ve 28 letech vyšetřována pro bronchitidu ve spádové plicní ambulanci, zjištěna lymfadenopatie a intersticiální plicní proces charakteru sarkoidózy histologie uzliny: necharakteristický nález, reaktivní změny Neinfekční komplikace

19 IgG 0,9g/l IgA 0,07g/l IgM 0,18g/l izohemaglutininy anti A 1:2, anti B 1:2 bez odpovědi na očkování Altanea a Pneumo23 izohemaglutininy anti A 1:2, anti B 1:2 bez odpovědi na očkování Altanea a Pneumo23 dg. CVID – Freiburská klasifikace Ib zahájena pravidelná substituce i.v. imunoglobuliny vedena ve specializované plicní poradně p.o. prednisolonem 10 mg/denně Neinfekční komplikace Laboratorní nálezy – kazuistika č.2

20 PET/CT generalizovaná lymfadenopatie, hepatosplenomegalie

21 Hilová a mediastinální lymfadenopatie

22 Bronchiektasie se zesílenou stěnou, četné centrilobulární granulomy

23 Neinfekční plicní komplikace četněji se sdružují s autoimunitními komplikacemi výrazně zhoršují prognózu nemocných (zkrácení průměrného přežití z 28.8 let na 13.7 let) výrazně zhoršují prognózu nemocných (zkrácení průměrného přežití z 28.8 let na 13.7 let) (Bates, J Allergy Clin Immunol 2004)

24 patogeneze stále zůstává neobjasněna chronická antigenní stimulace na terénu dysregulací postiženého organizmu? HHV8 x granulomy (Wheat, J Exp Med 2005) cytometrický fenotyp pacientů: malé množství class-switched paměťových B-lymfocytů (Wehr, Blood, 2008) Neinfekční komplikace

25 Klinický obraz velmi rozmanitý klinicky četně asymptomatické dráždivý kašel, námahová dušnost Neinfekční komplikace

26 Léčba p.o. kortikody dle tíže nálezu, nutno dlouhodobé podávání, po vysazení četné relapsy četně kombinovány s inhalačními KS alternativa: antimalarika, infliximab, etanercept, CyA další navýšení substituce Ig většinou bez efektu Neinfekční komplikace

27 Dospělí pacienti ve FN HK r pacientů (22 žen, 14 mužů) zcela normální nález 8/36 (22,2%) bronchiectasie 12/36 (33,3%) pozánětlivé fibroindurace a noduly 24/36 (67,6%) G/LIPS 4/36 (11,1%)

28 Porovnání dětí a dospělých výskyt a tíže plicních komplikací je obvykle nižší u dětí než dospělých bronchiectasie a ztluštění stěn bronchů v obou případech u dětí však v menším rozsahu a méně komplikované (Touw, Ped Allergy Immunol 2010)

29 Pediatrické kazuistiky nyní 22letý muž, od 6 měsíců věku sledován v imunol. ordinaci DK FN HK pro CVID v kombinaci s epidermolysis bullosa (stejná porucha u starší sestry, zemřela na spinaliom maxilární dutiny s IK progresí) opakované infekce HCD i DCD, IMC (noncompliance substituční i ostatní léčby) Kazuistika č. 1

30 Pediatrické kazuistiky 15letá dívka, poprvé na DK FN HK hospitalizována 02/2009 dlouhodobě sledována ve spádové alergologické ordinaci pro AB, polyvalentní alergii po bronchopneumonii 11/08 přetrvávající infiltrace na RTG hrudníku hypogamaglobulinémie … dg. CVID mírná nežádoucí reakce po 1. podání IVIG + komplikovaná matčina osobnost → přerušení spolupráce na téměř rok dominující lymfadenopatie a parenchymatózní poškození (u dětí vzácné), matka opakovaně odmítá plicní biopsii přes superkonziliární vyšetření ve FNM (prof. Pohunek) se souhlasným doporučením klinicky dívka zcela bez obtíží Kazuistika č. 2

31 Závěry 1 infekční komplikace pozitivně ovlivnitelné řádně vedenou substituční léčbou pozitivně ovlivnitelné řádně vedenou substituční léčbou zcela individuální titrace dávky a intervalu podání IVIG zcela individuální titrace dávky a intervalu podání IVIG v indikovaných případech ATB profylaxe v indikovaných případech ATB profylaxe neinfekční komplikace vznikají nezávisle na substituční léčbě vznikají nezávisle na substituční léčbě nezbytná dlouhodobá imunosupresivní léčba nezbytná dlouhodobá imunosupresivní léčba

32 Závěry 2 pravidelné kontroly spirometrie, celkového funkčního vyšetření s difusí kontrolní HRCT plic (exspirační scany) á 3 roky –i u dětí, i přes radiační zátěž – max. výtěžnost –standardizovaná CT klasifikace (van de Ven, Chest 2010) úzká mezioborová spolupráce (imunolog, plicní specialista, rentgenolog)

33


Stáhnout ppt "Pneumopatologie u dětí a dospělých léčených pro běžnou variabilní imunodeficienci MUDr. Pavlína Králíčková 1 MUDr.Pavel Rozsíval 2, 4 Doc. MUDr. Eva Pařízková,"

Podobné prezentace


Reklamy Google